Myosin: การทำงานและโรค

Myosin เป็นของมอเตอร์ โปรตีน และรับผิดชอบเหนือสิ่งอื่นใดสำหรับกระบวนการที่เกี่ยวข้องกับการหดตัวของกล้ามเนื้อ ไมโอซินมีหลายประเภทซึ่งทั้งหมดนี้มีส่วนร่วมในกระบวนการขนส่งของออร์แกเนลล์ของเซลล์หรือในการเคลื่อนย้ายภายในเซลล์โครงร่าง ความผิดปกติของโครงสร้างในโครงสร้างโมเลกุลของไมโอซินอาจเป็นสาเหตุของโรคกล้ามเนื้อในบางสถานการณ์

myosin คืออะไร?

Myosin พร้อมกับ dynein และ kinesin เป็นหนึ่งในมอเตอร์ โปรตีน รับผิดชอบต่อกระบวนการเคลื่อนที่ของเซลล์และการขนส่งภายในเซลล์ ซึ่งแตกต่างจากมอเตอร์อีกสองตัว โปรตีนmyosin ทำหน้าที่ร่วมกับแอกตินเท่านั้น ในทางกลับกันแอกตินเป็นส่วนประกอบของโครงกระดูกของเซลล์ยูคาริโอต ดังนั้นจึงมีหน้าที่รับผิดชอบต่อโครงสร้างและความเสถียรของเซลล์ นอกจากนี้แอกตินร่วมกับไมโอซินและโปรตีนโครงสร้างอื่น ๆ อีกสองชนิดยังเป็นหน่วยโครงสร้างที่หดตัวที่แท้จริงของกล้ามเนื้อ สองในสามของโปรตีนที่หดตัวของกล้ามเนื้อคือไมโอซินและหนึ่งในสามคือแอกติน อย่างไรก็ตามไมโอซินไม่เพียง แต่มีอยู่ในเซลล์กล้ามเนื้อเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเซลล์ยูคาริโอตอื่น ๆ ด้วย สิ่งนี้เป็นจริงสำหรับยูคาริโอตเซลล์เดียวเช่นเดียวกับเซลล์พืชและสัตว์ ไมโครฟิลาเมนต์ (เส้นใยแอกติน) มีส่วนเกี่ยวข้องในการประกอบโครงร่างเซลล์ในเซลล์ทั้งหมดและร่วมกับไมโอซินควบคุมกระแสโปรโตพลาสซึม

กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง

ไมโอซินสามารถแบ่งออกเป็นหลายคลาสและคลาสย่อย ปัจจุบันมีคลาสที่แตกต่างกันมากกว่า 18 คลาสโดยคลาส I, II และ V เป็นคลาสที่สำคัญที่สุด พบไมโอซินใน เส้นใยกล้ามเนื้อ เรียกว่าไมโอซินธรรมดาและอยู่ในคลาส II โครงสร้างของไมโอซินทั้งหมดมีความคล้ายคลึงกัน ทั้งหมดนี้ประกอบด้วยไฟล์ หัว ส่วน (หัวไมโอซิน) ก คอ ส่วนหนึ่งและส่วนหาง ที่นี่เส้นใยไมโอซินของกล้ามเนื้อโครงร่างประกอบด้วยประมาณ 200 ไมโอซิน II โมเลกุลแต่ละตัวมีน้ำหนักโมเลกุล 500 kDa หัว ส่วนหนึ่งมีความอนุรักษ์นิยมทางพันธุกรรมมาก การจำแนกประเภทเป็นชั้นโครงสร้างส่วนใหญ่พิจารณาจากความแปรปรวนทางพันธุกรรมของส่วนหาง หัว ส่วนหนึ่งผูกกับโมเลกุลของแอกตินในขณะที่ คอ ส่วนหนึ่งทำหน้าที่เป็นบานพับ ส่วนหางของไมโอซินหลายตัว โมเลกุล รวมกลุ่มเข้าด้วยกันเพื่อสร้างเส้นใย (บันเดิล) โมเลกุลไมโอซิน II ประกอบด้วยโซ่หนักสองโซ่และโซ่แสงสี่สาย โซ่หนักทั้งสองรวมกันเป็นตัวหรี่ที่เรียกว่า โซ่ทั้งสองที่ยาวกว่ามีโครงสร้างอัลฟา - เฮลิกซ์และประกอบด้วย 1300 กรดอะมิโน. โซ่ที่สั้นกว่าประกอบด้วย 800 กรดอะมิโน และแสดงถึงโดเมนมอเตอร์ที่เรียกว่า เป็นส่วนหัวของโมเลกุลซึ่งรับผิดชอบการเคลื่อนไหวและกระบวนการขนส่ง โซ่ไฟสี่เส้นเชื่อมต่อกับส่วนหัวและ คอ เป็นส่วนหนึ่งของโซ่หนัก โซ่ไฟที่อยู่ห่างออกไปจากส่วนหัวเรียกว่าโซ่บังคับและโซ่ไฟที่อยู่ใกล้หัวเรียกว่าโซ่สำคัญ พวกเขามีความสัมพันธ์ที่ดีสำหรับ แคลเซียม และสามารถควบคุมการเคลื่อนไหวของส่วนคอได้

หน้าที่และบทบาท

หน้าที่ที่สำคัญที่สุดของไมโอซินทั้งหมดคือการขนส่งออร์แกเนลล์ของเซลล์และทำการเคลื่อนย้ายภายในเซลล์โครงร่างในเซลล์ยูคาริโอต ในกระบวนการนี้ไมโอซิน II แบบเดิม โมเลกุลร่วมกับแอกตินและโปรตีนโทรไมโอซินและ นินมีหน้าที่ในการหดตัวของกล้ามเนื้อ ด้วยเหตุนี้ไมโอซินจึงถูกรวมเข้ากับดิสก์ Z ของ sacomere ด้วยความช่วยเหลือของโปรตีนไทติน เส้นใยไทตินหกเส้นแก้ไขเส้นใยไมโอซินเพื่อจุดประสงค์นี้ ใน sacomer เส้นใยไมโอซินจะสร้างการเชื่อมต่อแบบไขว้กับด้านข้างประมาณ 100 เส้น ขึ้นอยู่กับโครงสร้างของโมเลกุลไมโอซินและเนื้อหาของ ไมโอโกลบินเส้นใยกล้ามเนื้อสามารถแยกแยะได้หลายรูปแบบ ภายใน sacomer การหดตัวของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นผ่านการเคลื่อนไหวของไมโอซินในวงจรข้ามสะพาน ขั้นแรกให้หัวไมโอซินติดแน่นกับโมเลกุลของแอกติน จากนั้น ATP จะถูกรวมเข้ากับ ADP และพลังงานที่ปล่อยออกมาจะนำไปสู่ความตึงเครียดของหัวไมโอซิน ในขณะเดียวกันโซ่ไฟก็ช่วยเพิ่ม แคลเซียม ไอออน สิ่งนี้ทำให้หัวไมโอซินยึดติดกับโมเลกุลของแอกตินที่อยู่ติดกันอันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง เมื่อพันธะเก่าถูกปลดปล่อยออกมาตอนนี้ความตึงเครียดจะถูกเปลี่ยนเป็นพลังงานกลโดยสิ่งที่เรียกว่าแรง ละโบม. การเคลื่อนไหวคล้ายกับพายเรือ ละโบม. ในกระบวนการนี้หัวไมโอซินจะเอียงจาก 90 องศาเป็นระหว่าง 40 ถึง 50 องศา ผลลัพธ์คือการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อในระหว่างการหดตัวของกล้ามเนื้อความยาวของ sacomer จะสั้นลงเท่านั้นในขณะที่ความยาวของเส้นใยแอกตินและไมโอซินยังคงเท่าเดิม การจ่าย ATP ในกล้ามเนื้อจะใช้เวลาประมาณสามวินาทีเท่านั้น โดยทำลายลง กลูโคส และไขมัน ATP ถูกสร้างขึ้นอีกครั้งจาก ADP เพื่อให้พลังงานเคมีสามารถเปลี่ยนเป็นพลังงานกลได้ต่อไป

โรค

การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของไมโอซินที่เกิดจากการกลายพันธุ์สามารถ นำ โรคกล้ามเนื้อ ตัวอย่างหนึ่งของโรคดังกล่าวคือ hypertrophic ในครอบครัว cardiomyopathy. hypertrophic ในครอบครัว cardiomyopathy เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะเด่นของ autosomal โรคนี้มีลักษณะหนาขึ้นของ ช่องซ้าย ของ หัวใจ โดยไม่ต้องขยาย เป็นเรื่องที่พบได้บ่อย หัวใจ โรคที่มีความชุกร้อยละ 0.2 ในประชากรทั่วไป โรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ที่ นำ ต่อการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของ betamyosin และ alphatropomyosin สิ่งนี้ไม่ได้เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของโปรตีนเพียงจุดเดียว แต่มีหลายจุดที่เกี่ยวข้องกับการสร้าง sacomer การกลายพันธุ์ส่วนใหญ่จะอยู่บนโครโมโซม 14 ในทางพยาธิวิทยาโรคนี้แสดงออกโดยการหนาตัวของกล้ามเนื้อใน ช่องซ้าย. ความไม่สมมาตรของความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจอาจส่งผลให้เกิดอาการหัวใจและหลอดเลือดรวมทั้งภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหายใจลำบาก เวียนหัว, การสูญเสียสติและ โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris. แม้ว่าผู้ป่วยจำนวนมากจะมีความบกพร่องของการทำงานของหัวใจเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลยก็ตาม หัวใจ ความล้มเหลวอาจเกิดขึ้นในบางสถานการณ์