โครงร่างโครงร่างประกอบด้วยเครือข่ายที่แปรผันแบบไดนามิกของเส้นใยโปรตีนที่แตกต่างกันสามเส้นในไซโตพลาสซึมของเซลล์ มีโครงสร้าง ความแข็งแรงและการเคลื่อนที่ภายใน (การเคลื่อนที่) ไปยังเซลล์และไปยังเอนทิตีภายในเซลล์ขององค์กรเช่นออร์แกเนลล์และถุง ในบางกรณีเส้นใยจะยื่นออกมาจากเซลล์ในรูปของซิเลียหรือแฟลกเจลลาเพื่อช่วยในการเคลื่อนที่ของเซลล์หรือการเคลื่อนย้ายสิ่งแปลกปลอมในทิศทาง
โครงร่างโครงร่างคืออะไร?
โครงกระดูกของเซลล์มนุษย์ประกอบด้วยเส้นใยโปรตีนสามประเภทที่แตกต่างกัน ไมโครฟิลาเมนต์ (เส้นใยแอกติน) เส้นผ่านศูนย์กลาง 7 ถึง 8 นาโนเมตรและประกอบด้วยแอกตินเป็นหลัก โปรตีน, ทำหน้าที่รักษาเสถียรภาพของรูปร่างเซลล์ภายนอกและการเคลื่อนที่ของเซลล์ในฐานะหน่วยโดยรวมเช่นเดียวกับโครงสร้างภายในเซลล์ ในเซลล์กล้ามเนื้อเส้นใยแอกตินช่วยให้การหดตัวของกล้ามเนื้อประสานกัน เส้นใยระดับกลางซึ่งมีความหนาประมาณ 10 นาโนเมตรยังทำหน้าที่ในการจัดหาเครื่องจักรกล ความแข็งแรง และโครงสร้างของเซลล์ พวกเขาไม่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนที่ของเซลล์ เส้นใยกลางประกอบด้วยต่างๆ โปรตีน และลดขนาดของโปรตีนที่รวมกันเป็นมัดเหมือนเชือก (tonofibrils) และเป็นโครงสร้างที่ทนต่อการฉีกขาดได้ดีมาก เส้นใยกลางสามารถแบ่งออกได้เป็นอย่างน้อย 6 ประเภทที่แตกต่างกันโดยมีงานที่แตกต่างกัน เส้นใยชั้นที่สามประกอบด้วยท่อเล็ก ๆ ไมโครทูบูลที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางภายนอก 25 นาโนเมตร ประกอบด้วยโพลีเมอร์ของ tubulin dimers และส่วนใหญ่รับผิดชอบต่อการเคลื่อนที่ภายในเซลล์ทุกประเภทและการเคลื่อนที่ของเซลล์เอง เพื่อสนับสนุนการเคลื่อนไหวภายในของเซลล์ microtubules สามารถสร้างกระบวนการของเซลล์ในรูปแบบของ cilia หรือ flagella ที่ขยายออกไปนอกเซลล์ โดยปกติตาข่ายของ microtubules จะถูกจัดเรียงจากเซนโทรเมียร์และอาจมีการเปลี่ยนแปลงแบบไดนามิกอย่างมาก
กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง
สารกลุ่มไมโครฟิลาเมนต์เส้นใยกลาง (IF) และไมโครทูบูเลส (MT) ซึ่งทั้งสามถูกกำหนดให้กับโครงร่างเซลล์นั้นมีอยู่ทั่วไปทุกหนทุกแห่งภายในไซโตพลาสซึมและภายในนิวเคลียส ส่วนประกอบพื้นฐานของไมโครฟิลาเมนต์ของมนุษย์หรือเส้นใยแอกตินประกอบด้วย 6 ไอโซฟอร์มแอกติน โปรตีนแต่ละอันแตกต่างกันเพียงเล็กน้อย กรดอะมิโน. โมโนเมอริกแอกตินโปรตีน (G-actin) จับกับเอทีพีของนิวคลีโอไทด์และสร้างโซ่โมเลกุลยาวของแอกตินโมโนเมอร์แต่ละอันจะแยกออกจาก ฟอสเฟต กลุ่มซึ่งสองกลุ่มรวมกันเพื่อสร้างเส้นใยแอกตินแบบขดลวด เส้นใยแอกตินในกล้ามเนื้อเรียบและมีลายในกล้ามเนื้อหัวใจและเส้นใยแอกตินที่ไม่ใช่กล้ามเนื้อแต่ละเส้นจะแตกต่างกันเล็กน้อย การสร้างและการสลายตัวของเส้นใยแอกตินขึ้นอยู่กับกระบวนการที่มีพลวัตมากและปรับให้เข้ากับความต้องการ เส้นใยระดับกลางประกอบด้วยโปรตีนที่มีโครงสร้างต่างกันและมีแรงดึงสูง ความแข็งแรง ที่หน้าตัดประมาณ 8 ถึง 11 นาโนเมตร เส้นใยระดับกลางแบ่งออกเป็น XNUMX ประเภท ได้แก่ เคราตินที่เป็นกรดเคราตินพื้นฐานชนิดเดมินนิวโรฟิลาเมนต์และชนิดลามิน ในขณะที่พบเคราตินในเซลล์เยื่อบุผิว แต่เส้นใยชนิดเดมินจะพบได้ในเซลล์กล้ามเนื้อเรียบและมีลายและในเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ เซลล์ประสาทซึ่งมีอยู่ในเซลล์ประสาทเกือบทั้งหมดประกอบด้วยโปรตีนเช่นอินเทอนิกซินเนสซิน NF-L NF-M และอื่น ๆ เส้นใยตัวกลางชนิดลามินพบได้ในนิวเคลียสทั้งหมดภายในเยื่อหุ้มนิวเคลียสในคาริโอพลาสซึม
หน้าที่และบทบาท
หน้าที่และงานของโครงร่างโครงร่างไม่ได้ จำกัด อยู่ที่รูปร่างโครงสร้างและความเสถียรของเซลล์ ไมโครฟิลาเมนต์ซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในโครงสร้างร่างแหที่อยู่ติดกับเมมเบรนในพลาสมาทำให้รูปร่างภายนอกของเซลล์มีเสถียรภาพ อย่างไรก็ตามพวกมันยังสร้างส่วนที่ยื่นออกมาของเมมเบรนเช่น pseudopodia มอเตอร์โปรตีนซึ่งเป็นส่วนประกอบของไมโครฟิลาเมนต์ในเซลล์กล้ามเนื้อเป็นสิ่งที่จำเป็น การหดตัว ของกล้ามเนื้อ ความสำคัญที่สุดสำหรับความแข็งแรงเชิงกลของเซลล์นั้นติดอยู่กับเส้นใยตัวกลางที่ทนต่อแรงดึงมาก นอกจากนี้ยังทำหน้าที่อื่น ๆ อีกมากมาย เส้นใยเคราตินของเซลล์เยื่อบุผิวนั้นเชื่อมต่อกันทางกลไกโดยทางอ้อมผ่าน desmosomes ทำให้ ผิว เนื้อเยื่อสองมิติความแข็งแรงเหมือนเมทริกซ์ผ่านโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับเส้นใยระดับกลาง (IFAPs) IFs เชื่อมต่อกับกลุ่มอื่น ๆ ของสารในโครงร่างโครงกระดูกจัดให้มีการแลกเปลี่ยนข้อมูลบางอย่างและเพื่อความแข็งแรงเชิงกลของ เนื้อเยื่อที่สอดคล้องกัน สิ่งนี้ส่งผลให้มีโครงสร้างตามลำดับภายในโครงร่างโครงร่าง เอ็นไซม์ เช่นไคเนสและฟอสฟาเทสช่วยให้มั่นใจได้ว่าการประกอบการเปลี่ยนแปลงและการถอดชิ้นส่วนเครือข่ายทำได้อย่างรวดเร็ว neurofilaments ประเภทต่างๆทำให้เนื้อเยื่อประสาทมีเสถียรภาพ Lamins ควบคุมการสลายตัวของ เยื่อหุ้มเซลล์ ระหว่างการแบ่งเซลล์และการสร้างใหม่ในภายหลัง Microtubules มีหน้าที่รับผิดชอบในงานต่างๆเช่นการควบคุมการขนส่งออร์แกเนลล์และถุงภายในเซลล์และการจัดระเบียบ โครโมโซม ระหว่างไมโทซิส ในเซลล์ที่ microtubules สร้าง microvilli, cilia, flagella หรือ flagella MTs ยังให้การเคลื่อนไหวของเซลล์ทั้งหมดหรือจัดการกับการกำจัดเมือกหรือสิ่งแปลกปลอมเช่นในหลอดลมและภายนอก ช่องหู.
โรค
ความผิดปกติในการเผาผลาญของโครงร่างโครงร่างอาจเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมหรือจากสารพิษที่นำมาจากภายนอก โรคทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุดแห่งหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติในการสังเคราะห์โปรตีนเมมเบรนสำหรับกล้ามเนื้อคือ Duchenne-type เสื่อมกล้ามเนื้อ. ความบกพร่องทางพันธุกรรมทำให้เกิดความล้มเหลวในการผลิต dystrophin ซึ่งเป็นโปรตีนโครงสร้างที่จำเป็นในเส้นใยกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อโครงร่างที่มีลาย โรคนี้เกิดขึ้นในช่วงต้น ในวัยเด็ก ด้วยหลักสูตรที่ก้าวหน้า เคราตินที่กลายพันธุ์ได้เช่นกัน นำ ถึงผลกระทบที่ร้ายแรง ไอคไทโอซิสที่เรียกว่าโรคเกล็ดปลาส่งผล hyperkeratosisความไม่สมดุลระหว่างการผลิตและการขัดผิว เกล็ดผิวหนังเนื่องจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรมอย่างน้อยหนึ่งอย่างบนโครโมโซม 12 ไอคไทโอซิส เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดทางพันธุกรรมของโรค ผิว และต้องเข้มข้น การรักษาด้วยซึ่งสามารถบรรเทาอาการได้เท่านั้น ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมอื่น ๆ ซึ่ง นำ เพื่อรบกวนการเผาผลาญของเซลล์ประสาทสาเหตุตัวอย่างเช่น โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (ALS). mycotoxins (สารพิษจากเชื้อรา) ที่รู้จักกันดีเช่นเชื้อราจากเชื้อราและแมลงวัน agarics ขัดขวางการเผาผลาญของเส้นใยแอกติน Colchicines ซึ่งเป็นสารพิษของ ดอกดินในฤดูใบไม้ร่วงและ Taxol ซึ่งสกัดจากต้นยูใช้สำหรับเนื้องอกโดยเฉพาะ การรักษาด้วย. พวกมันรบกวนการเผาผลาญ microtubule
