Rosai-Dorfman Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Rosai-Dorfman syndrome หรือที่เรียกโดยเจตนาว่า sinus histiocytosis เป็นรูปแบบของการแพร่กระจายของ macrophages เนื้อเยื่อที่เปิดใช้งาน (histiocytes) ในรูจมูกของ น้ำเหลือง โหนดใน คอ ภูมิภาคที่เกิดขึ้นน้อยมากในยุโรป ฮิสทิโอไซต์ที่เปิดใช้งานจะห่อหุ้มเซลล์ภูมิคุ้มกันอื่น ๆ โดยไม่ทำลายเซลล์ สาเหตุของโรคที่มักจะ จำกัด ตัวเองซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อวัยรุ่นอายุ 15 ถึง 20 ปียังไม่เป็นที่เข้าใจกันดี

Rosai-Dorfman syndrome คืออะไร?

Rosai-Dorfman syndrome (RDS) หรือโรค Rosai-Dorfman มีลักษณะการแพร่กระจายของ histiocytes ที่เปิดใช้งานในไซนัสของ น้ำเหลือง โหนดส่วนใหญ่อยู่ในไฟล์ หัว และ คอ. มีการกักของที่ดีต่อสุขภาพเพิ่มขึ้น เม็ดเลือดแดง และ เซลล์เม็ดเลือดขาว โดย histiocytes ในรูจมูกของผลกระทบ น้ำเหลือง โหนดที่ไม่มี phagocytosis เซลล์ภูมิคุ้มกันที่ห่อหุ้มและ เม็ดเลือดแดง ยังคงสภาพเดิมและใช้งานได้ กระบวนการนี้เรียกอีกอย่างว่า emperipolesis ควบคู่ไปกับ emperipolesis มีการแพร่กระจายพร้อมกันในไซนัสของเซลล์พลาสมาที่สร้างแอนติบอดีและ นิวโทรฟิลแกรนูโลไซต์ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของธรรมชาติ ระบบภูมิคุ้มกัน. กระบวนการทางภูมิคุ้มกันในรูจมูกของผู้ได้รับผลกระทบ ต่อมน้ำเหลือง นำ เพื่อการบวมอย่างมาก โรคนี้มีชื่อว่า Rosai-Dorfman syndrome หลังจาก Juan Rosai และ Ronald F.Dorfman นักพยาธิวิทยาชาวสหรัฐฯสองคนที่บรรยายครั้งแรก สภาพ ในช่วงปลายทศวรรษที่ 1960 และแตกต่างจากโรคอื่น ๆ

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนยังไม่ชัดเจนส่วนใหญ่ ยังไม่ชัดเจนว่าเหตุใดจึงไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติระหว่างประชากรชายและหญิงในความถี่ การกระจาย และทำไมคนผิวดำ ผิว สีมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบจากโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนมากขึ้น ยังไม่มีการสังเกตการรวมกลุ่มของครอบครัวซึ่งจะเป็นหลักฐานสำหรับการจัดการทางพันธุกรรมที่สอดคล้องกัน นักวิจัยบางคนสงสัยว่ามีความเชื่อมโยงกับการติดเชื้อไวรัสที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันเช่น EBV หรือ HIV โดยที่ยังไม่มีการพิสูจน์ความเชื่อมโยงดังกล่าว ยังไม่พบเหตุผลใด ๆ สำหรับความจริงที่ว่าโรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน คอ และ หัว ภูมิภาค แต่อาจส่งผลต่อไฟล์ ผิว, เยื่อหุ้มสมอง, ด้านบน ทางเดินหายใจเช่นเดียวกับต่อมหู ไขกระดูก และต่อมน้ำนมเพศเมียประมาณ 40 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณี การรบกวนของ กระดูก, กระดูกอ่อนและเนื้อเยื่ออ่อนด้านนอก ต่อมน้ำเหลือง (extranodal) ได้ นำ เพื่อกัดเซาะในเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Rosai-Dorfman syndrome ในตอนแรกประกาศตัวเองด้วยอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นอาการบวมที่ทำเครื่องหมาย ต่อมน้ำเหลือง (lymphadenitis) และอาการที่คล้ายกัน. นอกจากนี้โรคนี้อาจมาพร้อมกับ ไข้และผู้ป่วยต้องสูญเสียน้ำหนัก ถ้าอยู่บน ทางเดินหายใจ ได้รับผลกระทบหายใจลำบากและเสียงลมหายใจ (ทางเดิน) อาจพัฒนา มีรายงานกรณีที่วงโคจรและเปลือกตาได้รับผลกระทบส่งผลให้เปลือกตาหลบตา (หนังตาตก) และในบางกรณีการรบกวนทางสายตา

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยที่มีความหมายและเชื่อถือได้สำหรับการปรากฏตัวของ Rosai-Dorfman syndrome ส่วนใหญ่เกิดจากหลาย ๆ ค่าห้องปฏิบัติการ. อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงจะเพิ่มขึ้นและมีพยาธิสภาพสูงขึ้น สมาธิ ของโมโนโคลนอลโปรตีนแกมมาซีรั่มบางชนิด แอนติบอดี มีให้เห็น อย่างไรก็ตามเบาะแสหลักอยู่ที่ emperipolesis ซึ่งเป็นการแสดงให้เห็นว่า histiocytes ในต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบจะห่อหุ้มเซลล์ภูมิคุ้มกันอื่น ๆ โดยไม่มี phagocytosing ระยะของโรคมักจะไม่เป็นพิษเป็นภัยและ จำกัด ตัวเอง ซึ่งหมายความว่าการถดถอยและการรักษาที่เกิดขึ้นเองอาจเกิดขึ้นได้แม้จะมีความเสียหายของเนื้อเยื่อและการเกิดซ้ำในบางกรณี อย่างไรก็ตามอัตราการเสียชีวิตซึ่งมีรายงานว่าอยู่ที่ประมาณเจ็ดเปอร์เซ็นต์นั้นค่อนข้างสูง

ภาวะแทรกซ้อน

น่าเสียดายที่อาการของ Rosai-Dorfman syndrome ไม่ได้มีลักษณะเฉพาะดังนั้นในหลาย ๆ กรณีจึงได้รับการวินิจฉัยโรคช้า ด้วยเหตุนี้การรักษาในระยะแรกจึงไม่สามารถทำได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากที่สูง ไข้ และจากต่อมน้ำเหลืองที่บวมอย่างรุนแรง มีความรู้สึกอ่อนแอและรุนแรงโดยทั่วไป ความเมื่อยล้า และความอ่อนเพลียอาจเกิดการสูญเสียน้ำหนักซึ่งไม่สามารถนำมาประกอบกับสถานการณ์พิเศษได้ คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากโรคโรไซ - ดอร์ฟแมน ทางเดินหายใจ ก็อ่อนแอลงอย่างรุนแรง การหายใจ ปัญหาอาจเกิดขึ้น ในขั้นต่อไปการรบกวนทางสายตาก็เกิดขึ้นเช่นกันและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ได้รับผลกระทบอาจตาบอดสนิท น่าเสียดายที่การรักษาโดยตรงและเชิงสาเหตุของโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนเป็นไปไม่ได้ ไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เกิดขึ้นในระหว่างการรักษาอาการ อย่างไรก็ตามการ จำกัด อาการทั้งหมดไม่สามารถทำได้ในทุกกรณี อย่างไรก็ตามมักใช้ยาและวิธีบำบัดต่างๆ ไม่สามารถคาดเดาได้ว่าผู้ป่วยจะมีอายุขัย จำกัด หรือไม่

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

Rosai-Dorfman syndrome มีผลต่อวัยรุ่นที่มีอายุระหว่าง 15 ถึง 20 ปีเท่านั้น มันส่งผลให้ไซนัส histiocytosis และต่อมน้ำเหลืองบวมใหญ่ที่ได้รับผลกระทบ ควรไปพบแพทย์สำหรับโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนหากวัยรุ่นได้รับความทุกข์ทรมานจากต่อมน้ำเหลืองที่บวมอย่างมากการสูญเสียน้ำหนักที่ไม่สามารถอธิบายได้ ไข้ or การหายใจ เสียง นอกจากนี้ Rosai-Dorfman syndrome สามารถ นำ เพื่อการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อที่คอและ หัว. อย่างไรก็ตามอาการทุติยภูมิของ Rosai-Dorfman syndrome มักรวมถึง ผิว, ทางเดินหายใจส่วนบน, เยื่อหุ้มสมอง, ไขกระดูกหรือต่อมหู ต่อมน้ำนมของผู้หญิงก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน ถ้า กระดูก และ กระดูกอ่อน เช่นเดียวกับเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่นอกต่อมน้ำเหลืองได้รับผลกระทบอาจเกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อได้ ขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ในกรณีที่มีอาการดังกล่าวข้างต้นเพียงเพราะประมาณเจ็ดเปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิตจากโรคโรไซ - ดอร์ฟแมน ในกรณีอื่น ๆ อาการอาจหายไปเองได้ ในทางกลับกัน Rosai-Dorfman syndrome อาจทำให้เกิดการกำเริบและเพิ่มความเสี่ยง การปิดตา หรือความเสียหายของเนื้อเยื่อถาวร

การรักษาและบำบัด

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนจึงแทบเป็นไปไม่ได้ที่จะกำหนดเป้าหมายสาเหตุ ในหลายกรณีที่การรักษาโดยธรรมชาติเกิดขึ้นเนื่องจากการ จำกัด ตัวเองของโรคไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา ในกรณีที่เหลือสามารถพิจารณาการใช้ cytostatic agents ได้ ในกรณีส่วนใหญ่ยาเหล่านี้คือคอร์ติโคสเตียรอยด์ซึ่งใช้เพื่อหยุดยั้งการเกิดโรค ประเภทนี้ การรักษาด้วย มีการระบุโดยเฉพาะอย่างยิ่งในประมาณร้อยละ 40 ของกรณีที่มีส่วนเกี่ยวข้องภายนอกเช่นการมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อนอกต่อมน้ำเหลือง ถ้า คอร์ติโซน ยาไม่ได้นำมาซึ่งความสำเร็จในการรักษาที่หวังไว้และต่อมน้ำเหลืองที่บวมอย่างรุนแรงทำให้เกิดปัญหาเพราะตัวอย่างเช่นพวกเขาทำ การหายใจ ยากหรือมีผลกระทบร้ายแรงอื่น ๆ เนื่องจากเชิงพื้นที่ ความเครียดซึ่งเป็นการผสมผสานที่ลงตัว ยาเคมีบำบัด หรือรังสี การรักษาด้วย อาจระบุได้ในแต่ละกรณี หากความรักที่โดดเดี่ยวของ กระดูก, กระดูกอ่อน หรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ ได้รับการวินิจฉัยความก้าวหน้าของโรคที่ใกล้เข้ามาอาจหยุดได้โดยการแทรกแซงการผ่าตัด เนื้อเยื่อที่เป็นโรคจะถูกนำออกโดยการผ่าตัดหรือใช้วิธีการบุกรุกน้อยที่สุด ตามกฎแล้วต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบจะถูกกำจัดออกไปด้วยเพื่อป้องกันการเกิดซ้ำ นอกจากนี้การเสริมสร้างภูมิคุ้มกันและการสร้างเมตาบอลิซึมโดยทั่วไป มาตรการ มีการระบุ

การป้องกัน

Rosai-Dorfman syndrome ไม่เพียง แต่หายากในยุโรปเท่านั้น แต่ยังปรากฏในขั้นต้นด้วยอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นต่อมน้ำเหลืองและไข้รวมถึงความผิดปกติในห้องปฏิบัติการที่บ่งบอกถึง แผลอักเสบ. ดังนั้นจึงมีความเป็นไปได้ที่สัญญาณของโรคจะไม่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ Rosai-Dorfman syndrome เนื่องจากยังไม่มีความชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของโรคและสามารถคาดเดาได้เท่านั้นจึงไม่มีการป้องกันโดยตรง มาตรการ ที่สามารถแนะนำเพื่อป้องกันโรคโรไซ - ดอร์ฟแมน หากเป็นความจริงที่ว่าการติดเชื้อไวรัสมีส่วนทำให้เกิดโรคการกระตุ้นภูมิคุ้มกันทั้งหมด มาตรการ และพฤติกรรมถือเป็นการป้องกัน

การติดตามผล

ด้วยโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนเป็นสิ่งสำคัญสำหรับบุคคลที่ได้รับผลกระทบในการเข้าร่วมการนัดหมายติดตามผลมิฉะนั้น การปิดตา หรืออาจทำให้เสียชีวิตได้ บุคคลที่ได้รับผลกระทบสามารถทำอะไรได้มากมายเพื่อให้แน่ใจว่าคุณภาพชีวิตของพวกเขาไม่ได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคหลังจากความจริงการลดน้ำหนักที่เกิดจากโรคควรถูกกำจัดโดยสมดุล อาหาร. วิถีชีวิตควรจะเปลี่ยนไปอย่างมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากส่วนใหญ่เป็นคนหนุ่มสาว งดเว้นจาก แอลกอฮอล์ และการเสพติดมีความสำคัญมากในการเกิดโรค ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรออกกำลังกายเพื่อเสริมสร้างความเข้มแข็ง ระบบภูมิคุ้มกัน. สภาพแวดล้อมทางสังคมควรได้รับการปลูกฝังอย่างยิ่ง กิจกรรมที่ผู้ประสบภัยมีความสุขก่อนเกิดโรคควรทำด้วยการติดต่อทางสังคม สิ่งนี้จะช่วยเพิ่มคุณภาพชีวิตได้อย่างมาก หากผู้ป่วยไม่สามารถรับมือกับโรคได้ขอแนะนำให้เข้ารับการปรึกษาทางจิตวิทยาอย่างถาวร นักจิตวิทยาสามารถช่วยให้ผู้ประสบภัยมีชีวิตกลับมาเหมือนเดิม นอกจากนี้แนะนำให้เข้าร่วมกลุ่มช่วยเหลือตนเอง ที่นั่นผู้ประสบภัยสามารถแลกเปลี่ยนข้อมูลกับผู้อื่นที่เป็นโรคนี้และเปรียบเทียบวิถีชีวิต นอกจากนี้ยังสามารถช่วยให้อยู่กับโรคได้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่กระตุ้นให้เกิดโรคนี้จึงสามารถรักษาเฉพาะอาการของแต่ละบุคคลได้ในทางการแพทย์ อาจเป็นเรื่องสบายใจสำหรับผู้ป่วยวัยรุ่นส่วนใหญ่ที่โรคนี้มักจะหายเองได้เอง อย่างไรก็ตามในระหว่างนี้พวกเขาควรได้รับการรักษาอย่างสม่ำเสมอเนื่องจากโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนอาจส่งผลร้ายแรงต่อพวกเขาได้เช่นกันซึ่งอาจนำไปสู่ การปิดตา หรือแม้กระทั่งความตาย โดยไม่ขึ้นอยู่กับมาตรการทางการแพทย์ผู้ป่วยเองสามารถมีส่วนร่วมอย่างมากในการฟื้นตัวหรืออย่างน้อยก็เพื่อรักษาคุณภาพชีวิตของพวกเขา ประการหนึ่งผู้ป่วยควรดูแลเพื่อชดเชยการสูญเสียน้ำหนักที่อาจเกิดขึ้น เนื่องจากผู้ป่วยมักมีอายุต่ำกว่ายี่สิบปีพวกเขาจึงยังไม่เติบโตเต็มที่และมีความต้องการแคลอรี่เพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่ ควรพบกับอาหารที่ดีต่อสุขภาพและสดใหม่ที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ซึ่งมีเพียงพอ คาร์โบไฮเดรตไขมันที่ดีต่อสุขภาพและอีกมากมาย วิตามิน. เมนูจึงควรรวมอาหารมื้อเย็น ขนมปังมันฝรั่งผักผลไม้ ถั่ว และเมล็ดพืชรวมทั้งน้ำมันที่มีโอเมก้า 3 เช่นน้ำมันลินสีด ในการต่อสู้กับโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนทุกสิ่งที่เสริมสร้าง ระบบภูมิคุ้มกัน นอกจากสติสัมปชัญญะ อาหาร มีประโยชน์ แอลกอฮอล์ และ นิโคติน เป็นสิ่งต้องห้ามและผู้ป่วยควรละเว้นจากวิถีชีวิตที่มากเกินไปซึ่งเป็นเรื่องปกติสำหรับคนหนุ่มสาว แต่ขอแนะนำให้นอนหลับให้เพียงพอและออกกำลังกายในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์