Cronkhite-Canada Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Cronkhite-Canada syndrome เป็นกลุ่มอาการของ hamartoid polyp ของระบบทางเดินอาหารที่ส่งผลให้ การขาดแคลนอาหาร และ ผมร่วง. ผู้ป่วยจำนวนมากพัฒนามะเร็งของ กระเพาะอาหาร หรือลำไส้ในช่วงที่มีอาการดังนั้นการพยากรณ์โรคจึงถือว่าค่อนข้างไม่เอื้ออำนวย การรักษาโรคยังคงเป็นไปตามอาการเท่านั้นเนื่องจากยังไม่สามารถระบุสาเหตุได้อย่างแน่ชัด

Cronkhite-Canada syndrome คืออะไร?

ติ่ง เป็นผลงานของ เยื่อเมือก ที่อาจกลายเป็นอ่อนโยนหรือร้ายกาจ โรคโพลิปทั้งหมดภายในอวัยวะกลวงจะรวมกลุ่มกันเป็นโพลิโพซิส โพลิโพซิสระบบทางเดินอาหารเป็นชนิดย่อยของกลุ่มโรคนี้ โพลิป โรคของระบบทางเดินอาหารซึ่งมักจะมาพร้อมกับหลายร้อย ติ่งได้รับการสรุปภายใต้เงื่อนไขทางเทคนิคนี้ ในระบบทางเดินอาหาร ติ่ง เกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกอาการทางเดินอาหารเช่น โรคท้องร่วง และ อาการท้องผูกและอาการจุกเสียด Cronkhite-Canada syndrome (CCS) เป็นกลุ่มอาการของ polyposis ในระบบทางเดินอาหาร เป็นโรคที่ไม่สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมของบริเวณระบบทางเดินอาหารที่มีลักษณะเด่นคือ ผิว แผลนอกเหนือจากอาการระบบทางเดินอาหาร โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Cronkhite Jr. และแคนาดา เป็นโรคที่ค่อนข้างหายากซึ่งมีการอธิบายไว้ประมาณ 500 รายจนถึงปัจจุบันและมักเกิดในวัยผู้ใหญ่ตอนปลาย ปัจจุบันโรคนี้ถูกจัดอยู่ในกลุ่มอาการของโรค polyposis ที่เป็นแฮมมาร์ทัส

เกี่ยวข้องทั่วโลก

การเกิดโรครวมถึงกลไกการพัฒนาที่แน่นอนยังไม่ได้รับการพิจารณาอย่างแน่ชัดสำหรับกลุ่มอาการ Cronkhite-Canada เนื่องจากไม่มีการสังเกตการจัดกลุ่มครอบครัวในกรณีที่บันทึกไว้จนถึงปัจจุบันสาเหตุทางพันธุกรรมจึงถูกตัดออกไปโดยประมาณ กรณีส่วนใหญ่พบในผู้ป่วยที่มีสัญชาติญี่ปุ่นหรือมีบรรพบุรุษ เพียงหนึ่งในสามของผู้ได้รับผลกระทบมาจากอเมริกาเหนือ ในกรณีของญี่ปุ่นเพศชายมักได้รับผลกระทบมากกว่าเพศหญิงโดยมีอัตราส่วน 2: 1 ไม่มีการตั้งค่าเพศใด ๆ เกิดขึ้นในส่วนที่เหลือของโลก เป็นไปได้ว่าการทำงานของลำไส้เปลี่ยนแปลงไปในแง่ของการย่อยอาหารการเคลื่อนไหว การดูดซึมและการหลั่งเช่นเดียวกับการล่าอาณานิคมที่เพิ่มขึ้นของแบคทีเรียมีบทบาทเชิงสาเหตุในการเริ่มมีอาการของโรค อย่างไรก็ตามสาเหตุหลักของปัจจัยเหล่านี้ยังคงคลุมเครืออยู่จนถึงปัจจุบัน เนื่องจากการรวมกลุ่มทางภูมิศาสตร์การมีส่วนร่วมของปัจจัยภายนอกจึงอยู่ในขอบเขตของความเป็นไปได้ เนื่องจากกลุ่มอาการนี้มักเกิดขึ้นในช่วงอายุที่มากขึ้นการเปลี่ยนแปลงเฉพาะอายุจึงเป็นไปได้เช่นกัน

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่เป็นโรค Cronkhite-Canada จะไม่มีอาการแสดงจนกว่าจะอายุ 50 ปีขึ้นไป อาการเริ่มต้นมักประกอบด้วยน้ำ โรคท้องร่วง กับ การดูดซึม ความผิดปกติและ การขาดแคลนอาหาร อาการการสูญเสียบางส่วนหรือทั้งหมดของ ลิ้มรส และความอยากอาหารและน้ำหนักลดได้ถึงสิบกิโลกรัม จุดอ่อนทั่วไปเป็นผลมาจาก การขาดแคลนอาหาร. ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการเช่นภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำหรือภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ เนื่องจากการหมั่น โรคท้องร่วงโรคเล็บเสื่อมและการสูญเสียเล็บบางส่วนมักเกิดขึ้นนอกเหนือจาก ผมร่วง. นอกจากนี้ผู้ป่วยจำนวนมากต้องทนทุกข์ทรมานจากรอยดำซึ่งมีลักษณะเป็นแสงกระจายเป็นสีน้ำตาลเข้ม ในขณะที่โรคดำเนินไปผู้ป่วยบางรายจะมีการรบกวนทางประสาทสัมผัสทางระบบประสาทเช่นอาการชาหรือรู้สึกเสียวซ่า อาจเกิดการชักได้เช่นกัน นอกเหนือจากนี้ยังมีความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติเช่น hypothyroidism หรือเยื่อ ไตอักเสบ มักเกิดขึ้น polyps ในระบบทางเดินอาหารมักพบโดยทั่วไปในโรค นอกจากติ่งเนื้อในกระเพาะอาหารแล้วยังพบติ่งเนื้อลำไส้ใหญ่อีกด้วย ลำไส้เล็ก มักจะเกี่ยวข้องด้วย หลอดอาหารอาจมีติ่งเนื้อร่วมด้วย ในช่วงปลายของกลุ่มอาการ Cronkhite-Canada มะเร็งในลำไส้หรือ กระเพาะอาหาร มักเกิดขึ้น

การวินิจฉัยและหลักสูตร

การวินิจฉัยโรค Cronkhite-Canada เกิดจากผลการวิจัยทางคลินิกและการส่องกล้อง ก ตรวจชิ้นเนื้อ ถูกนำมาจาก polyps เนื้องอกมีลักษณะเป็นฐานที่นั่งได้กว้างมักแสดงให้เห็นว่า lamina propria บวมและมักมีลักษณะเป็นต่อมเปาะ ในระหว่างการวินิจฉัยจะทำการวินิจฉัยแยกโรคไปยัง polyposis สำหรับเด็กและเยาวชนทั่วไป, hyperplastic polyposis, cap polyposis และ Peutz-Jeghers syndrome นอกจากนี้ CCS จะต้องแตกต่างจาก polyposis lipomatous, hyperplasia lymphoid nodular, polyposis อักเสบและ polyposis lymphomatous การพยากรณ์โรคมีแนวโน้มที่จะไม่เอื้ออำนวยต่อผู้ป่วย CCS เนื่องจากความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของมะเร็งในระบบทางเดินอาหารและภาวะทุพโภชนาการ การปลดเป็นเรื่องธรรมดา แม้จะมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิต แต่ก็มีการอธิบายผู้รอดชีวิตในระยะยาว

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีส่วนใหญ่ Cronkhite-Canada syndrome ส่งผลให้รุนแรง ผมร่วงซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนต่างๆของร่างกาย ในทำนองเดียวกันกลุ่มอาการนี้นำไปสู่การขาดสารอาหารและตามมา ความหนักน้อย. ความหนักน้อย เป็นโรคที่ไม่ดีต่อสุขภาพมาก สภาพ สำหรับร่างกายมนุษย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ ผู้ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มักมีอาการท้องร่วงเป็นน้ำ สิ่งนี้สามารถ จำกัด ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยอย่างรุนแรง ในกรณีนี้การขาดสารอาหารไม่สามารถชดเชยได้ด้วยการรับประทานอาหารมากเกินไปเนื่องจากผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะทุพโภชนาการ การดูดซึม ผิดปกติและไม่สามารถดูดซึมสารอาหารได้ ก็มักจะมีเช่นกัน ลิ้มรส รบกวนใน ปาก และผู้ได้รับผลกระทบไม่อยากอาหาร ในทำนองเดียวกันความรู้สึกอ่อนแอและเจ็บป่วยโดยทั่วไปเกิดขึ้น ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะหมดสติ นอกจากนี้ยังอาจมีการรบกวนทางประสาทสัมผัสในบริเวณต่างๆของร่างกายซึ่งสามารถ นำ เช่นอาการชา ยามักใช้ในการรักษา Cronkhite-Canada syndrome อย่างไรก็ตามไม่สามารถรับประกันประสิทธิภาพได้ เข้มข้น การรักษาด้วย เป็นสิ่งจำเป็นในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรงหรือ โรคโลหิตจาง. ตามกฎแล้วอายุขัยจะลดลงโดยกลุ่มอาการ Cronkhite-Canada อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนต่อไปขึ้นอยู่กับผู้ป่วย สุขภาพ พฤติการณ์

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากมีอาการถ่ายเหลวเป็นน้ำ กระเพาะอาหาร ความเจ็บปวด, สูญเสียความกระหายและความอ่อนแอทั่วไปอาจมีกลุ่มอาการ Cronkhite-Canada ขอแนะนำให้ไปพบแพทย์หากอาการยังไม่ลดลงหลังจากผ่านไปสองสามวันหากความเป็นอยู่ที่ลดลงอย่างมากหรือหากมีอาการอื่น ๆ เกิดขึ้นในระหว่างที่เป็นโรค ด้วยการรบกวนทางประสาทสัมผัส ตะคิว และ ผม การสูญเสียควรปรึกษาแพทย์โดยเร็ว หากมีอาการขาดหรือมีอาการ การคายน้ำ จะสังเกตเห็นได้ดีที่สุดที่จะติดต่อบริการการแพทย์ฉุกเฉินหรือควรนำผู้ได้รับผลกระทบไปโรงพยาบาลที่ใกล้ที่สุด การชี้แจงทางการแพทย์และการรักษาเป็นสิ่งจำเป็นในทุกกรณีที่มีการร้องเรียนดังกล่าวไม่ว่าจะเป็นโรค CCS หรือโรคอื่นก็ตาม กลุ่มอาการ Cronkhite-Canada ส่งผลกระทบต่อผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปีเป็นหลักโรคนี้พบได้บ่อยในผู้ป่วยชายที่มีสัญชาติญี่ปุ่นหรือมีบรรพบุรุษ ทุกคนที่มีสิ่งเหล่านี้ ปัจจัยเสี่ยง น่า คุย ให้แพทย์ทั่วไปทราบหากมีอาการดังกล่าวข้างต้น ผู้ติดต่ออื่น ๆ ได้แก่ แพทย์ระบบทางเดินอาหารหรือบริการการแพทย์ฉุกเฉิน

การรักษาและบำบัด

การรักษาเชิงสาเหตุสำหรับผู้ป่วยกลุ่มอาการ Cronkhite-Canada ยังไม่สามารถทำได้เนื่องจากสาเหตุยังไม่ได้รับการพิจารณาอย่างแน่ชัด การบำบัดโรค เป็นอาการและมุ่งเน้นไปที่การปรับสมดุลของของเหลว สมดุลสมดุลของอิเล็กโทรไลต์และการสูญเสียโปรตีน รูปแบบการรักษาเช่นการเสริมอาหารถือเป็นการรักษาด้วยยาแบบอนุรักษ์นิยมด้วย ยาปฏิชีวนะ, คอร์ติโคสเตียรอยด์, เตียรอยด์โบลิค, สารยับยั้งกรดหรือโครโมลิน นอกจากนี้ไฟล์ การบริหาร of สังกะสี ได้รับการอธิบายไว้ซึ่งในแต่ละกรณีสามารถปรับปรุงปัจจัยลบเชิงพยากรณ์เช่น pylori Helicobacter. ยังไม่สามารถสร้างประสิทธิภาพที่สม่ำเสมอสำหรับการรักษาตามอาการใด ๆ ได้ มีการแทรกแซงเพื่อรักษาภาวะแทรกซ้อน การติดตามโรคอย่างสม่ำเสมอเป็นสิ่งสำคัญในการตรวจหาและรักษาความเสื่อมของมะเร็งให้เร็วพอ ในกรณีที่มีอาการแทรกซ้อนเช่น โรคโลหิตจาง, ตกเลือด, ความผิดปกติของหัวใจหรือการติดเชื้อ, เข้มข้น การรักษาด้วย จะดำเนินการ หากมีอาการทางระบบประสาทเช่น อาการปวดท้อง มีอยู่การรักษาตามอาการประคับประคองด้วยยาแก้ปวด ยาเสพติด ได้รับ

Outlook และการพยากรณ์โรค

ในกรณีส่วนใหญ่ Cronkhite-Canada syndrome ไม่ส่งผลให้เกิดโรคในเชิงบวก เนื่องจากยังไม่เข้าใจสาเหตุของโรคจึงทำได้เฉพาะการรักษาตามอาการเท่านั้น อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญโดยกลุ่มอาการหากไม่ได้รับการรักษาผู้ป่วยจะต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการรุนแรงมาก ความเจ็บปวด และ ตะคิว ในกระเพาะอาหารและช่องท้องซึ่งจะช่วยลดคุณภาพชีวิตอย่างมีนัยสำคัญ การรักษาตัวเองขึ้นอยู่กับ ความเจ็บปวด และในการปรับสมดุลของอิเล็กโทรไลต์ สมดุล. อย่างไรก็ตามอาการสามารถ จำกัด ได้เพียงบางส่วนเท่านั้น ความไม่เพียงพอหรือข้อบกพร่องบางประการจะต้องได้รับการปฏิบัติโดยการดำเนินการ ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร. บ่อยครั้งที่กลุ่มอาการ Cronkhite-Canada นำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ไม่เพียง แต่ในผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังเกิดขึ้นในญาติและผู้ปกครองด้วย อย่างไรก็ตามหากตรวจพบ Cronkhite-Canada syndrome ในระยะเริ่มต้นโอกาสที่อายุขัยจะเพิ่มขึ้น ด้วยเหตุนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบควรเข้าร่วมการตรวจคัดกรองอย่างสม่ำเสมอเพื่อวินิจฉัยและรักษาโรคในระยะเริ่มต้น พิเศษ อาหาร แผนยังสามารถ จำกัด อาการบางอย่างของโรคได้

การป้องกัน

ในบริบทของกลุ่มอาการ Cronkhite-Canada ไม่มีการป้องกันโรคใด ๆ ในปัจจุบันเนื่องจากสาเหตุของ สภาพ ส่วนใหญ่ไม่เป็นที่รู้จัก อย่างดีที่สุดป้องกัน มาตรการ ต่อต้านชัดเจน ปัจจัยเสี่ยง เช่นการล่าอาณานิคมของแบคทีเรียที่เพิ่มขึ้นสามารถติดตามได้ ทั่วไป สุขภาพ การป้องกันโรคสำหรับระบบทางเดินอาหารอย่างน้อยก็ไม่เป็นอันตราย อย่างไรก็ตามไม่ว่าจะเป็นการป้องกัน มาตรการ สามารถตอบสนองวัตถุประสงค์เฉพาะในบริบทของโรค Cronkhite-Canada เป็นสิ่งที่ทุกคนคาดเดาได้

การติดตามผล

โดยปกติจะมีบริการหลังการขายน้อยหรือไม่มีเลย มาตรการ มีให้สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Cronkhite-Canada ในกรณีนี้โรคนี้ต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์เสมอเนื่องจากไม่สามารถหายได้เองและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาผู้ที่ได้รับผลกระทบจะเสียชีวิต ยิ่งมีการตรวจพบกลุ่มอาการ Cronkhite-Canada ก่อนหน้านี้มากเท่าใดโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่โรคจะลดอายุขัยของผู้ป่วย อาการส่วนใหญ่ของกลุ่มอาการสามารถบรรเทาได้ด้วยการรับประทานยา ผู้ได้รับผลกระทบควรใส่ใจกับการบริโภคเป็นประจำและปริมาณที่ถูกต้อง ในกรณีที่มีความไม่แน่นอนหรือมีข้อสงสัยควรปรึกษาแพทย์ก่อน ควรติดต่อแพทย์หากมี ปฏิสัมพันธ์ หรือผลข้างเคียง เนื่องจากกลุ่มอาการ Cronkhite-Canada ทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายในลำไส้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีไขมันหรือหวานมาก โดยทั่วไปแล้วการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างมีสุขภาพดี อาหาร มีผลดีต่อโรคนี้ ไม่ว่าจะด้วยเหตุนี้อายุขัยที่ลดลงก็ไม่สามารถคาดการณ์ได้โดยทั่วไป

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Cronkhite-Canada syndrome เป็นโรคที่ร้ายแรงมากซึ่งไม่ควรได้รับการรักษาด้วยตนเองไม่ว่าในกรณีใด ๆ แม้ว่าอาการในระยะแรกจะมีลักษณะคล้ายกับโรคทางเดินอาหารที่ไม่เป็นอันตรายก็ตาม อย่างไรก็ตามบุคคลที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากจะพัฒนาเนื้องอกมะเร็งในระบบทางเดินอาหารในระหว่างที่เกิดโรค ยิ่งมีการค้นพบเนื้องอกเหล่านี้ก่อนหน้านี้และได้รับการรักษาอย่างเพียงพอโอกาสรอดชีวิตของผู้ป่วยก็จะยิ่งมากขึ้น ดังนั้นขั้นตอนสำคัญในการช่วยตัวเองจึงไม่ใช่แค่การแยกประเภทการแพร่กระจาย ปัญหาการย่อยอาหาร ซึ่งไม่ทราบสาเหตุว่าไม่เป็นอันตรายและยอมรับ แต่ควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่ระยะแรก แม้ว่าจะไม่พบมะเร็งหลังการวินิจฉัยกลุ่มอาการ แต่ก็อาจก่อตัวขึ้นเองได้ ดังนั้นผู้ป่วยควรเข้ารับการตรวจป้องกันทั้งหมดที่แนะนำโดยแพทย์ที่เข้าร่วม อาการบางอย่างโดยเฉพาะ ผม การสูญเสียหรือการเปลี่ยนแปลงใน ผิว และ เล็บ เนื่องจากการขาดสารอาหารผู้ได้รับผลกระทบสามารถแก้ไขได้โดยการรับสารอาหาร ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร. อย่างไรก็ตามไม่ต้องสั่งโดยแพทย์ ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร ควรบริโภคหลังจากปรึกษาแพทย์เท่านั้น การสูญเสียน้ำหนักที่เกิดจาก สูญเสียความกระหาย สามารถป้องกันได้โดยมี อาหาร วางแผนและปฏิบัติตามอย่างสม่ำเสมอแม้ว่าบุคคลนั้นจะไม่รู้สึกหิวหรือไม่อยากอาหารก็ตาม ปริมาณแคลอรี่มักจะง่ายกว่าในรูปของเหลว ผู้ป่วยจึงควรขอคำแนะนำจากนักโภชนาการเกี่ยวกับผลิตภัณฑ์พิเศษหากจำเป็น