Hemangioblastoma: สาเหตุอาการและการรักษา

Hemangioblastomas เป็นเนื้องอกของหลอดเลือดที่เกิดขึ้นในส่วนกลาง ระบบประสาท. ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้เกิดขึ้นในคนหนุ่มสาว โดยหลักการแล้ว hemangioblastomas เป็นเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย เนื้องอกมักจะอยู่ใน สมอง.

hemangioblastoma คืออะไร?

โดยหลักการแล้ว hemangioblastoma เป็นเนื้องอกพิเศษที่มีจำนวนมาก เรือ. ในเรื่องนี้ hemangioblastoma เกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ในพื้นที่ของส่วนกลาง ระบบประสาท. นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้ของ hemangioblastoma ที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่ออ่อน ตามที่โลก สุขภาพ องค์กร hemangioblastomas ถือเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยน ในเรื่องนี้พวกเขาจัดอยู่ในประเภทเนื้องอกระดับ 1 ของส่วนกลาง ระบบประสาท. ในบางกรณี hemangioblastomas จะปรากฏร่วมกับกลุ่มอาการ Hippel-Lindau นอกจากนี้ยังสามารถเกิดเนื้องอกได้เป็นพัก ๆ บ่อยครั้งที่ hemangioblastomas ปรากฏขึ้นในพื้นที่ของ สมอง ลำต้น สมอง หรือในไขกระดูกด้านหลัง ในบางกรณีเนื้องอกยังปรากฏในบริเวณของ มันสมอง. นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่ hemangioblastomas จะก่อตัวบนเรตินาของดวงตามนุษย์ ในกรณีนี้มักเรียกว่า angiomas จอประสาทตา อย่างไรก็ตามชื่อนี้ไม่ถูกต้อง โดยทั่วไปประมาณสิบเปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกทั้งหมดที่มีการแปลในบริเวณหลังของโพรงในกะโหลกศีรษะคือ hemangioblastomas ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยมีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีในขณะที่เกิดโรค โรคนี้มักเกิดกับผู้ชายมากกว่าผู้หญิง Hemangioblastomas ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในซีกสมองน้อยหรือ cerebellar vermis สิบเปอร์เซ็นต์ของ hemangioblastomas ทั้งหมดพัฒนาที่ไขกระดูกด้านหลังและมีเพียงสามเปอร์เซ็นต์ใน ก้านสมอง.

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ปัจจุบันสาเหตุที่แท้จริงของการสร้าง hemangioblastoma ส่วนใหญ่ยังไม่ชัดเจน โดยทั่วไปเนื้องอกเกิดขึ้นจากสิ่งที่เรียกว่า pia mater เช่นเดียวกับเส้นเลือดฝอยที่มีพยาธิสภาพต่างๆ ทำไมพวกเขาถึงเปลี่ยนเป็น hemangioblastomas จึงยังไม่ได้รับการวิจัยอย่างเพียงพอ โดยหลักการแล้วประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของ hemangioblastomas ทั้งหมดเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ในขณะที่ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์เกิดขึ้นพร้อมกับ Hippel-Lindau syndrome

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Hemangioblastomas ทำให้เกิดอาการต่างๆขึ้นอยู่กับตำแหน่งของพวกเขาเป็นหลัก ตัวอย่างเช่นอาการทางสมองเช่น ataxia หรือ ความผิดปกติของคำพูด เป็นไปได้ บางครั้งยังมีกลุ่มอาการบีบอัดของรากหรือ เส้นประสาทไขสันหลัง ดาวน์ซินโดรม hemangioblastomas บางชนิดผลิตสาร อีริโทรโพอีติน. สารนี้ทำให้เกิดสีแดง เลือด เซลล์ที่จะแพร่กระจาย (ศัพท์ทางการแพทย์ ภาวะเลือดคั่ง). จากมุมมองของกล้องจุลทรรศน์พบว่าเนื้องอกมีลักษณะเปาะ 60 เปอร์เซ็นต์และแข็ง 40 เปอร์เซ็นต์ เนื้องอกมีรูปร่างกลมและมีสีเหลืองเนื่องจากมีสัดส่วนที่สูง เนื้อเยื่อไขมัน. ในการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์จะเห็นเส้นเลือดฝอยที่มีผนังบาง ๆ นอกจากนี้ยังสามารถมองเห็นเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดที่แข็งตัวได้ Pericytes ถูกล้อมรอบด้วยเซลล์สโตรมัลพิเศษ Hemangioblastomas มีสาร reticulin จำนวนมาก Mitoses ไม่ได้เกิดขึ้นในการตั้งค่าของ hemangioblastomas แต่การตกเลือด เนื้อร้ายและการกลายเป็นปูนเป็นไปได้ในบางกรณี Hemangioblastomas ใน เส้นประสาทไขสันหลัง บริเวณมักเกิดร่วมกับถุงน้ำ สิ่งนี้เรียกอีกอย่างว่าซิรินซ์และทำให้เกิดอาการต่างๆมากมาย หาก hemangioblastoma เสียหาย สมองอาการอาจรวมถึง dysmetria การเดิน ataxia วิงเวียนและ dysdiadochokinesia หาก hemangioblastoma อยู่ใน ก้านสมองการขาดดุลของเส้นประสาทสมองมักส่งผลให้

การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค

สำหรับการวินิจฉัย hemangioblastoma วิธีการตรวจต่างๆจะถูกนำมาพิจารณาโดยแพทย์ที่รักษาจะใช้วิธีการตรวจสอบ โดยหลักการแล้ววิธีการตรวจด้วยภาพมีความสำคัญมากที่สุดในการวินิจฉัยโรค hemangioblastomas ใน รังสีวิทยาhemangioblastomas มักปรากฏเป็นรอยโรคที่ยึดพื้นที่ซึ่งดูดซับสารคอนทราสต์ที่ได้รับยาและมีลักษณะเป็นรูป pseudocystic เมื่อไหร่ คำนวณเอกซ์เรย์ or ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก จะดำเนินการรอยโรคที่มีช่องว่าง hypodense cystic จะเห็นได้ใน 60 เปอร์เซ็นต์ของกรณี มีเพียงร้อยละ 40 ของ hemangioblastomas ทั้งหมดที่มีรูปร่างแข็งเป็นส่วนหนึ่งของ การวินิจฉัยแยกโรคควรพิจารณามะเร็งเซลล์ไต นี่เป็นเพราะไฟล์ การแพร่กระจาย อาจคล้าย hemangioblastoma อย่างไรก็ตามการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาสามารถใช้เพื่อป้องกันความสับสน

ภาวะแทรกซ้อน

อาการต่างๆอาจเป็นผลมาจาก hemangioblastoma โดยปกติอาการและระยะต่อไปของโรคจะขึ้นอยู่กับบริเวณที่ได้รับผลกระทบเป็นอย่างมาก อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่มีสิ่งรบกวนใน การประสาน, สมาธิ, และนอกจากนี้ยังมี ความผิดปกติของคำพูด. สิ่งเหล่านี้สามารถส่งผลเสียต่อชีวิตประจำวันของผู้ป่วยได้ นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากการตกเลือดและการกลายเป็นปูนของ เรือ. หากเนื้องอกแทรกซึมเข้าไปในสมองน้อยข้อ จำกัด ต่างๆในกระบวนการรับรู้อาจเกิดขึ้น ในกรณีนี้, เวียนหัว or ความผิดปกติของการเดิน มักเกิดขึ้น ในขณะที่โรคดำเนินไปกะโหลก เส้นประสาท อาจล้มเหลวโดยไม่ได้รับการรักษาส่งผลให้มีการเคลื่อนไหวที่ จำกัด หรือเป็นอัมพาต คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยจะลดลงโดย hemangioblastoma โดยปกติการรักษา hemangioblastoma ไม่ได้ นำ เพื่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่อไป เนื้องอกสามารถถอดออกได้ง่ายในกรณีส่วนใหญ่ ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดขึ้นได้หากการกำจัดเนื้องอกเสร็จสิ้นช้าลงและทำให้เนื้องอกได้รับผลกระทบหรือทำให้บริเวณอื่นเสียหายไปแล้ว ในกรณีนี้อายุขัยอาจลดลง อย่างไรก็ตามหากการรักษาประสบความสำเร็จไม่มีการเปลี่ยนแปลงของอายุขัย

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ต้องให้การรักษาทันทีสำหรับ hemangioblastoma เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมและการแพร่กระจายของเนื้องอกต่อไป หากไม่เริ่มการรักษาผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก hemangioblastoma อาจเสียชีวิตในกรณีที่เลวร้ายที่สุด ควรปรึกษาแพทย์หาก ความผิดปกติของคำพูด เกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลเฉพาะ บุคคลที่ได้รับผลกระทบอาจได้รับผลกระทบจากความไวที่บกพร่องหรือการรบกวนทางประสาทสัมผัสต่างๆซึ่งอาจบ่งบอกถึง hemangioblastoma บ่อยครั้งที่การตกเลือดยังเกิดขึ้นใน ผิว. นอกจากนี้คาถาวิงเวียนหรือการเดินผิดปกติอาจบ่งบอกถึงโรคและควรได้รับการตรวจสอบเสมอหากยังคงมีอยู่เป็นระยะเวลานาน อย่างไรก็ตามความรุนแรงของอาการอาจแตกต่างกันไปมาก ในกรณีแรกสามารถขอคำปรึกษาจากกุมารแพทย์หรือแพทย์ทั่วไปสำหรับข้อร้องเรียนเหล่านี้ ด้วยความช่วยเหลือของการตรวจต่างๆจึงสามารถวินิจฉัย hemangioblastoma ได้ อย่างไรก็ตามความจำเป็นในการกำจัดโดยตรงจะขึ้นอยู่กับขอบเขตของเนื้องอก

การรักษาและบำบัด

Hemangioblastomas รักษาได้ง่ายขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขอบเขตของเนื้องอก การกำจัดเนื้องอกมักเป็นการรักษาทางเลือก hemangioblastoma จะถูกลบออกอย่างสมบูรณ์ที่สุดเท่าที่จะทำได้ในขั้นตอนการผ่าตัด สิ่งสำคัญคือต้องเอาผนังซีสต์ออกให้หมดด้วย ต่อจากนั้นการพยากรณ์โรคค่อนข้างเป็นบวก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีนี้ถ้าเป็นเซลล์ชนิดย่อยของ hemangioblastoma บางครั้งก็ยากที่จะแยกแยะ hemangioblastoma จากเนื้องอกทุติยภูมิของโรค Hippel-Lindau อย่างไรก็ตามหากเนื้องอกได้รับการผ่าตัดใหม่อย่างสมบูรณ์การพยากรณ์โรคค่อนข้างดี

การป้องกัน

ตามสถานะปัจจุบันของความรู้เกี่ยวกับการวิจัยทางการแพทย์และเภสัชวิทยาไม่มีประสิทธิภาพ มาตรการ สำหรับการป้องกัน hemangioblastomas ยังเป็นที่รู้จัก เนื่องจากสาเหตุของการก่อตัวของเนื้องอกชนิดนี้ยังไม่สามารถอธิบายได้เป็นส่วนใหญ่ ด้วยเหตุนี้การวินิจฉัยที่ทันท่วงทีเช่นเดียวกับ การรักษาด้วย hemangioblastoma มีบทบาทสำคัญที่สุด ในกรณีที่มีการร้องเรียนลักษณะเฉพาะและอาการควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสมโดยเร็วที่สุด

การติดตามผล

การรักษาก โรคมะเร็ง ตามด้วย aftercare เสมอ เนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะเกิดเนื้องอกใหม่ในที่เดียวกัน แพทย์ทำการติดตามดูแลอย่างน้อยทุกไตรมาสในช่วงปีแรกของการวินิจฉัย หลังจากนั้นจังหวะก็ขยายออก หากยังไม่มีการเติบโตใหม่ในปีที่ห้าจะต้องมีการตรวจสุขภาพหนึ่งปี ผู้ป่วยจะได้รับข้อมูลโดยละเอียดเกี่ยวกับเรื่องนี้ การดูแลติดตามผลมักเกิดขึ้นในคลินิกที่ทำขั้นตอนเริ่มต้น เทคนิคการถ่ายภาพเช่น MRI และ CT ใช้ในการวินิจฉัย hemangioblastoma ในบางกรณีโรคนี้ต้องได้รับการดูแลติดตามผลในระยะยาวเนื่องจากความเสียหายทุติยภูมิยังคงมีอยู่สิ่งเหล่านี้สามารถรักษาได้ด้วยวิธีการรักษาต่างๆ โปรแกรมการฟื้นฟูจะประสบความสำเร็จอย่างรวดเร็ว ในการนี้มีผู้เชี่ยวชาญจากหลากหลายสาขาและสามารถปรับผู้ป่วยให้เข้ากับชีวิตประจำวันได้โดยเฉพาะ ยาที่เหมาะสมสามารถกำหนดได้ด้วยวิธีนี้ ปัญหาทางระบบประสาทบางครั้งต้องการการเปลี่ยนแปลงพื้นฐานในชีวิต สิ่งนี้อาจทำให้เกิดทางจิตใจ ความเครียด. จิตบำบัด สามารถช่วยได้ อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่า hemangioblastoma เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยน ความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นซึ่งมีผลกระทบต่อชีวิตประจำวันถือเป็นข้อยกเว้น

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ไม่มีทางเลือกในการช่วยเหลือตนเองสำหรับผู้ได้รับผลกระทบที่เป็นโรค hemangioblastoma ไม่ว่าในกรณีใดเนื้องอกนี้ต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์และโดยปกติแล้วจำเป็นต้องผ่าตัดหรือฉายรังสี เนื่องจาก hemangioblastoma มีผลเสียต่อคนทั่วไป สภาพ ของผู้ได้รับผลกระทบผู้ป่วยควรพักผ่อนและไม่เปิดเผยร่างกายโดยไม่จำเป็น ความเครียด. ที่นอนพักผ่อนและ การผ่อนคลาย เทคนิคสามารถส่งผลดีต่อโรคได้ นอกจากนี้ผู้ป่วยต้องการความช่วยเหลือและการสนับสนุนจากเพื่อนและครอบครัว การดูแลด้วยความรักยังส่งผลดีต่อการเกิดโรค ข้อร้องเรียนทางจิตวิทยาที่เป็นไปได้สามารถแก้ไขได้ด้วยความช่วยเหลือของการพูดคุย เด็กควรได้รับข้อมูลอย่างครบถ้วนเกี่ยวกับโรคนี้ ในหลายกรณีการพูดคุยกับผู้ได้รับผลกระทบอื่น ๆ หรือในกรณีที่มีอาการทางจิตรุนแรง ความเครียดการพูดคุยกับนักบำบัดก็ช่วยได้เช่นกันซึ่งแม้แต่การแลกเปลี่ยนข้อมูลก็มีประโยชน์มาก เนื่องจากการวินิจฉัยในระยะแรกมีผลดีอย่างมากต่อการเกิดโรคจึงควรทำการตรวจที่สัญญาณแรก นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องมีการตรวจเป็นประจำหลังการรักษาเพื่อตรวจหาและรักษาเนื้องอกที่อาจเกิดขึ้นได้ในระยะเริ่มต้น