polycythemia

ใน polycythemia (คำพ้องความหมาย: polyglobulia ทางอารมณ์; polyglobulia ที่ได้มา; polycythemia ที่ได้รับ; เม็ดเลือดแดง; โรค Forssell; polyglobulia ความสูงสูง; polyglobulia ในระดับสูง ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia เนื่องจากอยู่ในที่สูง; Polyglobulia เนื่องจาก อีริโทรโพอีติน; Polyglobulia เนื่องจากความเข้มข้นของเลือด Polycythemia เนื่องจากที่อยู่อาศัยที่ระดับความสูง Polycythemia เนื่องจาก ความเครียด; Pseudopolyglobulia; Pseudopolycythemia; polyglobulia สัมพัทธ์; polyglobulia ไต; ภาวะเม็ดเลือดแดงทุติยภูมิ; polyglobulia ทุติยภูมิ; polycythemia ทุติยภูมิ; polyglobulia ความเครียด; polyglobulia ที่มีอาการ; โรค Vaquez-Osler; Vaquez-Osler syndrome; ICD-10 D45: Polycythaemia vera; D75. 1: polyglobulia ทุติยภูมิ) เกี่ยวข้องกับการสร้างเม็ดเลือดแดง (การแพร่กระจายของ เม็ดเลือดแดงเช่นสีแดง เลือด เซลล์ในเลือด) Polycythemias สามารถมีมา แต่กำเนิดหรือได้มา สามารถแยกแยะได้หลายรูปแบบ:

• polycythemia หลัก - polycythaemia vera (PV), polycythemia ในครอบครัวที่อ่อนโยน ความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดง; การเพิ่มจำนวนอย่างอิสระของชุดเซลล์ทั้งสาม
• polycythemia ทุติยภูมิ (polyglobulia) - จำนวนเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นที่แยกได้โดยมีปริมาณพลาสมาปกติเช่น:
  • การกระตุ้นปฏิกิริยาของเม็ดเลือดแดง (เลือด การก่อตัว) ในภาวะขาดออกซิเจน (เนื้อเยื่อ ออกซิเจน ขาด; เช่นความบกพร่องของหัวใจที่มีการแบ่งจากขวาไปซ้ายเรื้อรัง ปอด โรคการสัมผัสกับที่สูง)
  • ไต (ไตเกี่ยวข้อง) polyglobulia
  • ความดันโลหิตสูง (เกี่ยวกับความดันโลหิตสูง) polyglobulia
• polycythemia สัมพัทธ์ (pseudopolyglobulia) - เนื่องจากการลดลงของพลาสมา ปริมาณ มีเส้นเขตแดนแยกหรือจำนวนเพิ่มขึ้นปานกลาง เม็ดเลือดแดง (ความเครียด เม็ดเลือดแดง).

Polycythaemia vera (PV) เป็นหนึ่งใน myeloproliferative neoplasms (MPN) (เดิมคือความผิดปกติของ myeloproliferative เรื้อรัง (CMPE)) เหล่านี้เป็นโรคที่มีการแพร่กระจายของทั้งสาม เลือด ชุดเซลล์ (โดยเฉพาะ เม็ดเลือดแดงแต่ยัง เกล็ดเลือด (thrombocytes) และ เม็ดเลือดขาว/เซลล์เม็ดเลือดขาว) ในเลือด PV เป็นสิ่งที่พบบ่อยที่สุดของเนื้องอกในกล้ามเนื้อ myeloproliferative โรคอื่น ๆ ดังต่อไปนี้เป็นหนึ่งในเนื้องอกในเนื้องอก myeloproliferative:

• ไมอิลอยด์เรื้อรัง โรคมะเร็งในโลหิต (CML)
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น (ET) - ความผิดปกติของ myeloproliferative เรื้อรัง (CMPE, CMPN) ที่มีลักษณะของเกล็ดเลือดสูง (thrombocytes) เรื้อรัง
• Osteomyelofibrosis (OMF; คำพ้องความหมาย: osteomyelosclerosis, PMS) - myeloproliferative syndrome; แสดงถึงโรคที่ก้าวหน้าของ ไขกระดูก.

สองขั้นตอนทางคลินิกของ polycythaemia vera มีความโดดเด่น:

1. ระยะเรื้อรัง:
   • เพิ่มการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดแดง (เพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดง) ซึ่งสามารถอยู่ได้นานถึง 20 ปีและ
2. ระยะปลายก้าวหน้า (เดิมเรียกว่าเฟสที่ใช้แล้ว):
   • พังผืดในช่องไขกระดูกทุติยภูมิที่มีการสร้างเม็ดเลือดนอกไขกระดูก (การสร้างเลือดนอกไขกระดูก) และการเพิ่มม้ามโต (การขยายตัวของม้ามผู้ป่วยมากถึง 25%) และ / หรือโดยการเปลี่ยนไปใช้
     • Myelodysplasia (กลุ่มโรคของไขกระดูกที่การสร้างเลือดเกิดจากเซลล์ต้นกำเนิดที่เปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม (เซลล์ต้นกำเนิด) แทนที่จะเป็นเซลล์ที่มีสุขภาพดี) หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (ประมาณ 10% ของผู้ป่วย)

อัตราส่วนทางเพศ: เพศชายต่อเพศหญิงคือ 2: 1 (เทียบกับ polycythaemia vera) ความถี่สูงสุด: อุบัติการณ์สูงสุดของ polycythaemia vera อยู่ที่ประมาณอายุ 60 ปีอายุเฉลี่ยของผู้ป่วยที่วินิจฉัยคือ 60 ถึง 65 ปี อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ของ polycythaemia vera อยู่ที่ประมาณ 0.7-2.6 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: หากไม่รู้จักโรคนี้เวลารอดชีวิตเพียงไม่กี่ปี จนถึงปัจจุบัน polycythemia ไม่สามารถรักษาได้ อย่างไรก็ตามเพียงพอ การรักษาด้วย สามารถชะลอการลุกลามของโรคได้ อายุขัยไม่ จำกัด อย่างมีนัยสำคัญ