ความผิดปกติของ Arnold-Chiari: สาเหตุอาการและการรักษา

ความผิดปกติของ Arnold-Chiari เป็นความผิดปกติของพัฒนาการที่แทนที่บางส่วนของ สมอง จาก สมอง พื้นที่. ผู้ป่วยมักไม่พบอาการเริ่มแรกจนถึงช่วงวัยรุ่นซึ่งมักจะสอดคล้องกับข้อร้องเรียนที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น เวียนหัว. การบำบัดโรค มีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันความเสียหายที่เกิดขึ้นกับส่วนกลาง ระบบประสาท.

ความผิดปกติของ Arnold-Chiari คืออะไร?

ความผิดปกติคือความผิดปกติที่มักมีมา แต่กำเนิด ดังนั้นกลุ่มของ Chiari malformations จึงเรียกอีกอย่างว่า Chiari malformation group และเกี่ยวข้องกับ rhombencephalon นี่คือหน่วยของ myelencephalon และ metencephalon ที่ได้รับผลกระทบจาก cogenital displacements ในความผิดปกติ กลุ่มของ Chiari malformations ในความหมายที่กว้างที่สุดคือกลุ่มที่ประกอบด้วย [ความผิดปกติของพัฒนาการในเด็ก | ความผิดปกติของพัฒนาการ]] ที่แทนที่ส่วนของสมองน้อยใน คลองกระดูกสันหลัง และมีความเกี่ยวข้องพร้อมกันกับแอ่งในท้ายทอยที่ลดลง ยาแผนปัจจุบันแยกแยะความผิดปกติได้ 19 ประเภทซึ่งเรียกว่าประเภทที่ XNUMX ถึงประเภทที่ XNUMX ผลกระทบและอาการของความผิดปกติแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับประเภท กลุ่มที่ไม่สมประกอบได้รับการตั้งชื่อตามนักพยาธิวิทยาฟอน Chiari ซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายถึงความผิดปกติในศตวรรษที่ XNUMX ต่อมานักเรียนของอาร์โนลด์พยาธิวิทยาชาวเยอรมันได้แพร่กระจายความผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่ง Chiari malformation type II ซึ่งเป็นที่รู้จักกันในชื่อ Arnold-Chiari malformation

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ขึ้นอยู่กับการแสดงออกและการแปลยาแยกความแตกต่างของความผิดปกติของ Chiari สี่ประเภทซึ่งมีสาเหตุที่แตกต่างกัน ในประเภท II และทำให้เกิดความผิดปกติของ Arnold-Chiari จึงมีการกระจัดของหางของไขกระดูก oblongata นอกจากนี้ส่วนที่ด้อยกว่าของ vermis cerebelli และช่องสมองที่สี่จะถูกแทนที่ด้วยหาง สาเหตุของความผิดปกติคือความผิดปกติของ สมอง ก้าน โดยพื้นฐานแล้วความผิดปกตินี้เกิดจากความผิดปกติของพัฒนาการของตัวอ่อนที่มีผลต่อระยะเวลาระหว่างครรภ์ที่หกถึงสิบโดยประมาณ กะโหลกศีรษะ ขอบได้รับความผิดปกติของกระดูก เช่นเดียวกับกระดูกสันหลังส่วนคอชิ้นแรก ส่วนหลังของ สมอง, เช่น สมอง หรือต่อมทอนซิลสมองน้อยหาช่องว่างใต้กะโหลกศีรษะไม่เพียงพอและเปลี่ยนไปใช้การเปลี่ยนแปลงระหว่าง กะโหลกศีรษะ และกระดูกสันหลังเนื่องจากไม่มีที่ว่าง ด้วยเหตุนี้ชิ้นส่วนสมองจึงยื่นออกมาจากรูท้ายทอยเข้าไปใน คลองกระดูกสันหลัง หลังจากการกำจัด สถานการณ์ใดที่ทำให้เกิดความผิดปกติของพัฒนาการในระหว่างนั้น การตั้งครรภ์ ยังไม่ได้รับการพิจารณาอย่างแน่ชัด การได้รับสารพิษถือเป็นการขาดสารอาหารที่เป็นไปได้ในโภชนาการของมารดาการบาดเจ็บหรือการติดเชื้อ มีการสังเกตกลุ่มครอบครัวดังนั้นปัจจัยทางพันธุกรรมจึงถือเป็นสาเหตุด้วยเช่นกัน

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Arnold-Chiari หรือ Chiari malformation type II ต้องทนทุกข์ทรมานจากการเคลื่อนย้ายที่ไม่รุนแรงถึงรุนแรงของ สมอง ที่เกิดขึ้นร่วมกับความผิดปกติของ ก้านสมอง. ต่อมทอนซิลในสมองน้อย, cerebellar vermis หรือแม้แต่ก้านสมองของผู้ป่วยเบี่ยงเบนไป คลองกระดูกสันหลัง เนื่องจากไม่มีที่ว่าง ปากท้ายทอยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบมักจะขยายออกมาก การตายของเซลล์ของเซลล์ประสาทเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อประสาทที่ถูกแทนที่ ด้วยวิธีนี้ผู้ป่วยจะสูญเสียสมองส่วนที่ทำงานไป มวล. ในผู้ป่วยจำนวนมากโพรงของสมองยังได้รับผลกระทบจากการเปลี่ยนแปลงซึ่งสิ่งที่เรียกว่าน้ำไขสันหลัง (CSF) ถูกสร้างขึ้นในรูปของน้ำในสมองและระบบประสาท การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในโพรงมักทำให้เกิดการคั่งของน้ำไขสันหลัง ด้วยวิธีนี้สามารถเป็นที่ชื่นชอบของ hydrocephalus กะโหลกศีรษะ จึงเติบโตขึ้น ปริมาณ. บุคคลที่ได้รับผลกระทบบางรายไม่ได้รับผลกระทบจากภาวะไฮโดรเซฟาลัส บางครั้งไม่มีอาการจนถึงวัยผู้ใหญ่ อาการที่เป็นไปได้คือการร้องเรียนที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น คอ ความเจ็บปวด, การรบกวนของ สมดุล, กล้ามเนื้ออ่อนแรง. การรบกวนทางประสาทสัมผัสการมองเห็นหรือการกลืนลำบาก หูอื้อ สูญเสียการได้ยิน, ความเกลียดชัง กับ อาเจียน, โรคนอนไม่หลับ or ดีเปรสชัน และ ความเจ็บปวด ยังสามารถเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของ Chiari

การวินิจฉัยและหลักสูตร

การวินิจฉัยความผิดปกติของ Arnold-Chiari มักเกิดขึ้นโดยบังเอิญ การศึกษาทางรังสีวิทยา คำนวณเอกซ์เรย์,หรือ ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก เป็นรูปแบบการถ่ายภาพทั่วไปที่พิสูจน์ความผิดปกติของ Arnold-Chiari ในกรณีส่วนใหญ่การถ่ายภาพจะไม่ได้รับคำสั่งเนื่องจากมีการวินิจฉัยที่น่าสงสัยว่ามีความผิดปกติอยู่แล้ว อย่างไรก็ตามโดยเฉพาะอย่างยิ่งจาก MRI สามารถตรวจพบการกระจัดของสารในสมองได้อย่างไม่ต้องสงสัยและได้รับพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัย ในกรณีส่วนใหญ่การพยากรณ์โรคที่ดีจะใช้กับผู้ป่วยที่มีรูปร่างผิดปกติ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่ยังคงมีอาการเกือบหรือไม่สมบูรณ์จนกว่าจะได้รับการวินิจฉัย อาการไม่แสดงอาการอาจคงอยู่ตลอดชีวิตในบางสถานการณ์

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนและอาการที่แตกต่างกันเกิดขึ้นกับความผิดปกติของ Arnold-Chiari ขึ้นอยู่กับชนิดของโรค ในประเภทที่ 1 มักจะมีเพียง ปวดหัว or ความเจ็บปวด ใน คอ. หากส่วนต่างๆของสมองได้รับผลกระทบมักจะมีความไม่มั่นคงในการเดินหรืออื่น ๆ สมดุล ปัญหา. ในความผิดปกติของ Arnold-Chiari ประเภทที่ 2 ความผิดปกติอาจเกิดขึ้นในสมอง เหล่านี้บ่อยๆ นำ ไปยัง ความผิดปกติของคำพูดความบกพร่องทางความคิดและข้อบกพร่องอื่น ๆ ในประเภทที่ 3 และประเภทที่ 4 ความพิการเกิดขึ้นเนื่องจากสมองไม่ได้รับการพัฒนา อย่างไรก็ตามประเภทของความพิการไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล เนื่องจากความผิดปกติของ Arnold-Chiari ชีวิตของผู้ป่วยจึงค่อนข้าง จำกัด ในหลาย ๆ กรณีผู้ป่วยไม่สามารถรับมือกับชีวิตประจำวันได้ด้วยตนเองอีกต่อไปดังนั้นเขาจึงต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากครอบครัวและผู้ดูแล การรักษาจะทำได้ก็ต่อเมื่อความผิดปกติของ Arnold-Chiari ไม่ได้มีมา แต่กำเนิด อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่สมองไม่สามารถฟื้นตัวกลับสู่สภาพปกติได้ดังนั้นจึงยังสามารถคาดหวังความพิการได้ อย่างไรก็ตามความรุนแรงของความพิการเหล่านี้แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ความผิดปกติของ Arnold-Chiari มักตรวจพบในระหว่างกิจวัตร การตรวจร่างกาย. การประเมินทางการแพทย์เฉพาะจะมีประโยชน์หากมีอาการภายนอกเช่น กล้ามเนื้อกระตุก หรือ hydrocephalus ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงภายนอกอย่างรุนแรงการตรวจและวินิจฉัยมักเกิดขึ้นทันทีหลังคลอด ในอาการที่อ่อนแอความผิดปกติของ Arnold-Chiari สามารถไม่มีอาการได้จนถึงวัยรุ่นและไม่มีใครสังเกตเห็น อย่างไรก็ตามในชีวิตต่อมาโรคนี้แสดงออกในรูปแบบของการเพิ่มขึ้น กลืนลำบาก, การรบกวนทางสายตา, การรบกวนทางประสาทสัมผัส, สูญเสียการได้ยิน และ ดีเปรสชัน. บุคคลที่ได้รับผลกระทบที่พบอาการเหล่านี้อย่างกะทันหันควรปรึกษาแพทย์ปฐมภูมิหรือผู้เชี่ยวชาญด้านความพิการทางพัฒนาการ แม้ว่าอาการผิดปกติของ Arnold-Chiari จะหาได้ยาก แต่อย่างน้อยก็ขึ้นอยู่กับอาการอื่น ๆ สภาพ ที่ต้องชี้แจง หากมีอาการผิดปกติของ Arnold-Chiari การรักษาพยาบาลไม่ควรล่าช้าอีกต่อไป โดยเฉพาะอาการต่างๆเช่น ความเกลียดชัง, โรคนอนไม่หลับ และการเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะจำเป็นต้องได้รับการรักษาทันทีมิฉะนั้นอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนทางร่างกายและจิตใจอย่างรุนแรง โดยปกติแล้วการติดตามผลและการรักษาที่ยาวนาน มาตรการ จำเป็นต้องได้รับการรักษา

การรักษาและบำบัด

เกี่ยวกับสาเหตุ การรักษาด้วย ไม่มีสำหรับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ Arnold-Chiari สามารถให้การรักษาตามอาการและระบุได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น ตัวอย่างเช่นหลังจากความแออัดของไฮโดรซีฟาลิกเนื่องจากต่อมทอนซิลสมองน้อยที่เป็นโรคหมอนรองกระดูกเคลื่อนต้องทำการบีบอัดโดยใช้วิธี suboccipital หากยังคงมีอาการปวดหรือมีอาการเช่น ความเกลียดชัง, โรคนอนไม่หลับและ ดีเปรสชัน เกิดขึ้นการรักษาตามอาการมักประกอบด้วยยา การรักษาด้วย. การรบกวนการทำงานที่เกิดจากความผิดปกติสามารถแก้ไขได้โดยการผ่าตัดเท่านั้น การแก้ไขดังกล่าวจะระบุไว้ตัวอย่างเช่นเมื่อเกิดความเสียหายกับส่วนกลาง ระบบประสาท คุกคามต่อความคืบหน้า การแทรกแซงการผ่าตัดสามารถเกิดขึ้นได้เช่นที่โพรงในร่างกายส่วนหลัง ด้วยมาตรการนี้ศัลยแพทย์จะสร้างพื้นที่มากขึ้นสำหรับสมองน้อยและในขณะเดียวกันก็ช่วยลดแรงกดที่ เส้นประสาทไขสันหลัง. ในบางกรณีส่วนเล็ก ๆ ของฐานกะโหลกจะถูกลบออกเพื่อจุดประสงค์นี้ด้วย โครงสร้างกระดูกที่ผิดปกติทั้งหมดสามารถผ่าตัดแก้ไขได้ การกำจัดด้านหลังในครั้งแรก กระดูกคอ ยังเป็นตัวเลือก ขั้นตอนนี้จะขยายช่องกระดูกสันหลังและปกป้องเนื้อเยื่อประสาทที่ผ่านจากความเสียหายจากแรงกด ขั้นตอนการรักษาที่พบบ่อยที่สุดสำหรับภาวะไฮโดรซีฟาลัสคืออ้อมไปยังช่องอื่นของร่างกายเช่นช่องท้อง เพื่อจุดประสงค์นี้ท่อใต้ผิวหนังจะถูกวางไว้ระหว่างสมองและช่องท้องเป้าหมายที่สำคัญที่สุดของขั้นตอนการรักษาทั้งหมดคือการลดแรงกดบนเนื้อเยื่อประสาท ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้เกิดการบีบตัวของเซลล์ประสาท เส้นประสาท ที่จะตาย. ปรากฏการณ์นี้ควรได้รับการป้องกันเท่าที่จะทำได้โดยขั้นตอนการรักษาเพื่อลดความเสียหายทุติยภูมิที่เกิดจากความผิดปกติ

Outlook และการพยากรณ์โรค

โอกาสในการรักษาความผิดปกติของ Arnold-Chiari นั้นไม่เอื้ออำนวย สภาพ ไม่สามารถรักษาให้หายได้ด้วยทางเลือกทางการแพทย์และแนวทางการรักษาที่มีอยู่ การรักษาของผู้ป่วยมุ่งเป้าไปที่การลดอาการที่เกิดขึ้น นอกจากนี้การเสื่อมสภาพของสภาพทั่วไปของ สุขภาพ ควรป้องกัน หากไม่ได้รับการรักษาอาจเกิดผลที่ตามมาจากพัฒนาการที่ทำให้พิการได้ ภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นในกระบวนการเจริญเติบโตตามปกติซึ่งอาจทำให้เกิดความผิดปกติหรือระบบล้มเหลว หากเริ่มมีอาการตกเลือดอย่างกะทันหันในบริเวณเยื่อหุ้มสมองเนื่องจากเนื้อเยื่อด้านล่างกะโหลกศีรษะขาดพื้นที่ก ละโบม ใกล้เข้ามาแล้ว สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับผลที่ตามมาตลอดชีวิตและสามารถทำได้ นำ ต่อการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของผู้ป่วย ด้วยการรักษาการแทรกแซงการผ่าตัดสามารถสร้างเงื่อนไขเพื่อไม่ให้กระบวนการเจริญเติบโต นำ ต่อการรบกวนที่คุกคาม การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อสร้างพื้นที่สำหรับอวัยวะและเนื้อเยื่อที่สำคัญให้มากที่สุด มีการสร้างทางอ้อมของหลอดเลือดและควรหลีกเลี่ยงความเสียหายต่อกล้ามเนื้อและเส้นใยประสาท นอกจากนี้ยังใช้วิธีการรักษาต่างๆเพื่อรักษาผลสืบเนื่องของแต่ละบุคคล การผ่าตัดแก้ไขอาจทำได้ที่กระดูกสันหลังหรืออาจได้รับการรักษาความบกพร่องทางจิตใจ โรคนี้มีความก้าวหน้าไปเรื่อย ๆ จนกว่าจะสิ้นสุดกระบวนการเจริญเติบโตทางกายภาพ ดังนั้นสิ่งนี้มักจะหยุดในระยะแรกโดยการรักษาด้วยฮอร์โมน ต่อจากนั้นไม่มีการเพิ่มขึ้นของความผิดปกติของร่างกาย

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบันไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับปัจจัยที่ทำให้เกิดความผิดปกติของ Arnold-Chiari ด้วยเหตุนี้จึงไม่มีการป้องกัน มาตรการ สำหรับความผิดปกติจนถึงปัจจุบัน

การติดตามผล

ประการแรกความผิดปกติของ Arnold-Chiari ต้องได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์ ตัวเลือกสำหรับการดูแลติดตามผลมี จำกัด มากในเรื่องนี้ดังนั้นบุคคลที่ได้รับผลกระทบจึงต้องพึ่งพาการรักษาพยาบาลเป็นหลัก การรักษาตัวเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้กับความผิดปกติของ Arnold-Chiari และความเป็นไปได้ในการช่วยเหลือตนเองก็มี จำกัด อย่างมากเช่นกัน ในกรณีส่วนใหญ่ความดันในสมองที่เพิ่มขึ้นจะได้รับการรักษาโดยการผ่าตัด บุคคลที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนหลังจากการผ่าตัดดังกล่าว ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงทางกายภาพและกิจกรรมกีฬาเพื่อเร่งกระบวนการบำบัด ความตึงเครียด ควรหลีกเลี่ยงในความผิดปกติของ Arnold-Chiari โดยทั่วไปแล้วการมีสุขภาพดี อาหาร การใช้ชีวิตที่สมดุลยังส่งผลดีอย่างมากต่อการเกิดโรค ยิ่งตรวจพบโรคก่อนหน้านี้โอกาสในการรักษาความผิดปกติของ Arnold-Chiari ก็จะยิ่งสูงขึ้น ในบางกรณีโรคนี้ยังสามารถลดหรือ จำกัด อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ การติดต่อกับผู้ป่วยที่มีรูปร่างผิดปกติของ Arnold-Chiari คนอื่น ๆ ก็สามารถส่งผลดีต่อการเกิดโรคได้เช่นกันเนื่องจากสามารถแลกเปลี่ยนข้อมูลกันได้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ Arnold-Chiari จะมีอาการเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งตั้งแต่วัยแรกรุ่นเป็นต้นไปซึ่งมักจะทำให้การวินิจฉัยล่าช้าเนื่องจากลักษณะการแพร่กระจาย อาการต่างๆเช่น เวียนหัวกล้ามเนื้ออ่อนแอหรือรบกวนความรู้สึก สมดุล ทำให้คุณภาพชีวิตและชีวิตประจำวันของผู้ป่วยแย่ลง นอกจากนี้มักจะมีการร้องเรียนเกี่ยวกับการทำงานของภาพและการรบกวนทางประสาทสัมผัส ผู้ป่วยบางรายมีปัญหาในการนอนหลับซึ่งจะส่งผลเสียต่อความเป็นอยู่และ สุขภาพ. ภายใต้สถานการณ์บางอย่างโรคนี้อาจส่งผลเสียต่อการพูดดังนั้นจึงแนะนำให้ใช้การบำบัดด้วย Logopedic การรักษายังช่วยเพิ่ม สภาพ หรือชะลอการเสื่อมสภาพต่อไปในระดับหนึ่ง โดยพื้นฐานแล้วการบำบัดทางการแพทย์ของโรคอยู่เบื้องหน้าโดยการรักษาด้วยยามีบทบาทสำคัญ การตรวจทางการแพทย์ในช่วงเวลาปกติจะตรวจสอบสภาพของผู้ป่วยเพื่อแทรกแซงในกรณีที่เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือการเสื่อมสภาพเฉียบพลันอย่างไรก็ตามเนื่องจากจิตใจมหาศาล ความเครียดในบางกรณีโรคนี้ส่งผลให้เกิดการร้องเรียนทางจิตใจและแม้กระทั่งภาวะซึมเศร้า สิ่งนี้ไม่เพียง แต่ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วย แต่ยังรวมถึงพ่อแม่ของผู้ป่วยในบางสถานการณ์ที่ต้องทนทุกข์ทรมาน ความเครียด ของการดูแล เด็กป่วย. ในกรณีเช่นนี้นักบำบัดทางจิตวิทยาเป็นผู้ติดต่อที่ถูกต้อง