Cardiomyopathies (คำพ้องความหมาย: Myocardiopathy; Cardiomyopathies; CM; ICD-10-GM I42.-: cardiomyopathy) เป็นโรคของ กล้ามเนื้อหัวใจ (หัวใจ กล้ามเนื้อ). มีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางกลและ / หรือทางไฟฟ้าของ หัวใจ. นอกจากนี้มักจะมีการหนาขึ้นของ กล้ามเนื้อหัวใจ, การขยายขนาด หัวใจหรือการขยาย (การขยาย) ของช่องหนึ่งหรือทั้งสองช่อง (ห้องหัวใจ) รูปแบบของ cardiomyopathy มีความแตกต่างกันตามลักษณะทางสัณฐานวิทยา (เกี่ยวกับรูปร่าง) และลักษณะทางคลินิก (ดูด้านล่าง "อาการ - ข้อร้องเรียน") นอกเหนือจากรูปแบบผสมและแบบเปลี่ยนผ่านแล้วคาร์ดิโอไมโอแพทีห้ารูปแบบหลักยังมีความโดดเด่น - การจำแนกตาม WHO (องค์การอนามัยโลก):
- ขยาย (ขยาย) cardiomyopathy (DCM; ICD-10-GM I42.0: คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัว) - ความผิดปกติของปั๊มซิสโตลิกกับคาร์ดิโอเมกาลี (การขยายขนาดของ กล้ามเนื้อหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจ)) และส่วนดีดออกที่บกพร่อง (EF; ส่วนการขับออก)
- cardiomyopathy Hypertrophic (ขยาย) (HCM; ICD-10-GM I42.2: cardiomyopathy hypertrophic อื่น ๆ ) - ความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจโดยเฉพาะผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเพิ่มขึ้น
- มีและไม่มีสิ่งกีดขวาง (แคบลง) ของทางเดินไหลออกด้านซ้ายของกระเป๋าหน้าท้อง:
- hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy (HNCM; ICD-10-GM I42.2: hypertrophic cardiomyopathy อื่น ๆ ) - ประมาณหนึ่งในสามของกรณี
- hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM; คำพ้องความหมาย: Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hypertrophic obstructive cardiomyopathy) - ประมาณสองในสามของกรณี; กล้ามเนื้อของ ช่องซ้ายโดยเฉพาะอย่างยิ่งกะบังกระเป๋าหน้าท้อง (ventricular partition) หนาขึ้น
- หมายเหตุ: เนื่องจากประมาณ 30-40% ของผู้ป่วยที่ไม่มีสิ่งกีดขวางขณะพักจะเกิดการอุดตันภายใต้ความเครียดจึงจำเป็นต้องมีการทดสอบการยั่วยุเพื่อแยกความแตกต่างของ HNCM และ HOCM
- มีและไม่มีสิ่งกีดขวาง (แคบลง) ของทางเดินไหลออกด้านซ้ายของกระเป๋าหน้าท้อง:
- คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด (จำกัด ) (RCM; ICD-10-GM I42.5: คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด อื่น ๆ ) - การแข็งตัวของผนังกระเป๋าหน้าท้องเนื่องจากการเกิดแผลเป็นของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหรือการสะสมของอะไมลอยด์โปรตีน/ โปรตีน).
- Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC; ARVCM; คำเหมือน: Arrhythmogenic right ventricular dysplasia cardiomyopathy; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy [ARVCM]) - การสะสมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและไขมันในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อของ ที่ ช่องขวา (ห้องหัวใจ).
- cardiomyopathy ไม่แบ่งประเภท (NKCM)
- การรวบรวมความผิดปกติต่างๆเช่น:
- cardiomyopathy ที่แยกได้ (ventricular) noncompaction (NCCM)
- การรวบรวมความผิดปกติต่างๆเช่น:
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมโปรดดู“ การจัดประเภท” อัตราส่วนทางเพศ Dilated cardiomyopathy (DCM): เพศชายต่อเพศหญิงเท่ากับ 2: 1 Hypertrophic cardiomyopathy (HCM): เพศชายได้รับผลกระทบมากกว่าเพศหญิงเล็กน้อย Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC): เพศชายและหญิงคือ 2: 1 ความถี่สูงสุด Cardiomyopathies สามารถเกิดขึ้นได้กับทุกช่วงอายุ แต่ส่วนใหญ่อยู่ระหว่าง 20 ถึง 50 ปี Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) เกิดขึ้นบ่อยในช่วงอายุ 30 cardiomyopathy ขยาย (DCM) คือ 40 รายต่อประชากร 100,000 คน (ในเยอรมนี) เป็นคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ไม่ทราบสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด (โดยไม่มีสาเหตุที่ระบุได้) ความชุกของ cardiomyopathy hypertrophic (HCM) คือ 200 โรคต่อประชากร 100,000 คน (ในเยอรมนี) HCM เป็นโรคหัวใจที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (กรรมพันธุ์) ที่พบบ่อยที่สุด ความชุกของภาวะหัวใจห้องล่างขวา (ARVC) เป็นโรค 1 โรคต่อประชากร 1,000 ถึง 2,000 คน (ในเยอรมนี) คาร์ดิโอไมโอแพทีที่แยกไม่ได้ (มีกระเป๋าหน้าท้อง) (NCCM; nonclassifiable cardiomyopathy) คิดเป็นประมาณ 9% ของ cardiomyopathies ปฐมภูมิในเด็ก อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ของ cardiomyopathy ขยาย (DCM) อยู่ที่ประมาณ 6 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (ในเยอรมนี) อุบัติการณ์ของ hypertrophic cardiomyopathy (HCM) อยู่ที่ประมาณ 19 โรคต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (ในเยอรมนี) อุบัติการณ์ของ cardiomyopathies ปฐมภูมิในเด็กคือ 1.13 โรคต่อเด็กและวัยรุ่น 100,000 คน (อายุต่ำกว่า 19 ปี) (ในอเมริกาเหนือ) ในเด็ก cardiomyopathy ขยาย (51%) และ hypertrophic cardiomyopathy (42%) เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดหลักสูตรและการพยากรณ์โรคเมื่อหัวใจขยายตัวจะไม่สามารถหดตัวได้เพียงพออีกต่อไปและส่วนของการขับออก (EF; Auswurffraktion) ลดลง หากกล้ามเนื้อหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจ) หนาขึ้นไม่เพียงพอ เลือด ไหลเข้าสู่โพรง (ห้องหัวใจ) เมื่อเวลาผ่านไปกระบวนการทั้งสองนี้สามารถ นำ ไปยัง หัวใจล้มเหลว (cardiac insufficiency) หรือหัวใจตายกะทันหัน. การพยากรณ์โรคของ cardiomyopathy แบบขยาย (DCM) ขึ้นอยู่กับระดับของ หัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว; ระดับ NYHA: ≥ III = ไม่ดี), ส่วนการขับออก (อัตราการขับออก <20% = ไม่ดี), ลักษณะการเติม diastolic ของ ช่องซ้าย (ห้องหัวใจซ้ายข้อ จำกัด = ไม่ดี) และหลักฐานการเกิดพังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจ (MRI) อัตราการเสียชีวิต (จำนวนผู้เสียชีวิตในช่วงเวลาที่กำหนดขึ้นอยู่กับจำนวนประชากรที่เป็นปัญหา) สูงถึง 10% ต่อปี อัตราการรอดชีวิต 10 ปีสำหรับคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยายอยู่ที่ประมาณ 10-20% hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ไม่มีอาการเป็นเวลานาน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบที่ไม่มีสิ่งกีดขวางมักจะเป็นการค้นพบโดยบังเอิญ ผู้หญิงที่เป็นโรคหัวใจโตมากเกินไปมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่าผู้ชายที่เป็นโรคหัวใจนี้ อัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ประมาณ 1-5% ต่อปีในผู้ใหญ่และสูงถึง 6% ต่อปีในเด็กและวัยรุ่น ในกรณีส่วนใหญ่ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เกิดในห้องหัวใจ) เป็นสาเหตุของการเสียชีวิต ในบริบทนี้การเสียชีวิตอย่างกะทันหันของหัวใจมักจะทำให้ผู้ป่วยชายอายุน้อย เมื่อคาร์ดิโอไมโอแพทีที่เข้มงวด (RCM) ดำเนินไปความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้อง diastolic จะเพิ่มขึ้น การบำบัดโรค- ทนขวา หัวใจล้มเหลว (ข้อ จำกัด ของการทำงานของหัวใจห้องบนขวา) พัฒนาโดยมีเลือดคั่งที่ด้านหน้าของหัวใจห้องขวา ไม่มี การปลูกถ่ายหัวใจการพยากรณ์โรคไม่ดี ในการตั้งค่าของ cardiomyopathy กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา arrhythmogenic (ARVC) บุคคลที่ได้รับผลกระทบสามารถ นำ ชีวิตที่ค่อนข้างปกติ บางครั้งพวกเขาต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (การรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจ) การปลูกถ่าย ICD (การปลูกถ่ายคาร์ดิโอเวอร์เตอร์ /Defibrillator) สามารถลดอัตราการเต้นผิดจังหวะถึงแก่ชีวิตได้ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหัวใจห้องล่างขวาพร้อมกับคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีความผิดปกติมากเกินไปเป็นสาเหตุที่พบบ่อยของการเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจอย่างกะทันหันในนักกีฬา ไม่มี การรักษาด้วยอัตราการเสียชีวิต 10 ปี (การเสียชีวิตเทียบกับจำนวนผู้ป่วยทั้งหมด) อยู่ที่ประมาณ 30% หมายเหตุ: สัดส่วนของผู้ป่วยกับสมาชิกในครอบครัวคนอื่น ๆ ที่เป็นโรคคาร์ดิโอไมโอแพทีสูงมาก สัดส่วนคือ 48.5% ใน HCM, 25.2% ใน DCM, 40.6% ใน ARVC และ 30% ใน RCM
