Plasmocytoma: อาการสาเหตุการรักษา

In พลาสโมซิโตมา (คำพ้องความหมาย: Bence Jones plasmacytoma; โรค Hupert; โรค Kahler-Buzzolo; พลาสมามะเร็ง; โรคของ Kahler; เนื้องอกในพลาสมาหลายเซลล์; มัลติเพิลมัยอีโลมา (MM); myeloma เซลล์พลาสมาหลายเซลล์ myeloma; myelomatosis; มัยอีโลมาของเซลล์ในพลาสมา; ; ICD-10 C90. 0: พลาสโมซิโตมา [multiple myeloma]) เป็นโรคทางระบบที่ร้ายแรง (มะเร็ง) ที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's B เซลล์เม็ดเลือดขาว (B- เซลล์ โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง). พลาสโมซิโตมา (หลาย myeloma) เกี่ยวข้องกับเนื้องอกร้าย (การก่อตัวใหม่) ของเซลล์พลาสมาและการก่อตัวของ paraproteins (ไม่ทำงาน, (ไม่) สมบูรณ์ แอนติบอดี). มัลติเพิลมัยอีโลมาเรียกอีกอย่างว่าลิมโฟพลาสโมไซติก โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง. หลาย myeloma มักเกิดขึ้นจาก โมโนโคลนอลกัมโมพาธี ที่ไม่ทราบนัยสำคัญ (MGUS) เป็นเนื้องอกที่ร้ายแรงที่สุดของกระดูก (ประมาณหนึ่งในสามของการตรวจชิ้นเนื้อ เนื้องอกในกระดูก) และโรคทางโลหิตวิทยาที่ร้ายแรงที่สุดอันดับสอง (มะเร็งของระบบเม็ดเลือด) รองจาก มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic (CLL). มัลติเพิลมัยอีโลมาที่มีอาการ (plasmacytoma) ที่มีอาการถูกกำหนดโดยเกณฑ์ IMWG ที่แก้ไขแล้วว่าเป็น "การมีอยู่ของเซลล์โมโนโคลนัลพลาสมาใน ไขกระดูก ≥ 10% หรือ ตรวจชิ้นเนื้อ-ยืนยัน plasmacytoma ของกระดูกหรือ extramedullary (“นอก ไขกระดูก“ ) การสำแดงและหนึ่งใน "เหตุการณ์ที่กำหนดเกี่ยวกับเนื้องอก" ต่อไปนี้ (ดูการจำแนกด้านล่าง) พลาสมาไซโทมาชนิดย่อยคือ “มัลติเพิลมัยอีโลมาที่คุกรุ่น” เป็นลักษณะความก้าวหน้าช้าและไม่มีการเปลี่ยนแปลงโครงกระดูกทั่วไปของ myeloma โรคโลหิตจาง และความไม่เพียงพอของไต ไขกระดูก การแทรกซึมคือ <10% และ paraprotein สมาธิ คงที่ที่ 3 กรัม/เดซิลิตร มัลติเพิลมัยอีโลมาที่มีอาการต้องได้รับการรักษาภายใต้เกณฑ์ที่เรียกว่า CRAB (“ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง”, “ไตวาย","โรคโลหิตจาง“ , “รอยโรคกระดูก”; ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง, ไตวาย, โรคโลหิตจาง, การเปลี่ยนแปลงของโครงกระดูก). อัตราส่วนเพศ: ผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิง อุบัติการณ์สูงสุด: อุบัติการณ์สูงสุดของ plasmacytoma มักเกิดขึ้นหลังจากอายุ 45 ปี อายุมัธยฐานที่วินิจฉัยคือ 72 ในผู้ชายและ 74 ในผู้หญิง ความชุก (อุบัติการณ์ของโรค) นั้นสูงเป็นสองเท่าในชาวอเมริกันเชื้อสายแอฟริกัน เมื่อเทียบกับพลเมืองอเมริกันผิวขาว อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ติดเชื้อรายใหม่) คือ 6-8 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (ในเยอรมนี) หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: โดยทั่วไปสำหรับโรคนี้คือการเกิด myeloma หลายตัว (จำนวนมาก) (เนื้องอกในไขกระดูก) ระยะของโรคอาจไม่สอดคล้องกันมาก ตั้งแต่ระยะก่อนเป็นมะเร็ง (มะเร็ง) ไปจนถึงลุกลามอย่างช้าๆ (ลุกลาม) ไปจนถึงลุกลามอย่างรวดเร็ว ในช่วงเวลาของการวินิจฉัย การมีส่วนร่วมของไตมีอยู่ใน 20-50% ของกรณี (ภาวะไตไม่เพียงพอ/กระบวนการที่นำไปสู่ การทำงานของไตลดลงอย่างช้าๆ) ภาวะไตไม่เพียงพอสาเหตุหลักมาจากผลกระทบที่เป็นพิษของสายโซ่แสงโมโนโคลนัลบนเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของโกลเมอรูไลและ/หรือท่อไต การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับอายุที่วินิจฉัย ทางกายภาพทั่วไป สภาพการปรากฏตัวของโรคร่วมและการตอบสนองต่อมาตรการการรักษา เพียงพอ การรักษาด้วย สามารถลดขนาดของเนื้องอกหรือชะลอการเจริญเติบโตได้ ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึงการแตกหักที่เกิดขึ้นเอง (ตัวแบ่ง) ของ กระดูก และกระดูกสันหลัง บ่อยครั้ง ระบบภูมิคุ้มกัน ของผู้ป่วยจะอ่อนแอลง พลาสโมไซโตมามักเกิดขึ้นซ้ำๆ (เกิดซ้ำ) การเกิดซ้ำแต่ละครั้ง โอกาสที่จะเกิดซ้ำเพิ่มขึ้น การให้อภัยอย่างสมบูรณ์ (การบรรเทาอาการของโรคชั่วคราวหรือถาวร) เป็นไปได้ด้วยแบบดั้งเดิม ยาเคมีบำบัด ได้เพียง 5-10% เท่านั้น การรวมกันของ ยาเคมีบำบัด และอัตตา การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด (เลือด การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด) ส่งผลให้ผู้ป่วยสงบ > 40% รุนแรง ไตวาย มีความเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเสียชีวิตก่อนกำหนด พลาสมาไซโตมามักจะไม่รักษาให้หายขาดจากมุมมองของปัจจุบัน อัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ประมาณ 20%