Dysproteinemia: สาเหตุอาการและการรักษา

ผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในเลือดสูงต้องทนทุกข์ทรมานจากความไม่สมดุล แต่กำเนิดหรือได้มา เลือด โปรตีน. เพราะสิ่งเหล่านี้ โปรตีน ผลิตในรูปแบบ ตับความเสียหายของตับอยู่เบื้องหลังปรากฏการณ์ในหลาย ๆ กรณี การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุเบื้องต้น

dysproteinemia คืออะไร?

คำนำหน้าภาษากรีก“ dys-” หมายถึง“ ความผิดปกติ” หรือ“ ความผิดปกติ” “ โรคโลหิตจาง” หมายถึง“ ใน เลือด" ในเยอรมัน. ในคำศัพท์ทางการแพทย์คำผสม dysproteinemia หมายถึงความผิดปกติของ เลือด องค์ประกอบ ผู้ป่วยโรค dysproteinemia มีระดับโปรตีนที่ผิดปกติในเลือด ความผิดปกติส่งผลให้พลาสมาไม่ได้สัดส่วน โปรตีน. โดยโปรตีนในพลาสมาแพทย์หมายถึงองค์ประกอบของเซลล์ในเลือดนั่นคือส่วนประกอบของโปรตีน แทนที่จะเป็นความไม่สมดุลในเชิงคุณภาพในภาวะ dysproteinemia มีความไม่สมดุลเชิงปริมาณ ความผิดปกติส่วนใหญ่หมายถึงสิ่งที่เรียกว่า albumins และ globulins โกลบูลินเป็นโปรตีนกักเก็บ ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง เป็นโปรตีนในเลือดชนิดเดียวที่ไม่รวมอยู่ในโกลบูลิน แต่เหมือนกับโกลบูลินเป็นโปรตีนทรงกลม ภาวะไขมันในเลือดสูงสามารถเกิดขึ้นได้ในรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดหรือได้มา ปรากฏการณ์นี้มักเป็นอาการของโรคที่ครอบคลุมและมีแนวโน้มที่จะไม่สอดคล้องกับปรากฏการณ์ที่แยกได้

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุส่วนใหญ่ของภาวะ dysproteinemia อยู่ในบริบทของกลุ่มอาการที่มีขนาดใหญ่ขึ้น การขาดα₁-1-antitrypsin เป็นหนึ่งในสาเหตุที่มีมา แต่กำเนิดที่สำคัญที่สุด นอกจากนี้ภาวะ dysproteinemia ยังเกิดขึ้นในรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดเช่น dysproteinemias ที่มีข้อบกพร่อง, analbuminemia หรือ atransferrinemia ความไม่ตรงกัน แต่กำเนิดส่วนใหญ่เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมซึ่งมักเป็นกรรมพันธุ์ สาเหตุของโรค dysproteinemias ที่ได้มาอาจเป็นโรคได้หลายชนิด หลายชนิดมีผลต่อการสร้างโปรตีนในเลือด: ตับ. นอกจากสาเหตุแล้ว ตับ โรคที่เรียกว่ากลุ่มอาการ paraneoplastic ยังสามารถให้กรอบที่ใหญ่กว่าสำหรับ dysproteinemia นอกจากนี้ประเภทต่างๆ แผลอักเสบ อาจส่งผลให้โปรตีนในเลือดมีสัดส่วนที่ไม่เหมาะสม ระบบภูมิคุ้มกัน เป็นตัวกระตุ้นหลักในเรื่องนี้ dysproteinemias ที่ได้มายังเกิดขึ้นกับการสูญเสียโปรตีนในพลาสมาใน โรคไต. กลุ่มอาการขาดแอนติบอดีสามารถแสดงออกได้จากความไม่สมดุลของโปรตีนในเลือด โรคที่กล่าวถึงเป็นเพียงตัวอย่างให้เข้าใจเท่านั้น โดยรวมแล้วปรากฏการณ์นี้อาจเป็นอาการของโรคอื่น ๆ อีกมากมาย

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการของผู้ป่วยที่มีภาวะ dysproteinemia แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุหลัก ตัวอย่างเช่นรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดส่วนใหญ่มักจะเกิดการขาดเมตาบอลิซึมα₁-1-antitrypsin ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีความผิดปกติของการเผาผลาญนี้จะออกฤทธิ์เรื้อรัง ตับอักเสบ ปัจจุบัน นี้ ตับอักเสบ อาจทำให้เกิด ความเจ็บปวด และส่งผลให้ตับทำงานผิดปกติอย่างมากซึ่งทำให้เกิดภาวะไขมันในเลือดสูง ในทางกลับกันผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในเลือดต่ำ แต่กำเนิดต้องทนทุกข์ทรมาน เหล็ก การสะสมในอวัยวะต่างๆ ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบความผิดปกติเฉพาะของอวัยวะจะพัฒนาขึ้นนอกเหนือจากภาวะไขมันในเลือดสูงเช่น ภาวะไต. หากความไม่สมดุลของโปรตีนในเลือดมีอยู่ในรูปแบบที่ได้รับภายในกรอบที่ใหญ่กว่าของกลุ่มอาการ paraneoplastic เนื้องอกที่ทำงานของฮอร์โมนจะเป็นอาการสำคัญ โดยการรักษาความลับ ฮอร์โมนเนื้องอกเหล่านี้จำลองความผิดปกติของต่อมไร้ท่อที่อาจทำให้เกิดอาการของอวัยวะต่างๆ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยภาวะ dysproteinemia ทำได้โดยการตรวจอิเลคโตรโฟรีซิสในซีรัม ในขั้นตอนนี้โปรตีนในเลือดจะถูกแยกออกจากกันแล้ววัดปริมาณ โดยปกติสาเหตุหลักของ dysproteinemia จะได้รับการวินิจฉัยอย่างดีก่อนที่อาการจะถูกนำมาสู่การวินิจฉัย เฉพาะในแต่ละกรณีที่พบได้ยากคือการวินิจฉัยภาวะไขมันในเลือดผิดปกติตามด้วยการวินิจฉัยที่ดีและการตรวจสอบสาเหตุของความไม่สมดุล การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะ dysproteinemia ขึ้นอยู่กับสาเหตุหลัก ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยมากขึ้น

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนและอาการของ dysproteinemia ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับสาเหตุของอาการ อย่างไรก็ตามมักจะมีความเสียหายต่อตับซึ่งอาจมีผลกระทบต่อผู้ป่วยในระดับที่แตกต่างกัน สุขภาพผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีความผิดปกติของระบบเผาผลาญ สิ่งนี้สามารถแสดงออกมาในรูปแบบของไฟล์ อาการปวดท้อง, โรคท้องร่วง or ความมีลม. สิ่งนี้มักจะพัฒนาเป็นไฟล์ แผลอักเสบ ในตับ เนื่องจากข้อร้องเรียนของตับ เหล็ก เงินฝากเกิดขึ้นในอวัยวะต่างๆซึ่งในที่สุดก็สามารถ นำ ไปยัง ไต ความเสียหาย. ในกรณีของ ภาวะไต, การฟอกไต เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้ผู้ป่วยมีชีวิตอยู่ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดสามารถทำได้ นำ ไปสู่การพัฒนาของ โรคมะเร็ง. การรักษาที่นี่เป็นสาเหตุและมีเป้าหมายหลักที่โรคประจำตัว ในหลาย ๆ กรณีผู้ได้รับผลกระทบต้องหลีกเลี่ยงอาหารบางชนิดเพื่อไม่ให้ล้างตับต่อไป กรณีที่รุนแรงจำเป็นต้องได้รับการแทรกแซงการผ่าตัด หากเนื้องอกเกิดขึ้นเนื่องจาก dysproteinemia ก็จะถูกผ่าตัดออกหรือรับการรักษาด้วย ยาเคมีบำบัด. อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ หากจำเป็นไม่สามารถรักษาภาวะ dysproteinemia ได้อย่างสมบูรณ์ส่งผลให้อายุขัยสั้นลง

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ถ้ามีตับ แผลอักเสบ และอาการของ ไตวายdysproteinemia อาจอยู่ภายใต้ ขอแนะนำให้ไปพบแพทย์หากอาการยังคงมีอยู่นานกว่าปกติหรือทวีความรุนแรงขึ้นเมื่อมีอาการมากขึ้น ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนควรขอความช่วยเหลือทางการแพทย์ฉุกเฉินเสมอ ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจต้องใช้เวลาหลายวันถึงหลายสัปดาห์ในโรงพยาบาล โดยการปรึกษาหารือกับแพทย์ผู้รับผิดชอบอย่างสม่ำเสมอสามารถเริ่มการรักษาที่เหมาะสมได้อย่างรวดเร็วในกรณีที่มีอาการเฉียบพลัน dysproteinemias ที่ได้มาเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการเชื่อมต่อกับโรคตับและที่เรียกว่ากลุ่มอาการ paraneoplastic การอักเสบเช่นเดียวกับโรคต่างๆเช่น โรคไต หรือกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีได้เช่นกัน นำ กับโปรตีนในเลือดที่ไม่ได้สัดส่วน ทุกคนที่มีสิ่งเหล่านี้ ปัจจัยเสี่ยง ควรปรึกษาแพทย์หากพบอาการทั่วไปของ dysproteinemia สำหรับการตรวจเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับอาการสามารถปรึกษาแพทย์โรคตับนักไตหรือผู้เชี่ยวชาญด้านอายุรกรรมได้ นอกจากนี้ควรปรึกษานักโภชนาการเพื่อช่วยในการปรับเปลี่ยนอาหาร

การรักษาและบำบัด

เท่าที่จะเป็นไปได้โรค dysproteinemia เกี่ยวข้องกับการรักษาสาเหตุของโรคหลัก อาการ การรักษาด้วย จะพยายามชดเชยความไม่สมดุลเท่านั้นไม่กำจัดสาเหตุและไม่สามารถรักษาได้อย่างแท้จริง ในกรณีของโรคตับแข็งหรือโรคอื่น ๆ ที่มีความเสียหายรุนแรงต่อเนื้อเยื่อตับมาตรฐาน การรักษาด้วย ส่วนใหญ่รวบรวมขั้นตอนการสนับสนุนที่ออกแบบมาเพื่อป้องกันการลุกลามของโรค ผู้ป่วยต้องหลีกเลี่ยงอาหารและผลิตภัณฑ์อุปโภคบริโภคทั้งหมดที่เป็นพิษต่อตับหรืออื่น ๆ ความเครียด ตับ. สำหรับผู้ป่วยที่มี โรคตับแข็งของตับการรักษาเชิงสาเหตุเป็นไปได้เท่านั้น การปลูกถ่ายอวัยวะ. การปลูกถ่ายตับ ยังเป็นทางเลือกสุดท้ายในการรักษาสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะ dysproteinemia มา แต่กำเนิดที่เกี่ยวข้องกับการขาดสารแอนติไตรซิน alpha-1 อย่างไรก็ตามในขั้นต้นผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับการทดแทนสารที่ขาดเพื่อควบคุมผลสืบเนื่อง ผู้ป่วยที่เป็นโรค paraneoplastic จะได้รับการรักษาแบบรุกราน ในระหว่างการผ่าตัดเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนจะถูกกำจัดออกให้หมดที่สุด ขึ้นอยู่กับระดับของมะเร็งรังสีเพิ่มเติมหรือ ยาเคมีบำบัด ได้รับ สำหรับการรักษาอาการ dysproteinemia อิมมูโนอิเล็กโทรโฟเรซิส มีให้บริการมาระยะหนึ่งแล้ว ในขั้นตอนนี้เซลล์เม็ดเลือดส่วนเกินจะถูกกำจัดออกจากเลือดของผู้ป่วย ทำให้เลือดที่ "สะอาด" กลับคืนมาใกล้เคียงกับผู้ป่วย การฟอกไต. ขั้นตอนนี้ไม่เหมาะสำหรับ dysproteinemias จากสาเหตุใด ๆ เฉพาะเมื่อความไม่สมส่วนอยู่ในโปรตีนในเลือดส่วนใหญ่เท่านั้นที่สามารถทำได้ อิมมูโนอิเล็กโทรโฟเรซิส ใช้ในการรักษาตามอาการ

โอกาสและการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ dysproteinemia ขึ้นอยู่กับสาเหตุและความรุนแรงของโรค หากไม่มีความเสียหายของตับเกิดขึ้นก็มีโอกาสฟื้นตัวได้ดี ความไม่สมดุลของโปรตีน สมดุล ได้รับการบำบัดและบำบัด ถ้าโรคประจำตัวสามารถรักษาให้หายได้โปรตีน สมาธิ เป็นไปตามธรรมชาติ สมดุล. ในกรณีนี้ภาวะ dysproteinemia ก็ถือว่าหายขาดเช่นกัน หากเกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อต่อตับแล้วการพยากรณ์โรคจะเปลี่ยนไปความเสียหายของตับนั้นไม่สามารถแก้ไขได้และไม่สามารถสร้างใหม่ได้ ในกรณีที่รุนแรงความล้มเหลวของอวัยวะใกล้เข้ามา ซึ่งส่งผลให้เกิดอันตรายถึงชีวิต สภาพ สำหรับผู้ป่วย หากผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากเนื้องอกการพยากรณ์โรคก็ไม่เอื้ออำนวยเท่ากัน การแทรกแซงการผ่าตัดและตามมา โรคมะเร็ง การรักษาด้วย จะดำเนินการ โอกาสในการฟื้นตัวขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอกและความสำเร็จของการรักษาหลังการกำจัดเนื้องอก ในกรณีส่วนใหญ่ความเสียหายทุติยภูมิยังคงอยู่ แต่สามารถช่วยชีวิตผู้ป่วยได้ หากผู้ป่วยมีเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปในสิ่งมีชีวิตเลือดจะถูกทำความสะอาด การรักษาภาวะ dysproteinemia จะเกิดขึ้น ในช่วงชีวิตของชีวิตเลือดอาจต้องได้รับการทำให้บริสุทธิ์อีกครั้งเนื่องจากในขั้นตอนนี้สามารถบรรเทาอาการได้ชั่วคราวไม่ใช่วิธีการรักษา

การป้องกัน

ภาวะไขมันในเลือดสูงอาจเป็นอาการของโรคได้ไม่กี่โรค ผู้ที่ต้องการป้องกันไม่ให้โปรตีนในเลือดมีสัดส่วนที่ไม่เหมาะสมจึงต้องป้องกันไม่ให้เกิดโรคต่างๆ เนื่องจากหลายคนถูกกำหนดโดยพันธุกรรมจึงไม่มีใครสามารถป้องกันได้ร้อยเปอร์เซ็นต์ มาตรการ ใช้ได้ โดยหลักการแล้วขอแนะนำให้จัดการกับสารที่เป็นพิษต่อตับด้วยความระมัดระวัง งดเว้นจาก แอลกอฮอล์ สามารถตีความได้อย่างกว้าง ๆ ว่าเป็นหนึ่งในขั้นตอนการป้องกันหลายสิบขั้นตอนในบริบทของภาวะ dysproteinemia

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่ของ dysproteinemia ไม่มีการติดตาม มาตรการ หรือตัวเลือกที่มีให้สำหรับบุคคลที่ได้รับผลกระทบ ดังนั้นก่อนอื่นควรทำการวินิจฉัยและการตรวจอย่างละเอียดสำหรับโรคนี้เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมและเพื่อป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงไปอีก ยิ่งตรวจพบภาวะ dysproteinemia เร็วเท่าไหร่โรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น หากโรคได้รับการรักษาอย่างถูกต้องและเหนือสิ่งอื่นใดในระยะเริ่มต้นอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะไม่ลดลง การรักษาโรคนี้ขึ้นอยู่กับโรคประจำตัวเสมอดังนั้นจึงควรได้รับการรักษาและหลีกเลี่ยงต่อไปหากเป็นไปได้ ระยะต่อไปของภาวะ dysproteinemia ยังขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นสาเหตุอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดเดาได้ทั่วไปเกี่ยวกับโรคนี้ หากเนื้องอกมีส่วนทำให้เกิดภาวะ dysproteinemia แนะนำให้ทำการตรวจอย่างสม่ำเสมอหลังการกำจัดเพื่อตรวจหาเนื้องอกอื่น ๆ ในระยะเริ่มแรก การสนับสนุนและการดูแลของครอบครัวหรือเพื่อนยังส่งผลดีอย่างมากต่อการเกิดโรคและสามารถป้องกันไม่ให้จิตใจแปรปรวนโดยเฉพาะ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ในภาวะ dysproteinemia ทางสรีรวิทยาคือปกติองค์ประกอบของโปรตีนในเลือดจะถูกรบกวน สาเหตุค่อนข้างแตกต่างกันดังนั้นภาวะไขมันในเลือดสูงจึงเป็นเพียงอาการของกระบวนการของโรคที่แตกต่างกัน ดังนั้นหากคุณต้องการป้องกันไม่ให้สัดส่วนขององค์ประกอบที่บกพร่องของโปรตีนในเลือดคุณจะต้องป้องกันไม่ให้เกิดโรคต่างๆ สิ่งนี้ไม่สามารถทำได้ในชีวิตประจำวันโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจาก dysproteinemias จำนวนมากที่รู้จักกันในปัจจุบันมีลักษณะทางพันธุกรรมอย่างชัดเจน อย่างไรก็ตามใครก็ตามที่รู้ว่าตนเองเป็นโรค dysproteinemia ในรูปแบบต่างๆควรทำทุกวิถีทางเพื่อป้องกันไม่ให้โรคแย่ลง ในชีวิตประจำวันโดยเฉพาะอย่างยิ่งการจัดการด้วยความระมัดระวังและคำนึงถึงสารและวัสดุทั้งหมดที่เป็นพิษต่อตับ ในบางอาชีพควรหลีกเลี่ยงการจัดการสีเคลือบเงาหรือตัวทำละลายโดยเสียค่าใช้จ่ายทั้งหมด อย่างไรก็ตามสารพิษต่อตับที่หลีกเลี่ยงได้ที่สำคัญที่สุดในชีวิตประจำวันคือ แอลกอฮอล์. ในแง่ของการช่วยตัวเองเมื่อมีภาวะ dysproteinemia การละเว้นโดยรวม แอลกอฮอล์ ควรได้รับการบำรุงรักษาในกรณีที่ดีที่สุด เนื่องจากแม้แต่การบริโภคแอลกอฮอล์ในปริมาณที่น้อยที่สุดก็ยังส่งผลพิษที่รุนแรงกว่าในผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในเลือดสูงมากกว่าในผู้ที่มีสุขภาพที่ดี