ไรโบโซม: โครงสร้างหน้าที่และโรค

ไรโบโซมแสดงถึงความซับซ้อนของ กรด ribonucleic กับหลากหลาย โปรตีน. ที่นั่นการสังเคราะห์โปรตีนเกิดขึ้นตามลำดับนิวคลีโอไทด์ที่เก็บไว้ในดีเอ็นเอโดยการแปลเป็นสายโซ่โพลีเปปไทด์

ไรโบโซมคืออะไร?

ไรโบโซม ประกอบด้วย rRNA และโครงสร้างต่างๆ โปรตีน. rRNA (ไรโบโซมอาร์เอ็นเอ) ถูกถ่ายทอดในดีเอ็นเอ ในรูปแบบของ rDNA เป็นยีนสำหรับการสังเคราะห์ไรโบโซมอาร์เอ็นเอ rDNA ไม่ได้รับการถ่ายทอดเป็นไฟล์ โปรตีนแต่เฉพาะในไรโบโซมอาร์เอ็นเอ ในกระบวนการนี้ rRNA ทำหน้าที่เป็นส่วนประกอบพื้นฐานของ ไรโบโซม. ที่นั่นกระตุ้นการแปลข้อมูลทางพันธุกรรมของ mRNA เป็นโปรตีน โปรตีนภายใน ไรโบโซม ไม่เชื่อมโยงโควาเลนต์กับ rRNA พวกเขายึดโครงสร้างของไรโบโซมเข้าด้วยกันในขณะที่การเร่งปฏิกิริยาที่แท้จริงของการสังเคราะห์โปรตีนดำเนินการโดย rRNA ไรโบโซมประกอบด้วยหน่วยย่อยสองหน่วยที่รวมตัวกันเป็นไรโบโซมในระหว่างการสังเคราะห์โปรตีนเท่านั้น หน่วยการสร้างของพวกเขาถูกสังเคราะห์ในนิวเคลียสที่ดีเอ็นเอ ที่นั่นทั้ง rRNA และโปรตีนถูกสร้างขึ้นซึ่งรวมตัวกันเป็นสองหน่วยย่อยภายในนิวเคลียส พวกเขาเข้าสู่ไซโทพลาซึมผ่านรูขุมขนนิวเคลียร์ ในเซลล์ยูคาริโอตมีไรโบโซม 100,000 ถึง 10,000,000 ไรโบโซมขึ้นอยู่กับกิจกรรมการสังเคราะห์โปรตีน มีไรโบโซมในเซลล์ที่มีการสังเคราะห์โปรตีนที่ออกฤทธิ์ได้ดีกว่าในเซลล์ที่มีกิจกรรมต่ำกว่า นอกจากไซโทพลาสซึมแล้วยังพบไรโบโซมใน mitochondria หรือในพืชในคลอโรพลาสต์

กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง

ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ไรโบโซมประกอบด้วย rRNA และโปรตีนโครงสร้างซึ่งมีหน้าที่ในการวางตำแหน่งและการเกาะกันของโครงสร้างที่เหมาะสม หลังจากการสังเคราะห์ในนิวเคลียสแล้วหน่วยย่อยสองหน่วยจะถูกสร้างขึ้นซึ่งรวมตัวกันเป็นไรโบโซมในระหว่างการสังเคราะห์โปรตีนโดยการสัมผัสกับ mRNA เท่านั้น หลังจากเสร็จสิ้นการสังเคราะห์โปรตีนไรโบโซมที่เกี่ยวข้องจะแตกตัวเป็นหน่วยย่อยอีกครั้ง ในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมหน่วยย่อยขนาดเล็กประกอบด้วยโปรตีน 33 ชนิดและหนึ่ง rRNA และหน่วยย่อยขนาดใหญ่ประกอบด้วยโปรตีน 49 รายการและ rRNA สามหน่วย เมื่อสัมผัสกับ mRNA ซึ่งมีข้อมูลทางพันธุกรรมจากดีเอ็นเอสำหรับโปรตีนชนิดใดชนิดหนึ่งหน่วยย่อยทั้งสองจะรวมตัวกันเพื่อสร้างไรโบโซมที่เหมาะสมซึ่งจะสามารถเริ่มการสังเคราะห์โปรตีนได้ โปรตีนไรโบโซมมักจะนั่งอยู่ที่ขอบ ไรโบโซมสามารถพบได้ฟรีในไซโทพลาสซึมหรือเยื่อหุ้มเซลล์ในร่างแหเอนโดพลาสมิกเรติคูลัม พวกมันสลับกันอยู่ตลอดเวลาระหว่างสถานะอิสระและสถานะที่มีเยื่อหุ้ม ไรโบโซมที่อยู่ในไซโทพลาสซึมอิสระจะผลิตโปรตีนซึ่งจะถูกปล่อยออกสู่ไซโทพลาสซึมทันที โปรตีนถูกสร้างขึ้นที่เรติคูลัมเอนโดพลาสมิกและเข้าสู่ลูเมนของ ER ผ่านทางตัวลำเลียงโปรตีนโคทรานสเลชั่น ส่วนใหญ่เป็นโปรตีนที่เกิดขึ้นในเซลล์สร้างสารคัดหลั่งเช่นตับอ่อน

ฟังก์ชันและงาน

หน้าที่ของไรโบโซมคือเร่งปฏิกิริยาการสังเคราะห์โปรตีน ข้อมูลทางพันธุกรรมที่แท้จริงของโปรตีนนั้นดำเนินการโดย mRNA ซึ่งถ่ายทอดที่ DNA หลังจากที่มันออกจากนิวเคลียสมันจะจับกับไรโบโซมทันทีเพื่อสังเคราะห์โปรตีน ในกระบวนการนี้หน่วยย่อยทั้งสองจะประกอบกัน นอกจากนี้รายบุคคล กรดอะมิโน ถูกขนส่งจากไซโทพลาสซึมไปยังไรโบโซมโดยใช้ tRNA ที่นั่นมีไซต์ผูก tRNA สามแห่ง เหล่านี้คืออะมิโนอะซิล (A), เปปทิดิล (P) และไซต์ทางออก (E) ในช่วงเริ่มต้นของการสังเคราะห์โปรตีนไซต์สองไซต์คือไซต์ A และ P ถูกครอบครองโดย tRNA ที่โหลดกรดอะมิโน สถานะนี้เรียกว่าสถานะก่อนการแปล หลังจากสร้างพันธะเปปไทด์ระหว่างทั้งสอง กรดอะมิโนสถานะหลังการแปลถูกกำหนดขึ้นโดยที่ไซต์ A กลายเป็นไซต์ E และไซต์ P จะกลายเป็นไซต์ A และ tRNA ใหม่จะเชื่อมต่อนิวคลีโอไทด์สามตัวต่อไปที่ไซต์ P ใหม่ tRNA ในอดีตของ P-site ซึ่งถูกถอดออกจากกรดอะมิโนของมันจะถูกตัดออกจากไรโบโซม สถานะแกว่งตลอดเวลาระหว่างการสังเคราะห์โปรตีน ต้องใช้พลังงานกระตุ้นสูงสำหรับการเปลี่ยนแปลงแต่ละครั้ง tRNA ของแต่ละบุคคล โมเลกุล เชื่อมต่อกับ codon เสริมตามลำดับของ mRNA ในกระบวนการนี้การสังเคราะห์โปรตีนจะเกิดขึ้นระหว่างสองหน่วยย่อยของไรโบโซมในโครงสร้างรูปอุโมงค์ การสังเคราะห์ทางชีวภาพที่แท้จริงถูกควบคุมโดยหน่วยย่อยขนาดใหญ่ของไรโบโซม หน่วยย่อยขนาดเล็กควบคุมการทำงานของ rRNA เนื่องจากการสังเคราะห์เกิดขึ้นในอุโมงค์ชนิดหนึ่งโซ่โปรตีนที่ยังสร้างไม่เสร็จในระหว่างการประกอบโปรตีนจึงได้รับการปกป้องจากการย่อยสลายโดยการซ่อมแซม เอนไซม์. ในรูปแบบนี้โปรตีนเหล่านี้จะได้รับการยอมรับว่ามีข้อบกพร่องในไซโทพลาสซึมและย่อยสลายทันที หลังจากสังเคราะห์โปรตีนเสร็จแล้วไรโบโซมจะแตกตัวเป็นหน่วยย่อยอีกครั้ง

โรค

การหยุดชะงักของการสังเคราะห์โปรตีนสามารถ นำ ร้ายแรง สุขภาพ ปัญหา. ความก้าวหน้าอย่างเป็นระเบียบของกระบวนการนี้เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการทำงานของชีวิต อย่างไรก็ตามมีการกลายพันธุ์บางอย่างที่มีผลต่อโปรตีนโครงสร้างหรือ mRNA โรคหนึ่งที่ทำให้เกิดการกลายพันธุ์ในโปรตีนไรโบโซมเรียกว่าไดมอนด์ - แบล็กฟาน โรคโลหิตจาง. ไดมอนด์ - แบล็คฟาน โรคโลหิตจาง เป็นสิ่งที่หายากมาก เลือด ความผิดปกติที่การสังเคราะห์เม็ดเลือดแดงถูกรบกวน โรคโลหิตจาง ผลลัพธ์ซึ่งป้องกันไม่ให้อวัยวะได้รับปริมาณที่เพียงพอ ออกซิเจน. การรักษาประกอบด้วยตลอดชีวิต เลือด การถ่าย นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติทางร่างกายอื่น ๆ ตามทฤษฎีหนึ่งความผิดปกติของโปรตีนไรโบโซมทำให้เกิดการตายของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิดโรคโลหิตจาง การกลายพันธุ์ส่วนใหญ่เกิดขึ้นเองโดยธรรมชาติ การถ่ายทอดทางพันธุกรรมสามารถแสดงให้เห็นได้เพียง 15 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณี