primary sclerosing cholangitis (PSC) (คำเหมือน: idiopathic sclerosing cholangitis; PSC; ICD-10 K83.0: cholangitis, primary sclerosing) เป็นการอักเสบเรื้อรังของ extrahepatic และ intrahepatic (อยู่ภายนอกและภายใน ตับ) น้ำดี ท่อ
ป. ป. ส. เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ตับ โรค. แพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ตับ โรคต่างๆ ได้แก่ แพ้ภูมิตัวเอง ตับอักเสบ (AIH; autoimmune hepatitis), primary biliary cholangitis (PBC, ชื่อเดิม โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลัก) และถุงน้ำดีอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 (IAC)
อัตราส่วนทางเพศ: เพศชายต่อเพศหญิงคือ 2-3: 1
อุบัติการณ์สูงสุด: โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างทศวรรษที่ 3 และ 5 ของชีวิต (ผู้ชาย: การวินิจฉัยค่ามัธยฐานระหว่างปีที่ 36 ถึง 52 ของชีวิต)
ความชุก (ความถี่ของโรค) คือ 4 ถึง 16 รายต่อประชากร 100,000 คน
อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) อยู่ที่ประมาณ 1-5 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (ในเยอรมนี) โดยมีแนวโน้มเพิ่มขึ้น
หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: ในระยะแรกโรคนี้ไม่มีอาการ หนึ่งในสามของผู้ป่วยทั้งหมดไม่มีอาการ ในกรณีส่วนใหญ่ primary sclerosing cholangitis (PSC) ได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญ (ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ) ปชช. ไม่สามารถรักษาได้ ในช่วงของโรคการเปลี่ยนแปลงของ fibrotic (การแพร่กระจายทางพยาธิวิทยาของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) และส่งผลให้เส้นโลหิตตีบ (แข็งตัว) และตีบ (แคบลง) ของ น้ำดี ท่อเกิดขึ้น การไหลออกของ น้ำดี จากตับเข้าสู่ ลำไส้เล็ก ไม่รับประกันอีกต่อไปเนื่องจากการทำลายท่อน้ำดีและท่อน้ำดีในช่องท้อง อาจส่งผลให้ Cholestasis (น้ำดีหยุดนิ่ง) เมื่อเวลาผ่านไปตับได้รับความเสียหายจากส่วนประกอบที่เป็นพิษ (เป็นพิษ) ของน้ำดีที่หยุดนิ่งซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของโรคตับแข็ง (การหดตัวของตับ) primary sclerosing cholangitis เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของมะเร็งต่างๆ (โรคเนื้องอก) โดยเฉพาะมะเร็งท่อน้ำดี (CCC; ท่อน้ำดี มะเร็ง มะเร็งท่อน้ำดี). โรคมะเร็ง การตรวจคัดกรองหรือการตรวจหา แต่เนิ่นมีความสำคัญสูงในบริบทนี้
ไม่มี การปลูกถ่ายตับ (LTx) เวลาอยู่รอดเฉลี่ยอยู่ระหว่าง 10 ถึง 20 ปี หลังจาก การปลูกถ่ายตับอัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ประมาณ 80% - ใน 20% ของกรณีที่โรคกำเริบ ความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตเนื่องจากมะเร็งคือ 40-58%
Comorbidities: โรคท่อน้ำดีอักเสบขั้นต้น sclerosing เกี่ยวข้องโดยตรงกับโรคไขข้อ นอกจากนี้ยังมีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนกับโรคลำไส้อักเสบ (IBD): 60-80% ของผู้ป่วย PSC ยังต้องทนทุกข์ทรมานจาก ลำไส้ใหญ่ (โรคอักเสบเรื้อรังของ เยื่อเมือก ของ ไส้ตรง และอาจเป็นของ เครื่องหมายจุดคู่). ของ เครื่องหมายจุดคู่ (ลำไส้ใหญ่)) และ 7-21% มี โรค Crohn (โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง ที่อาจส่งผลต่อระบบทางเดินอาหารทั้งหมด (จาก ช่องปาก ไป ทวารหนัก)) ในทำนองเดียวกัน primary sclerosing cholangitis (PSC) มักเกี่ยวข้องกับ nonalcoholic ตับไขมัน (แนฟลด์).
