กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน เป็นขั้นรุนแรง ผิว โรคที่สามารถนำเสนอเป็นปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันแพ้ต่างๆ ยาเสพติดการติดเชื้อและกระบวนการร้าย ผิว อาการเช่น cocardia ไม่เพียง แต่เกิดขึ้นที่ผิวหนังเท่านั้น แต่ยังเกิดขึ้นกับเยื่อเมือกของผู้ป่วยด้วย ในระหว่างการรักษาสาเหตุหลักของปฏิกิริยาจะถูกกำจัดออกไปให้มากที่สุด
Stevens-Johnson syndrome คืออะไร?
ผิว โรคอาจมีมา แต่กำเนิดหรือได้มา โรคผิวหนังรูปแบบหนึ่งคือ แผลที่ผิวหนัง เพื่อตอบสนองต่อการติดเชื้อ ยาเสพติดหรือสารพิษอื่น ๆ ตัวอย่างเช่น erythema exsudativum multiforme เกิดขึ้นในโคเรียมส่วนบนและสอดคล้องกับปฏิกิริยาทางผิวหนังเฉียบพลันกับ แผลอักเสบ. เป็นผื่นแดงหรือทำให้ผิวหนังแดงขึ้นในบริบทของการติดเชื้อด้วย เริม ซิมเพล็กซ์ Streptococciหรือ paraneoplasia นอกจากนี้ ยาเสพติด อาจต้องรับผิดชอบต่อการเกิดผื่นแดง กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน เป็นรูปแบบของเม็ดเลือดแดง exsudativum multiforme และเป็นของปฏิกิริยาการแพ้ยาที่รุนแรงขึ้นหรือการติดเชื้อของผิวหนัง ในอดีตคำว่า erythema exsudativum multiforme majus ถูกใช้สำหรับ ปฏิกิริยาการแพ้. อย่างไรก็ตามการใช้คำนี้ล้าสมัยแล้วเนื่องจากสาเหตุที่แตกต่างกันมีอยู่สำหรับปฏิกิริยาทางผิวหนังทั้งสอง สตีเวนส์และจอห์นสันถือเป็นผู้บรรยายคนแรกของ กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน และตั้งชื่อให้กับอาการที่ซับซ้อน
เกี่ยวข้องทั่วโลก
ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีทั้งหมดสาเหตุของ Stevens-Johnson syndrome คืออาการแพ้ยาบางชนิด ในกรณีส่วนใหญ่, ซัลโฟนาไมด์, โคดีนหรือไฮแดนโทอินมีหน้าที่ในปฏิกิริยาทางผิวหนัง นอกจากนี้ยังมีการสร้างความสัมพันธ์เชิงสาเหตุระหว่าง Stevens-Johnson syndrome และ NSAIDs, NNRTIs, อัลโลพูรินอล, moxifloxacinและสตรอนเทียมราเนเลต ปฏิกิริยาการแพ้ เป็น T-cell-mediated ที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน เนื้อร้าย ของ keratinocytes อย่างไรก็ตามการเกิดโรคที่แน่นอนยังไม่ชัดเจนจนถึงปัจจุบัน Stevens-Johnson syndrome ไม่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับยา โรคภูมิแพ้. สาเหตุที่หายากกว่า แต่ในทางทฤษฎีที่เป็นไปได้ของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันคือกระบวนการที่เป็นมะเร็งเช่นต่อมน้ำเหลือง นอกจากนี้ยังมีรายงานกรณีของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันที่มีภูมิหลัง Mycoplasma การติดเชื้อและการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสอื่น ๆ
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
ในทางคลินิกกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันแสดงให้เห็นว่าเป็นการร้องเรียนทั่วไปที่รุนแรงเมื่อเริ่มมีอาการเฉียบพลัน โดยทั่วไปของผู้ป่วย สภาพ เสื่อมลงอย่างกะทันหันมักจะถึงจุดสูงสุด ไข้ และ โรคจมูกอักเสบ. ในเกือบทุกกรณีเยื่อเมือกมีส่วนเกี่ยวข้องอย่างมากในปฏิกิริยา ผื่นแดงที่มีเส้นขอบเบลอและมีสีคล้ำตรงกลางบนผิวหนังและเยื่อเมือกในเวลาอันสั้น อาการลักษณะนี้เรียกอีกอย่างว่า cocardia ผิดปกติ แผลพุพองปรากฏใน ปากบริเวณลำคอและอวัยวะเพศ บ่อยครั้งที่ แผลที่ผิวหนัง เจ็บหรือไวต่อการสัมผัส ผิวหนังของดวงตามักไม่ได้รับการยกเว้นจากอาการ ในหลาย ๆ กรณีการกัดกร่อน ตาแดง เกิดขึ้น ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยไม่สามารถอ้าปากได้อีกต่อไป ส่งผลให้เกิดปัญหาในการบริโภคอาหาร ในระหว่างการเกิดปฏิกิริยาทางผิวหนังที่ค่อนข้างรุนแรงอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้ Lyell's syndrome หรือที่เรียกว่า scalded skin syndrome ถือเป็นภาวะแทรกซ้อนสูงสุด
การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค
แม้ว่ากลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันในทุกกรณีจะแสดงภาพอาการทั่วไปอย่างละเอียด แต่ผิวหนัง ตรวจชิ้นเนื้อ โดยปกติจะดำเนินการเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการวินิจฉัย ตัวอย่างเนื้อเยื่อใช้เพื่อยืนยันหรือยกเว้นการวินิจฉัยที่สงสัยว่าเป็นกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน ไม่มีพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการเฉพาะหรือการทดสอบพิเศษเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการวินิจฉัย อย่างไรก็ตามจุลพยาธิวิทยามักจะแสดง keratinocytes ที่เป็นเนื้อร้าย การทำให้ว่างของเยื่อชั้นใต้ดินเป็นข้อมูลที่เท่าเทียมกัน การแหว่งใต้ผิวหนังอาจเป็นการชี้นำของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน การพยากรณ์โรคค่อนข้างไม่เอื้ออำนวยสำหรับผู้ป่วยกลุ่มอาการเมื่อเทียบกับปฏิกิริยาทางผิวหนังส่วนใหญ่ อัตราการตายอยู่ที่ประมาณหกเปอร์เซ็นต์ หากกลุ่มอาการนี้พัฒนาเป็น Lyell's syndrome ในระหว่างการรักษาความตายจะสูงถึงประมาณ 25 เปอร์เซ็นต์ ในกรณีที่รุนแรงน้อยกว่าอาการทางผิวหนังจะหายเป็นปกติโดยไม่ต้องออกไป รอยแผลเป็น. มากที่สุดคือผิวหนัง ความผิดปกติของเม็ดสี ยังคงอยู่อย่างไรก็ตามเนื่องจากการบีบตัวของเยื่อเมือกหรือการยึดเกาะความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนจึงสูง
ภาวะแทรกซ้อน
Stevens-Johnson syndrome อาจรุนแรงมาก แผลจะออก รอยแผลเป็น ขณะที่พวกเขารักษา อาจเกิดการหดตัวของเยื่อเมือก เนื่องจากเยื่อเมือกมีอาการระคายเคืองมากในระยะเฉียบพลันของโรคมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อทุติยภูมิกับท้องถิ่น เชื้อโรคเช่นเชื้อราหรือ แบคทีเรีย. นอกจากนี้อาจมีการสูญเสียของเหลวอย่างรุนแรงและเป็นผลให้ การคายน้ำ และการขาดดุลทางร่างกายหรือจิตใจ ถ้า แผลอักเสบ แพร่กระจายไปยังผิวหนังรอบดวงตาซึ่งอาจส่งผลให้ ตาแดง. ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงคือ Lyell's syndrome ซึ่งผิวหนังจะหลุดออกและกลายเป็นแผลเป็นเนื้อร้าย ในหนึ่งในสี่กรณีผลสืบเนื่องจะถึงแก่ชีวิต ในกรณีที่รุนแรงน้อยกว่าผิวหนัง ความผิดปกติของเม็ดสี ยังคงอยู่ ภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมอาจเกิดขึ้นเนื่องจากการยึดเกาะและการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างเยื่อเมือก การบำบัดโรค ของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงต่างๆเช่นการเตรียมการเช่น macrolide ยาปฏิชีวนะ และเตตราไซคลีน ตัวแทนทั้งสองอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงและ ปฏิสัมพันธ์และบางครั้งเกิดอาการแพ้ การดูแลอย่างเข้มข้น มาตรการ เช่น เงินทุน สามารถ นำ กับการติดเชื้อหรือการบาดเจ็บ ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงเช่น เลือด ลิ่มเลือดหรือเนื้อเยื่อ เนื้อร้าย นอกจากนี้ยังไม่สามารถตัดออกได้เนื่องจากการรักษาที่ไม่เหมาะสม
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
ในกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการไปพบแพทย์ เนื่องจากไม่สามารถให้การรักษาได้อย่างอิสระและอาการของโรคมักจะแย่ลงหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาจึงควรปรึกษาแพทย์เมื่อมีอาการแรกที่บ่งบอกถึงกลุ่มอาการ การตรวจหาและรักษาโรคนี้ในระยะเริ่มต้นเท่านั้นที่สามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมได้ ควรปรึกษาแพทย์สำหรับกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันหากผู้ได้รับผลกระทบมีอาการรุนแรงมาก ไข้. ตามกฎแล้วไฟล์ ไข้ เกิดขึ้นทันทีและไม่หายไปเอง แผลพุพองปรากฏใน ปาก และลำคอและผู้ป่วยส่วนใหญ่ก็ต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน แผลอักเสบ ของ เยื่อบุลูกตา. หากมีอาการเหล่านี้ผู้ได้รับผลกระทบต้องติดต่อแพทย์ทันที Stevens-Johnson syndrome มักได้รับการรักษาในโรงพยาบาล ในกรณีฉุกเฉินหรือหากอาการรุนแรงมากควรเรียกแพทย์ฉุกเฉิน โรคนี้สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่โดยทั่วไปไม่สามารถคาดการณ์ได้
การรักษาและบำบัด
ขั้นตอนต่างๆสามารถพิจารณาได้สำหรับ การรักษาด้วย ของผู้ป่วยกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน ในทุกกรณีจุดเน้นของการรักษา มาตรการ คือการกำจัดสาเหตุหลักของปฏิกิริยา สาเหตุมักเป็นยาที่ให้ในช่วงสัปดาห์ก่อนหน้า ควรหยุดใช้ยาหรือเปลี่ยนยาทันที Mycoplasma การติดเชื้อจะต้องได้รับการพิจารณาในความสัมพันธ์เชิงสาเหตุกับกลุ่มอาการ การติดเชื้อดังกล่าวได้รับการรักษาด้วย tetracyclines หรือ macrolide ยาปฏิชีวนะ. ยาแก้อักเสบ เป็นที่นิยมในกรณีของเด็กที่ติดเชื้อ glucocorticoids มีความขัดแย้งในประสิทธิภาพของพวกเขาในบริบทของ Stevens-Johnson syndrome และไม่ได้รับเนื่องจากอัตราการตายที่เพิ่มขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยที่มีอาการช่องปากและคอหอยจะมีประสบการณ์มากขึ้น ทางเดินหายใจ การติดเชื้อในการรักษาคอร์ติโคสเตียรอยด์ตามการศึกษาล่าสุด นอกจากคอร์ติโคสเตียรอยด์ การบริหารการให้อิมมูโนโกลบูลินก็เป็นอันตรายเช่นกัน การหลุดออกของผิวหนังอย่างกว้างขวางได้รับการปฏิบัติตามกฎของ การรักษาด้วย สำหรับผู้ป่วยที่ถูกไฟไหม้ ขั้นตอนที่สำคัญที่สุดในบริบทนี้ ได้แก่ การแพทย์อย่างเข้มข้น มาตรการ สำหรับของเหลว สมดุล, สมดุลของโปรตีนและสมดุลของอิเล็กโทรไลต์ - นอกจากนี้หัวใจและหลอดเลือดถาวร การตรวจสอบ ระบุไว้สำหรับกรณีที่รุนแรง เช่นเดียวกับการป้องกันการติดเชื้อ หากการรับประทานอาหารของผู้ป่วยถูกรบกวนเนื่องจากบาดแผล สารอาหารทางหลอดเลือด ได้รับ สำหรับการบำบัดในท้องถิ่น ยาฆ่าเชื้อ โซลูชั่น และมีการระบุการบีบอัดแบบชื้น
การป้องกัน
สตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมเป็นอาการแพ้ภูมิคุ้มกัน รูปแบบที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อของโรคผิวหนังสามารถป้องกันได้โดยการป้องกันการติดเชื้อทั่วไป อย่างไรก็ตามเนื่องจากกลุ่มอาการนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากการแพ้ยาที่เกิดจากยาหรือกระบวนการที่เป็นมะเร็งจึงมีมาตรการป้องกันที่ครอบคลุมอย่างครบถ้วน
การติดตามผล
กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันต้องได้รับการดูแลติดตามผลอย่างครอบคลุมโรคผิวหนังอาจทำให้เกิดการร้องเรียนต่างๆซึ่งบางครั้งยังคงมีอยู่เป็นระยะเวลาหนึ่งหลังจากได้รับการรักษาสาเหตุแล้ว แพทย์ผิวหนังสามารถตรวจสอบบริเวณที่ผิดปกติและกำหนดยาและมาตรการที่เหมาะสม หากได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆอาการของสตีเวนส์ - จอห์นสันควรแก้ไขโดยเร็ว หลังจากผ่านไปสองสามสัปดาห์สามารถปรึกษาแพทย์ได้อีกครั้ง ในระหว่างการติดตามผลจะมีการตรวจสอบว่ายาที่กำหนดมีผลหรือไม่ หากหยุดใช้ยาจะมีการตรวจสอบว่ายานั้นเป็นสาเหตุของอาการจริงหรือไม่ หากจำเป็นต้องทำการทดสอบหลายครั้งจนกว่าจะได้ผลลัพธ์ที่ต้องการ การดูแลติดตามผลสามารถขยายได้เป็นสัปดาห์หรือหลายเดือน อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วโรคผิวหนังสามารถรักษาได้ดีโดยไม่คาดว่าจะมีการร้องเรียนตามมา การดูแลติดตามสำหรับกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันดำเนินการโดยแพทย์ทั่วไป ผู้เชี่ยวชาญหลายคนอาจมีส่วนร่วมในการบำบัดทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค นอกจากแพทย์ผิวหนังแล้วอายุรแพทย์ยังอาจรับผิดชอบในการรักษาและติดตามการดูแล หลังจากการบำบัดเฉพาะที่แล้วจะต้องตรวจสอบบริเวณที่ทำการรักษาว่ามีอาการบวมหรือผิดปกติหรือไม่ หากเกิดภาวะแทรกซ้อนจำเป็นต้องปรับการบำบัด
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
ไม่แนะนำให้ช่วยตนเองสำหรับกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน แต่ผู้ป่วยควรรีบไปพบแพทย์ทันที อาจมีอันตรายต่อชีวิตได้ ดังนั้นมาตรการช่วยเหลือตนเองต่อไปนี้จึงมีไว้เพื่อการบำบัดตนเองเสริมเท่านั้น เนื่องจากนี่คือไฟล์ ปฏิกิริยาการแพ้การป้องกันการติดเชื้อโดยทั่วไปบางครั้งอาจช่วยบรรเทาได้ อย่างไรก็ตามไม่สามารถยกเว้นสาเหตุที่เป็นไปได้ทั้งหมด ในสามในสี่ของทุกกรณียาเสพติดทำให้เกิดกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน แม้ว่าการหยุดยาจะยับยั้งอาการทั่วไป แต่ก็สามารถทำได้ นำ กับปัญหาอื่น ๆ ผู้ป่วยจึงควรปรึกษาแพทย์ก่อนหยุดใช้ยาใด ๆ การพักผ่อนและการพักฟื้นเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการหายจากโรคต่างๆรวมถึงกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน แพทย์ยังแนะนำให้ประคบด้วยความชุ่มชื้นซึ่งคุณสามารถใช้เองได้โดยไม่ต้องออกแรงมาก สิ่งเหล่านี้ควรได้รับสารสกัดจากดอกคาโมมายล์ นอกจากนี้ยังมีอ่างน้ำ Sitz ที่เหมาะสมสำหรับบริเวณอวัยวะเพศ สำหรับ ปาก บริเวณที่มีการล้างด้วย ดอกคาโมไมล์. ผื่นเป็นลักษณะของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน ขี้ผึ้ง ด้วยความสูง สังกะสี เนื้อหาให้แน่ใจว่าความแดงลดลง นอกจากนี้ยังฟรีและสามารถซื้อได้โดยไม่ต้องใช้ใบสั่งยา
