Granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) - เดิมเรียกว่า granulomatosis ของ Wegener - (คำพ้องความหมาย: angiitis จากภูมิแพ้และ granulomatosis; โรคไตใน granulomatosis ของ Wegener; ความผิดปกติของไตใน granulomatosis ของ Wegener; glomerulonephritis in granulomatosis ของ Wegener; granuloma gangraenescens; polyangiitis granulomatous; granulomatosis Wegener; Klinger-Wegener-Churg syndrome; granulomatosis ในปอด; กลุ่มอาการ McBride-Stewart [granuloma gangraenescens]; โรคของ Wegener; การทำลาย granulomatosis ในระบบทางเดินหายใจ granulomatosis ไรโนจินิก; granuloarteritis เซลล์ยักษ์ granuloarteritis เซลล์ยักษ์ Wegener-Klinger-Churg; Wegener granulomatosis; กลุ่มอาการ Wegener-Klinger-Churg; กลุ่มอาการ Wegener-Klinger-Churg ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับปอด โรค Wegener; โรค Wegener ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับปอด Wegener granulomatosis (หรือในลำดับอื่น ๆ Wegener-Klinger-Churg syndrome); โรค Wegener; ICD-10-GM M31. 3: granulomatosis ของ Wegener) หมายถึงการทำให้เป็นเนื้อร้าย (เนื้อเยื่อที่กำลังจะตาย) โรคหลอดเลือดอักเสบ (หลอดเลือดอักเสบ) ขนาดเล็กถึงขนาดกลาง เรือ (เรือเล็ก วาสคูไลไทด์) ซึ่งเกี่ยวข้องกับ แกรนูโลมา รูปแบบ (โหนก การก่อตัว) ที่ด้านบน ทางเดินหายใจ (จมูก, รูจมูก, หูชั้นกลาง, oropharynx) เช่นเดียวกับทางเดินหายใจส่วนล่าง (ปอด) การอักเสบของ เลือด เรือ ถูกกระตุ้นให้เกิดภูมิคุ้มกัน
Granulomatosis ที่มี polyangiitis เป็นของกลุ่มที่เกี่ยวข้องกับ ANCA วาสคูไลไทด์ (AAV) ANCA ย่อมาจาก anti-neutrophil cytoplasmic แอนติบอดี. ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA วาสคูไลไทด์ เป็นโรคทางระบบกล่าวคืออาจมีผลต่อระบบอวัยวะเกือบทั้งหมด ในบริบทของ granulomatosis กับ polyangiitis การมีส่วนร่วมของไตเช่น ไตอักเสบ (การอักเสบของ glomeruli (เม็ดเลือดแดงของไต)) หรือ microaneurysms (โป่งในผนังหลอดเลือดของเส้นเลือดฝอย) มีอยู่ประมาณ 80% ของกรณี
อัตราส่วนทางเพศ: ชายและหญิงได้รับผลกระทบเท่ากัน
ความถี่สูงสุด: granulomatosis ที่มี polyangiitis สามารถเกิดขึ้นได้ทุกวัย
ความชุกของ granulomatosis ที่มี polyangiitis อยู่ที่ประมาณ 5 รายต่อ 100,000 คน
อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ของ granulomatosis ที่มี polyangiitis อยู่ที่ประมาณ 0.9 รายต่อ 100,000 คนต่อปี
หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: เนื่องจากการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน การรักษาด้วยอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการกลับเป็นซ้ำบ่อยครั้งดังนั้นผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด ปัจจัยเสี่ยง สำหรับการกลับเป็นซ้ำ ได้แก่ PR3-ANCA ซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าของอัตราการกลับเป็นซ้ำการหยุด glucocorticoid ก่อน การรักษาด้วยและรวมต่ำกว่า cyclophosphamide ปริมาณ/ระยะเวลาในการบำบัด. ผู้ป่วยที่มีการทำงานของไตที่ดีก็มีความเสี่ยงต่อการกลับเป็นซ้ำมากขึ้นเช่นกัน การติดเชื้ออาจทำให้เกิดการกำเริบของโรค (การกลับเป็นซ้ำของโรค) ตัวอย่างเช่นแบคทีเรีย Staphylococcus aureus เพิ่มอัตราการเกิดซ้ำใน ENT
อัตราการรอดชีวิต 5 ปีสำหรับ granulomatosis ที่มี polyangiitis ไม่เพียงพอ การรักษาด้วย ไม่กี่เดือน (<6 เดือน) ด้วยการบำบัดที่เพียงพอจะอยู่ที่> 85% หากความเสียหายของอวัยวะ (โดยเฉพาะความเสียหายของไต) เกิดขึ้นในระหว่างการเกิดโรคการพยากรณ์โรคจะแย่ลง เช่นเดียวกับการติดเชื้อซึ่งสามารถพัฒนาได้ง่ายขึ้นด้วยการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน
