Histiocytosis: สาเหตุอาการและการรักษา

Histiocytosis หมายถึงการแพร่กระจายของสีขาวที่ผิดปกติ เลือด เซลล์. Histiocytosis ที่พบบ่อยที่สุดคือ Langerhans cell histiocytosis

Histiocytosis คืออะไร?

Histiocytoses มักไม่ค่อยเกิดขึ้นในรูปแบบของโรคที่แตกต่างกันซึ่งมีการแพร่กระจายทางพยาธิวิทยาของสีขาวพิเศษ เลือด เซลล์ที่เรียกว่าฮิสทิโอไซต์ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจาก Langerhans cell histiocytosis (LCH) หรือที่เรียกว่า histiocytosis X รูปแบบอื่น ๆ ได้แก่ โรค Erdheim-Chester, xantogranuloma สำหรับเด็กและเยาวชนและโรค Rosai-Dorfman ในขณะที่โรคแซนโตกรานูโลมาและโรไซ - ดอร์ฟแมนในเด็กและเยาวชนมักจะเป็นไปอย่างไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่โรค Erdheim-Chester มีผลต่ออวัยวะต่างๆและโครงกระดูก แม้แต่ สมอง อาจได้รับผลกระทบ ดังนั้นรูปแบบของ histiocytosis จึงถือว่าเป็นอันตรายถึงชีวิต ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว Langerhans cell histiocytosis เป็นรูปแบบของ histiocytosis ที่พบบ่อยที่สุด ในประเทศเยอรมนีเด็กประมาณ 40 ถึง 50 คนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคฮิสทิโอไซโตซิสในรูปแบบนี้ทุกปี เป็นที่รู้จักกันในชื่อ Abt-Letter-Siwe syndrome, Hand-Schüller-Christian syndrome หรือ eosinophilic แกรนูโลมา. ระหว่าง 70 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของเด็กที่เป็นโรคนี้มีอายุน้อยกว่าสิบปี Histiocytosis พบได้น้อยในผู้ใหญ่แม้ว่าจะมีข้อเสนอแนะว่าอุบัติการณ์ของโรคนี้อยู่ในระดับต่ำเกินไป

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Histiocytoses แสดงถึงโรคของระบบ monocyte / macrophage สิ่งเหล่านี้คือเซลล์ของร่างกายที่ก่อตัวขึ้นใน ไขกระดูก และพบได้ในทุกอวัยวะ มีความสำคัญในการต่อสู้กับสิ่งแปลกปลอมออกจากร่างกาย histiocytoses ต่าง ๆ มีเหมือนกันที่ histiocytes ทวีคูณทางพยาธิวิทยาในอวัยวะใดอวัยวะหนึ่งหรือต่างกัน ไม่ทราบสาเหตุของ histiocytosis Langerhans cell histiocytosis ไม่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและไม่ติดต่อ มันมักจะปรากฏใน ในวัยเด็ก. อย่างไรก็ตามกรณีของโรคในผู้ใหญ่เพิ่มขึ้นในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา Langerhans cell histiocytosis สามารถแบ่งออกเป็นสามชนิดย่อย เหล่านี้คือกลุ่มอาการ Abt-Letter-Liwe ซึ่งมักเกิดในทารกและเด็กเล็ก Hand-Schüller-Christian syndrome ซึ่งส่วนใหญ่เกิดในเด็กเล็ก และ eosinophilic แกรนูโลมาซึ่งเกิดขึ้นบน กระดูก และรูปแบบที่มีอายุระหว่าง 5 ถึง 20 ปี

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการที่เกิดขึ้นกับ histiocytosis นั้นมีมากมาย อย่างไรก็ตามมีข้อร้องเรียนที่คล้ายกันซึ่งสามารถให้เบาะแสของโรคได้ อาการทั่วไปที่พบบ่อย ได้แก่ ความเจ็บปวด ในส่วนที่ได้รับผลกระทบของร่างกาย ความเมื่อยล้า, ไข้, การรบกวนทางสายตาเช่นตาเขหรือตาโปน, อุบัติการณ์ของการติดเชื้อเพิ่มขึ้น, ไอ, การหายใจ ปัญหากระหายน้ำอย่างรุนแรงและเรื้อรัง หูชั้นกลาง การติดเชื้อ นอกจากนี้ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการบวมซีด ผิว, โรคท้องร่วง, ปัสสาวะรั่ว, ความผิดปกติของการเจริญเติบโต, เหงือกบวมและฟันหลุดที่ไม่หลุดบ่อย นอกจากนี้ผื่นคล้ายผ้าอ้อม กลาก ปรากฏบน ผิว. Langerhans cell histiocytosis โดยทั่วไปถือว่าเป็นโรคที่อ่อนโยน อย่างไรก็ตามในบางกรณีหลักสูตรอาจรุนแรงมากจนถือว่าเป็นสัดส่วนที่คุกคามชีวิต ในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่มักมีการมีส่วนร่วมของปอดหรือของแต่ละบุคคล กระดูก. อย่างไรก็ตามการแพร่ระบาดของโรคหลายพื้นที่ก็เป็นไปได้เช่นกัน

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

เนื่องจากอาการที่แตกต่างกันจำนวนมากจึงไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะวินิจฉัยฮิสทิโอไซโตซิส โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเริ่มต้นการวินิจฉัยผิดพลาดไม่ใช่เรื่องแปลก อย่างไรก็ตามหากข้อสงสัยของโรคได้รับการยืนยันการสุ่มตัวอย่างเนื้อเยื่อ (ตรวจชิ้นเนื้อ) เกิดขึ้น ในระหว่างการวิเคราะห์ต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อแยกความแตกต่างอย่างชัดเจนของเซลล์ Langerhans histiocytosis จากรูปแบบอื่น ๆ วิธีการตรวจเพิ่มเติมรวมถึงการ รังสีเอกซ์ ภาพและเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) รังสีเอกซ์ การตรวจสามารถตรวจพบการสูญเสียกระดูกในขณะที่ คำนวณเอกซ์เรย์ สามารถวินิจฉัยการมีส่วนร่วมของปอด เบาะแสที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคฮิสทิโอไซโทซิส X คือการตรวจพบกระดูกแบน ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ Langerhans cell histiocytosis ใช้เวลาในเชิงบวก หากเป็นโรคเรื้อรังก็สามารถทำได้ นำ ปัญหาเกี่ยวกับกระดูกสันหลังหรือการสูญเสียฟันเด็กบางคนไม่ตอบสนองต่อการรักษาซึ่งหมายความว่าโรคนี้สามารถถือว่าเป็นสัดส่วนที่คุกคามชีวิตได้ ท้ายที่สุดแล้วไม่มีคำชี้แจงที่ชัดเจนเกี่ยวกับแนวทางในเชิงบวกหรือเชิงลบของโรคเมื่อเริ่มการรักษาดังนั้นเด็กแต่ละคนจึงเป็นกรณีของแต่ละบุคคล โดยหลักการแล้วอัตราการรักษาจะอยู่ที่ประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์

ภาวะแทรกซ้อน

อันเป็นผลมาจากฮิสทิโอไซโตซิสผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากข้อร้องเรียนต่างๆที่ทำให้คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมากและ จำกัด กิจวัตรประจำวันของผู้ป่วยอย่างมาก ตามกฎแล้วผู้ป่วยจะประสบกับความสามารถในการทำงานภายใต้ความกดดันและรุนแรงลดลง ความเมื่อยล้า. นอกจากนี้การรบกวนทางสายตาและปัญหาการได้ยินก็เกิดขึ้นเช่นกันและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ได้รับผลกระทบอาจตาบอดสนิท ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับ หูชั้นกลาง การติดเชื้อที่จะเกิดขึ้น เนื่องจากการอ่อนตัวลง ระบบภูมิคุ้มกันโรคต่างๆและการติดเชื้อเกิดขึ้นบ่อยขึ้น ในเด็กอาจเกิดความผิดปกติของการเจริญเติบโตและพัฒนาการของร่างกายที่ล่าช้าออกไป ผิว มักจะปกคลุมไปด้วยผื่นและค่อนข้างซีด ในหลาย ๆ กรณี histiocytosis ยังทำให้อารมณ์เสียทางจิตใจหรือ ดีเปรสชัน. ตามกฎแล้วการรักษา histiocytosis ขึ้นอยู่กับภูมิภาคที่ได้รับผลกระทบเสมอ การแทรกแซงการผ่าตัดหรือต่างๆ ครีม และ ขี้ผึ้ง สามารถใช้เพื่อขจัดอาการของโรคฮิสทิโอไซโตซิส นอกจากนี้ผู้ป่วยต้องยอมแพ้ การสูบบุหรี่ตัวอย่างเช่นเพื่อให้มีโรคในเชิงบวก ในบางกรณีอายุขัยถูก จำกัด โดย histiocytosis

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

เมื่อมีอาการเช่น ไข้, ความเมื่อยล้าและสังเกตเห็นการรบกวนทางสายตาซึ่งมักเกี่ยวข้องกับสิ่งที่ไม่เฉพาะเจาะจง ความเจ็บปวดhistiocytosis อาจอยู่ภายใต้ แนะนำให้ไปพบแพทย์หากมีอาการอื่น ๆ เช่น การหายใจ เพิ่มปัญหาหรือความกระหายอย่างรุนแรง หากอาการทวีความรุนแรงขึ้นและไม่บรรเทาลงเองต้องปรึกษาแพทย์ Histiocytosis ต้องได้รับการรักษาพยาบาลเสมอ ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบที่มีอาการต่อเนื่องควรปรึกษาแพทย์ จำเป็นต้องมีคำแนะนำทางการแพทย์ในกรณีที่มีอาการบวมผิวหนังซีดอย่างเห็นได้ชัดและ เหงือกบวม จะสังเกตเห็น เนื่องจากเด็กและเด็กเล็กส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบผู้ปกครองควรระวังความผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากสมาชิกในครอบครัวคนอื่น ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้ ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเช่นการติดเชื้อหรือปัญหาเกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือดขอแนะนำให้โทรติดต่อศูนย์บริการฉุกเฉิน หากมีข้อสงสัยสามารถติดต่อขอรับบริการทางการแพทย์ฉุกเฉินก่อนได้ ผู้สัมผัสที่ถูกต้องสำหรับฮิสทิโอไซโตซิสคือแพทย์ประจำครอบครัวหรือแพทย์ด้านหลอดเลือด หากมีอาการของฟันและ เหงือกสามารถปรึกษาทันตแพทย์ได้

การรักษาและบำบัด

การบำบัดโรค สำหรับ histiocytosis ขึ้นอยู่กับชนิดย่อยที่เกิดขึ้น ตัวอย่างเช่นหากโรคถูก จำกัด ไว้ที่ส่วนเดียวของกระดูกทางเลือกคือการผ่าตัดเอาโฟกัสออก หากส่วนนั้นอยู่ในส่วนหนึ่งของร่างกายที่ไม่เหมาะสำหรับการผ่าตัดเช่นที่ข้อต่ออาจพิจารณาการฉายรังสีเป็นทางเลือกอื่น หากฮิสทิโอไซโตซิสเกิดขึ้นในบริเวณร่างกายหลายแห่งไม่รุนแรง ยาเคมีบำบัด เป็นผู้บริหาร ถ้า น้ำเหลือง โหนดได้รับผลกระทบสามารถผ่าตัดเอาออกได้ Langerhans cell histiocytosis อาจหายได้เองในผู้ป่วยบางรายโดยไม่ได้รับการรักษาที่เฉพาะเจาะจง หากผิวหนังได้รับผลกระทบในทางกลับกัน การบริหาร of คอร์ติโซน ถือว่ามีประสิทธิภาพ เพื่อจุดประสงค์นี้, ครีม or ขี้ผึ้ง ที่มีสารออกฤทธิ์จะถูกนำไปใช้กับบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่แยกตัว ปอด การมีส่วนร่วมต้องละเว้นอย่างสม่ำเสมอ การสูบบุหรี่. ผลการศึกษาพบว่า นิโคติน บรรจุใน ยาสูบ ผลิตภัณฑ์ทริกเกอร์ ปอด การรบกวน เว้นแต่โรคจะรุนแรงไม่มีการรักษาเพิ่มเติม มาตรการ มีความจำเป็น อย่างไรก็ตามยังมีมุมมองที่แตกต่างกันในเรื่องนี้ในหมู่ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ ในขณะที่เด็กที่เป็นโรคฮิสทิโอไซโตซิสได้รับการรักษาในคลินิกของมหาวิทยาลัยผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่จำเป็นต้องพบผู้เชี่ยวชาญหลายคน

Outlook และการพยากรณ์โรค

เด็ก ๆ มีโอกาสหายจากโรคฮิสทิโอไซโทซิสได้ดีที่สุด ภายใต้สภาวะที่เอื้ออำนวยการเป็นอิสระจากอาการมักเกิดขึ้นได้ ด้วยการปรับโครงสร้างสภาพความเป็นอยู่และการรักษาการฟื้นตัวสามารถบันทึกไว้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตามโรคเรื้อรังก็สามารถพัฒนาได้เช่นกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่เริ่มมีอาการของโรคในระยะเริ่มแรก ปัญหาของกระดูกสันหลังหรือการสูญเสียฟันได้รับการรักษาด้วยวิธีการรักษาต่างๆ แต่ไม่สามารถสร้างขึ้นใหม่ได้ด้วยวิธีการทำงานภายใต้สภาวะธรรมชาติ ในกรณีที่รุนแรงระยะของโรคอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ หากเริ่มต้น การรักษาด้วย ยังคงไม่ประสบความสำเร็จมีภัยคุกคามที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง สุขภาพ ความบกพร่องซึ่งอาจจบลงด้วยหลักสูตรที่ร้ายแรง ในผู้ใหญ่การพยากรณ์โรคมักจะดีกว่า ไม่ค่อยมีภัยคุกคามต่อชีวิตหรืออายุการใช้งานที่คาดว่าจะสั้นลง หากปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์และ การสูบบุหรี่ หลีกเลี่ยงไม่ได้อย่างสมบูรณ์การบรรเทาอาการอย่างมีนัยสำคัญสามารถทำได้ด้วยการรักษาที่ครอบคลุม ผู้ป่วยบางรายได้รับการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญโดยการเปลี่ยนพฤติกรรมการใช้ชีวิต หากโรคอยู่ในระยะเริ่มแรกผู้ป่วยมักไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาพยาบาล การฟื้นฟูตามธรรมชาติของอาการจะเกิดขึ้นเพื่อให้ผู้ป่วยได้รับการรักษาให้หายขาดในเวลาต่อมา

การป้องกัน

การป้องกันการเกิด Histiocytosis ไม่สามารถทำได้เนื่องจากเป็นกรรมพันธุ์ นอกจากนี้ยังไม่ทราบสาเหตุการตกตะกอน

การติดตามผล

ตามกฎแล้วมีน้อยมากหรือไม่มีเลย มาตรการ และมีทางเลือกให้กับผู้ได้รับผลกระทบในระหว่างการดูแลติดตามผล บุคคลที่ได้รับผลกระทบจึงขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยและการรักษาอย่างรวดเร็วในระยะแรกและเหนือสิ่งอื่นใดเพื่อให้สามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนเพิ่มเติมได้ นอกจากนี้ยังเป็นไปไม่ได้ที่โรคจะหายเองดังนั้นจึงต้องได้รับการรักษาเสมอ ดังนั้นการวินิจฉัยโดยเร็วด้วยการรักษาอย่างรวดเร็วมักจะส่งผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคนี้ต่อไป ในหลายกรณี histiocytosis ได้รับการรักษาโดยการผ่าตัด หลังจากการดำเนินการดังกล่าวผู้ได้รับผลกระทบไม่ว่าในกรณีใด ๆ ควรทำใจให้สบายและพักผ่อน ควรหลีกเลี่ยงความพยายามหรือกิจกรรมทางกายและความเครียดอื่น ๆ ในหลาย ๆ กรณีการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างมีสุขภาพดี อาหาร ยังมีผลดีต่อการเกิดโรค หากเป็นไปได้ควรงดเว้นบุคคลที่ได้รับผลกระทบด้วย การสูบบุหรี่ และการ แอลกอฮอล์. นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องมีการตรวจร่างกายเป็นประจำเพื่อตรวจหาความเสียหายต่อร่างกายในระยะเริ่มต้น ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ histiocytosis จะลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Histiocytosis มักจะได้รับการรักษาขึ้นอยู่กับชนิดย่อยนั้น ๆ มาตรการ บุคคลที่ได้รับผลกระทบสามารถรับตัวเองได้ดังนั้นจึงขึ้นอยู่กับว่ามีเพียงส่วนเดียวของกระดูกที่ได้รับผลกระทบจากโรคหรือหลายส่วนของร่างกาย Langerhans cell hystiocytosis บางครั้งจะถดถอยด้วยตัวมันเอง มาตรการที่สำคัญที่สุดคือการมี เลือด ค่าที่แพทย์ตรวจสอบเพื่อให้สามารถตอบสนองได้อย่างรวดเร็วในกรณีที่อาการกำเริบ ในกรณีของโรคที่กว้างขวาง ยาเคมีบำบัด เป็นสิ่งจำเป็นซึ่งสามารถรองรับได้ด้วยวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี การเปิดรับเพิ่มเติม นิโคติน or แอลกอฮอล์ ควรหลีกเลี่ยงหากเพียงเพราะความเสี่ยงของการมีปฏิสัมพันธ์กับ cytostatic ยาเสพติด ใช้แล้ว หากปอดได้รับผลกระทบสิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือต้องหลีกเลี่ยงบุหรี่ นอกจากนี้ระหว่างและหลัง ยาเคมีบำบัดควรหลีกเลี่ยงการพักผ่อนและการพักฟื้นแม้ว่าการออกกำลังกายจะได้รับอนุญาตในปริมาณที่พอเหมาะและได้รับการอนุมัติจากแพทย์ อาการของโรคฮิสทิโอไซโตซิสส่วนบุคคลสามารถรักษาได้โดยผู้ป่วยเอง ผื่นและ กลาก สามารถบรรเทาได้ด้วยสุขอนามัยที่เพิ่มขึ้นและการใช้ที่เหมาะสม ขี้ผึ้ง. การดื่มน้ำมาก ๆ จะช่วยต้านอาการกระหายน้ำอย่างรุนแรง การหายใจ ปัญหาและอาการไอสามารถลดลงได้โดยการสูดดมเกลือ น้ำ วิธีการแก้. แพทย์ที่รับผิดชอบสามารถตอบคำถามได้ดีที่สุดว่าควรใช้มาตรการใดเป็นพิเศษ