In โรคปอดเรื้อรัง หรือ โรคปอดเรื้อรัง (CF) (คำพ้องความหมาย: CF (fibrosis cystica); Clarke-Hadfield syndrome (cystic fibrosis); cystic fibrosis; cystic fibrosis ที่มีมา แต่กำเนิดในครอบครัว; Fanconi-Andersen syndrome (cystic fibrosis); fibrocystic disease; fibrocystic ปอด โรค; โรคตับอ่อน Fibrocystic; กลุ่มอาการ Landsteiner-Fanconi-Andersen (โรคปอดเรื้อรัง); ขี้เทา โรค ileus; โรคปอดเรื้อรัง; ทารกแรกเกิด ดีซ่าน ในโรคปอดเรื้อรัง พังผืดในตับอ่อนเปาะ; โรคปอดเรื้อรัง (CF); โรคปอดเรื้อรัง; ICD-10-GM E84 -: Cystic fibrosis) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีลักษณะการผลิตสารคัดหลั่งในอวัยวะต่างๆที่ต้องทำให้เชื่อง
Cystic fibrosis (CF) ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอยกลับอัตโนมัติและเป็นข้อผิดพลาดในการเผาผลาญโดยกำเนิดที่พบมากที่สุดเป็นอันดับสองของประชากรผิวขาวในยุโรปและสหรัฐอเมริกาหลังจาก hemochromatosis. CF เกิดจากการกลายพันธุ์ในอัลลีลทั้งสองของ CFTR ยีน (“ ยีนควบคุมการนำกระแสไฟฟ้าของ cystic fibrosis”) ที่แขนยาวของโครโมโซม 7 (ยีนโลคัส 7q3.1)
เป็นโรคที่มีหลายระบบและมักปรากฏในปอดและระบบทางเดินอาหาร ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ครั้งแรก อาการของโรคปอดเรื้อรัง จะสังเกตเห็นได้ในช่วงต้น ในวัยเด็ก. มากถึง 20% ภายใน 24 ชั่วโมงแรกของชีวิต อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) คือ 1 ใน 3,300-4,800 ทารกแรกเกิดในโลกตะวันตกและสูงถึง 1 ใน 500 ในสกอตแลนด์ คนเชื้อสายแอฟริกันมีความเสี่ยง 1 ใน 17,000 คนและคนเชื้อสายเอเชีย 1 ใน 90,000 คน ในประเทศเยอรมนีมีผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังประมาณ 8,000 คน ประชากรเยอรมันประมาณ 4% มีสุขภาพแข็งแรง ยีน พาหะ (พาหะของพืช) ที่สามารถถ่ายทอดยีนที่กลายพันธุ์ได้
หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: ขี้ควาย ileus (การอุดตันของส่วนหนึ่งของลำไส้โดยอุจจาระก้อนแรกที่หนาขึ้นเรียกว่า meconium) เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดประมาณ 20% ในระยะต่อไปความล้มเหลวในการเจริญเติบโตจะสังเกตเห็นได้นอกเหนือจากเรื้อรัง ไอ. ใน ในวัยเด็ก, rhinosinusitis เรื้อรัง (การอักเสบพร้อมกันของ เยื่อบุจมูก (“ โรคจมูกอักเสบ”) และเยื่อบุของ ไซนัส paranasal ( "โรคไซนัสอักเสบ“)) เป็นเรื่องธรรมดา (61%) ผู้ป่วยโรคซิสติกไฟโบรซิสส่วนใหญ่เกิดโรคหลายอวัยวะ ปอด การมีส่วนร่วม (ประมาณ 90%) เป็นสาเหตุหลักของการเจ็บป่วย (ความถี่ของการเจ็บป่วย) และการเสียชีวิต (จำนวนผู้เสียชีวิตในช่วงเวลาที่กำหนดเทียบกับจำนวนประชากรที่เกี่ยวข้อง) การรักษาด้วย ของโรคปอดเรื้อรังขึ้นอยู่กับสามเสาหลักของ ยาทางโภชนาการ, เวชศาสตร์การกีฬาและ อายุรเวททางร่างกายเช่นเดียวกับเภสัชบำบัดในเยอรมนีประมาณ 50% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเข้าสู่วัยผู้ใหญ่และอายุน้อยกว่า 20% มีชีวิตอยู่เกิน 30 ปี อายุเฉลี่ยของการรอดชีวิตในเยอรมนีคือ 47.5 ปี (ช่วงความเชื่อมั่น: 44.8 ถึง 49.7 ปี) โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้
Comorbidities (โรคที่เกิดร่วมกัน): โรคร่วมที่พบบ่อยที่สุดของโรคซิสติกไฟโบรซิสคือ โรคเบาหวาน mellitus IIIc ซึ่งปรากฏในวัยรุ่น 20% และในผู้ใหญ่ 50%
