angioedema กรรมพันธุ์แตกต่างจาก angioedema“ ปกติ” อย่างไร? | angioedema กรรมพันธุ์

angioedema กรรมพันธุ์แตกต่างจาก angioedema“ ปกติ” อย่างไร?

Angioedema เป็นอาการที่เกิดขึ้นในบริบทของสองโรคที่แตกต่างกัน ความแตกต่างที่เข้มงวดของภาพทางคลินิกทั้งสองมีความสำคัญเนื่องจากพัฒนาการและการรักษาโรคนั้นแตกต่างกันอย่างชัดเจน ในขณะที่ angioedema กรรมพันธุ์ เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากการขาดการปิดการใช้งานหรือการกระตุ้นระบบเสริมมากเกินไป angioedema“ ปกติ” หรือที่เรียกว่าอาการบวมน้ำของ Quincke มักเกิดขึ้นในบริบทของลมพิษ (ลมพิษ).

อาจเป็นอาการที่เกิดร่วมกันของ ลมพิษแต่ก็สามารถเกิดแยกกันได้เช่นกัน angioedema ที่เกิดขึ้นในบริบทของ ลมพิษ is ธาตุชนิดหนึ่ง- ระดับกลาง ดังนั้นจึงเกิดขึ้นในบริบทของไฟล์ ปฏิกิริยาการแพ้.

ร่างกายเกิดปฏิกิริยาภูมิแพ้และเพิ่มขึ้น ธาตุชนิดหนึ่ง การปลดปล่อยเกิดขึ้น ธาตุชนิดหนึ่ง นำไปสู่การซึมผ่านที่เพิ่มขึ้นของ เลือด เรือ (การซึมผ่านของหลอดเลือด) และมีการไหลเวียนของของเหลวจากหลอดเลือดเข้าสู่เนื้อเยื่อเพิ่มขึ้นดังนั้น angioedema ทั้งสองรูปแบบจึงมีเหมือนกันคือมีการรั่วไหลของของเหลวในหลอดเลือดเข้าไปในเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้น ส่งผลให้บริเวณที่ได้รับผลกระทบบวม

อย่างไรก็ตามฮอร์โมนของเนื้อเยื่อที่กระตุ้นให้เกิดอาการบวมนั้นแตกต่างกัน: ฮีสตามีนใน angioedema“ ปกติ” เมื่อเทียบกับ แบรดีคินิน in angioedema กรรมพันธุ์. ในขณะที่ angioedema กรรมพันธุ์ มักทำให้เกิดอาการเป็นครั้งแรกก่อนอายุ 20 ปี angioedema“ ปกติ” มักแสดงออกในวัยผู้ใหญ่เท่านั้น ใน angioedema“ ปกติ” ผลของฮีสตามีนไม่เพียง แต่ทำให้เกิดอาการบวม แต่ยังทำให้เกิดอาการบวมแดงและคันในบริเวณที่บวมด้วย

ใน angioedema กรรมพันธุ์ในทางกลับกันอาการบวมไม่ได้เป็นสีแดง แต่มีสีผิวและมีอาการคันน้อย สาเหตุของ angioedema“ ปกติ” อาจเกิดจากการติดเชื้อหรือยา อย่างไรก็ตามในหลายกรณีสาเหตุยังคงไม่สามารถอธิบายได้

ใน angioedema“ ปกติ” ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีพยาธิสภาพ ค่าห้องปฏิบัติการ พบได้ในขณะที่ในรูปแบบทางพันธุกรรมค่านิยมบางอย่างก็เป็นที่ประจักษ์ ในขณะที่ angioedema กรรมพันธุ์เกิดขึ้นที่ใบหน้า แต่มักเกิดขึ้นในระบบทางเดินอาหารด้วยเช่นกัน angioedema“ ปกติ” มักจะส่งผลต่อบริเวณใบหน้าเท่านั้น (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ปาก และบริเวณรอบดวงตา). ในทั้งสองรูปแบบของโรคมีความเสี่ยงต่อการบวมของทางเดินหายใจอาการบวมน้ำของกล่องเสียง

ซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างรุนแรงและต้องได้รับการรักษาฉุกเฉินทันที อย่างไรก็ตามประเภทของการบำบัดฉุกเฉินเช่นเดียวกับการบำบัดมาตรฐานนั้นแตกต่างกันระหว่างสองรูปแบบ angioedema“ ปกติ” ตอบสนองได้ดีต่อการรักษาด้วย ระคายเคือง หรือสเตียรอยด์ / คอร์ติคอยด์เช่น prednisoloneและอะดรีนาลีนเป็นส่วนหนึ่งของการบำบัดฉุกเฉิน ในทางพันธุกรรม angioedema ในทางกลับกันยาเหล่านี้ไม่ได้ผลและต้องใช้ยาพิเศษ