PFAPA Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

PFAPA syndrome คือ สภาพ ที่มักเกิดในเด็กที่มีอาการรุนแรง ไข้ และอาการบางอย่างที่มาพร้อมกัน เพราะ ไข้ เป็นอาการที่พบบ่อยในสำนักงานกุมารแพทย์ การวินิจฉัยแยกโรค ถือเป็นเรื่องยาก สิ่งที่ทำให้เกิดอาการไข้ในกลุ่มอาการ PFAPA ใน ในวัยเด็ก ยังไม่ทราบ

PFAPA syndrome คืออะไร?

อาการสำคัญของโรค PFAPA คือการเกิดเป็นตอน ๆ ซึ่งเรียกว่ากำเริบ ไข้ ในวัยเด็ก ตอนของไข้เหล่านี้ซึ่งเกิดขึ้นอีกในช่วงเวลาที่ดูเหมือนจะเฉพาะเจาะจง นำ ผู้ปกครองไปเยี่ยมสำนักงานเด็กพร้อมกับเด็ก กุมารแพทย์สงสัยว่ามีกลุ่มอาการของโรค PFAPA หรือไม่ตัวอย่างเช่นหากผู้ปกครองสามารถตั้งชื่อเวลาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับการเกิดไข้ครั้งต่อไปในช่วงที่ไม่มีอาการชัก เนื่องจากภาวะไข้มักเกิดขึ้นในสำนักงานกุมารแพทย์โดยไม่มีเหตุผลชัดเจนจากประวัติหรืออาการทางคลินิกอื่น ๆ การวินิจฉัยแยกโรค ค่อนข้างยาก ดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการตรวจสอบจำนวนมากในแง่ของการวินิจฉัยการยกเว้นเพื่อให้สามารถยืนยันการปรากฏตัวของ PFAPA syndrome ได้หรือไม่ แม้ว่าอาการไข้ที่มีไข้สูงถึง 40 องศาเซลเซียสอาจเป็นเรื่องที่น่ากลัวสำหรับผู้ปกครอง แต่ก็เป็นที่ทราบกันดีว่ากลุ่มอาการ PFAPA นั้นไม่รุนแรงกล่าวคือไม่เป็นพิษเป็นภัยและไม่คาดว่าจะเกิดความเสียหายหรือผลกระทบในระยะหลัง เมื่ออายุมากขึ้นอาการไข้อาจหายไปพร้อมกันและไม่เกิดขึ้นอีกในชีวิต

เกี่ยวข้องทั่วโลก

PFAPA syndrome ถือเป็นความผิดปกติของเด็กที่พบได้ยาก อย่างไรก็ตามต้องสันนิษฐานว่าเด็กที่ได้รับผลกระทบไม่ได้รับการวินิจฉัยอย่างถูกต้องเป็นเปอร์เซ็นต์ที่ไม่มีนัยสำคัญ นี่เป็นเพราะสาเหตุของไข้ที่ไม่เฉพาะเจาะจงของโรคและในทางกลับกันสาเหตุที่ยังไม่สามารถระบุได้อย่างชัดเจน PFAPA syndrome ได้รับการอธิบายครั้งแรกในสหรัฐอเมริกาในปี 1987 ว่าเป็นไข้ที่มีต้นกำเนิดไม่ชัดเจนในเด็ก ตามความรู้ในปัจจุบันพัฒนาการทางร่างกายและจิตใจต่อไปและการเจริญเติบโตของเด็กไม่ได้รับผลกระทบจากการเกิด PFAPA syndrome อย่างไรก็ตามสัญญาณที่ชัดเจนของ แผลอักเสบ และที่เรียกว่า autoantibodies สามารถพบได้ใน เลือด ของเด็กที่ได้รับผลกระทบในช่วงที่มีไข้ ผู้เชี่ยวชาญจึงสันนิษฐานว่า PFAPA syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง นอกจากนี้ยังอธิบายถึงไข้เป็นครั้งคราว อย่างไรก็ตามยังไม่ทราบแน่ชัดว่าโครงสร้างภายนอกแบบใด autoantibodies จะก่อตัวขึ้นซึ่งในทางกลับกัน นำ ต่อการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและปฏิกิริยาป้องกันการอักเสบของร่างกาย นอกจากนี้ข้อมูลทางพันธุกรรมมีบทบาทในการพัฒนาของโรค วันนี้ต้องสันนิษฐานว่ากลุ่มอาการ PFAPA เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมของการควบคุมภูมิคุ้มกัน

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการหลักของความผิดปกติกำเริบ ไข้กำเริบซึ่งเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและในการโจมตี การโจมตีก่อนกำหนดยังเป็นเรื่องปกติโดยมักเกิดในเด็กที่อายุยังไม่ถึงห้าขวบ ช่วงเวลาระหว่างไข้มักไม่มีอาการอย่างสมบูรณ์ จากการตรวจสอบแบบอนุกรมเพิ่มเติมอาการสำคัญสามประการนอกเหนือจากไข้ของกลุ่มอาการ PFAPA ได้ถูกสร้างขึ้น ซึ่งรวมถึง โรคเหงือกอักเสบ, ปากเปื่อย, คอหอยอักเสบ และอาการบวมที่เกี่ยวข้องและ แผลอักเสบ ของปากมดลูก น้ำเหลือง ต่อมน้ำเหลืองอักเสบ มากกว่าสองในสามของผู้ป่วยที่เป็นโรค PFAPA ทั้งหมดมีอาการสำคัญทั้งสามนี้นอกเหนือจากไข้ ข้อร้องเรียนและสัญญาณของโรคเพิ่มเติมจะปรากฏในรูปแบบของช่องท้องและกล้ามเนื้อโดยเฉพาะ ความเจ็บปวดเช่นเดียวกับ ผิว ผื่นที่สามารถปรากฏได้ทั่วร่างกาย เด็กที่แสดงสิ่งเหล่านี้ ผิว อาการร่วมกับไข้อาจมีแนวโน้มที่จะวินิจฉัยผิดพลาดโดยเฉพาะ ในตอนไข้เฉียบพลันอาการทั่วไปของ แผลอักเสบ เช่นการแพร่กระจายของเม็ดโลหิตขาวการเลื่อนด้านซ้ายของปฏิกิริยาและการยกระดับ เลือด อัตราการตกตะกอนของเซลล์ ESR สามารถตรวจพบได้อย่างสม่ำเสมอในการตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยเบื้องต้นทำโดยอาศัยอาการทางคลินิกชั้นนำของไข้กำเริบร่วมกับอาการต่างๆที่เกิดขึ้นpharyngitis, เปื่อยและต่อมน้ำเหลืองปากมดลูกสามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจและคลำ จำเป็นต้องมีการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันการวินิจฉัย หลักสูตรคลาสสิกของโรคคืออาการไข้จะเกิดขึ้นในช่วงเวลาสองถึงสิบสองสัปดาห์และกินเวลาประมาณห้าวันในแต่ละครั้ง โดยรวมแล้วโรคนี้ไม่เป็นพิษเป็นภัยแม้จะมีลักษณะที่น่าทึ่งดังนั้นจึงไม่คาดว่าจะเกิดผลสืบเนื่องในช่วงปลาย นอกจากนี้การหายที่เกิดขึ้นเองเช่นการไม่มีอาการอย่างกะทันหันและถาวรเกิดขึ้นไม่บ่อยนักหลังจากอายุ 10 ขวบ

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจากโรค PFAPA เด็กที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มักมีไข้สูงมาก ไข้นี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในตอนและสามารถลดคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบได้อย่างมาก ในหลายกรณีนอกจากนี้ยังมีความล่าช้าในการพัฒนาของผู้ป่วย นอกจากนี้โรค PFAPA ยังสามารถ นำ รู้สึกไม่สบายฟันและ การอักเสบของเหงือก. ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากอาการคออักเสบและบวมอย่างรุนแรง น้ำเหลือง โหนด อาการเจ็บปวด ในช่องท้องหรือ กระเพาะอาหาร ยังสามารถสังเกตเห็นได้ นอกจากนี้กล้ามเนื้อยังเจ็บและเด็ก ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานจากผื่นที่ ผิว. ผื่นยังอาจทำให้เกิดปมด้อยหรือลดความนับถือตนเองในเด็ก ในบางกรณีกลุ่มอาการ PFAPA ยังทำให้เกิดการล้อเล่นหรือกลั่นแกล้ง การรักษาโดยตรงนี้ สภาพ มักจะเป็นไปไม่ได้ อย่างไรก็ตามด้วยความช่วยเหลือของยาสามารถ จำกัด ตอนได้ ไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เกิดขึ้น อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดเดาได้ว่า PFAPA syndrome จะมีผลเสียต่ออายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบหรือไม่

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

กลุ่มเสี่ยงของโรค PFAPA ได้แก่ เด็กและทารก หากมีไข้เกิดขึ้นซ้ำ ๆ และเป็นระยะ ๆ ควรให้แพทย์ชี้แจง โดยเฉพาะไข้สูงต้องได้รับการตรวจจากแพทย์ อาจเกิดภาวะคุกคามชีวิตได้และมีความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายทุติยภูมิ ดังนั้นจึงจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์ การฟื้นตัวเองมักเกิดขึ้นและในระยะต่อไปของโรคอาจมีไข้เพิ่มขึ้นอย่างกะทันหัน เพื่อให้แน่ใจว่าเด็กได้รับการดูแลอย่างดีและเพียงพอในช่วงเหล่านี้ผู้ปกครองควรขอข้อมูลที่ครอบคลุมจากแพทย์ ลักษณะโรคของกลุ่มอาการ PFAPA เป็นการเริ่มมีอาการอย่างฉับพลัน ไม่มีสัญญาณเตือนหรือข้อบ่งชี้ล่วงหน้าที่สามารถนำมาพิจารณาได้ ในกรณีที่มีอาการอักเสบไม่สบายตัว ปาก และลำคอเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงลักษณะของผิวหนังเด็กต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์ ถ้า อาการปวดท้อง หรือเกิดความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อควรปรึกษาอาการกับแพทย์ บวม น้ำเหลือง ต่อมหรือบวมของ คอ ระบุก สุขภาพ ปัญหา. หากอาการยังคงมีอยู่หรือทวีความรุนแรงขึ้นจำเป็นต้องพบแพทย์ ควรใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษเมื่อมีผื่นเปิด บาดแผล or หนอง รูปแบบ. ถ้าเป็นหมัน ดูแลแผล ไม่มีให้ เลือด อาจส่งผลให้เกิดพิษได้ สิ่งนี้แสดงให้เห็นถึงอันตรายถึงชีวิต สภาพ ที่ต้องดำเนินการอย่างรวดเร็ว

การรักษาและบำบัด

สาเหตุคือสาเหตุที่เกี่ยวข้อง การรักษาด้วยยังไม่มีความเป็นไปได้ในกลุ่มอาการ PFAPA จนถึงปัจจุบัน ความพยายามในการรักษาทั้งหมดที่จะขัดขวางอาการไข้ก่อนกำหนดและอาการที่มาพร้อมกับอาการจึงเป็นอาการ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในทางปฏิบัติจะเห็นว่าอาการไม่ตอบสนองต่อ การบริหาร of ยาปฏิชีวนะ หรือต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ยาเสพติด. นอกจากนี้ยังชี้ให้เห็นว่าโรค PFAPA ไม่ได้เกิดจาก แบคทีเรีย. อย่างไรก็ตาม การบริหาร of คอร์ติโซนโดยเฉพาะอนุพันธ์ของคอร์ติโซน prednisoneทำให้อาการไข้หายไปอย่างน่าประทับใจภายในเวลาอันสั้น สิ่งนี้ทำให้ความสงสัยยิ่งขึ้นว่า PFAPA syndrome เป็นรูปแบบพิเศษของโรคแพ้ภูมิตัวเอง ดังนั้นสูง -ปริมาณ คอร์ติโซน การบริหาร เนื่องจากการแช่ถือเป็นยาที่เลือกใช้

Outlook และการพยากรณ์โรค

กลุ่มอาการ PFAPA ซึ่งพบได้บ่อยในเด็กแสดงถึงความเจ็บป่วยจากไข้ที่มักไม่เป็นที่รู้จัก กุมารแพทย์ส่วนใหญ่ไม่รู้จักภาวะนี้ โดยไม่คำนึงถึงการพยากรณ์โรคไม่ได้แย่ อาการไข้ที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ อย่างต่อเนื่องอาจคงอยู่เป็นเวลาหลายปี พวกเขาได้รับการรักษาตามอาการและจะหายเป็นปกติหลังจากผ่านไปไม่เกินแปดปี อย่างไรก็ตามในบางกรณีผู้ป่วยยังคงต่อสู้กับผลสืบเนื่องของกลุ่มอาการ PFAPA ในผู้ใหญ่กลุ่มอาการ PFAPA เกิดขึ้นในตอนที่มีอาการซึ่งมักไม่ได้รับการยอมรับว่าเกี่ยวข้อง มีไข้ คอหอยอักเสบ, ต่อมทอนซิลอักเสบ, อับแท ใน ปากและปากมดลูกบวม ต่อมน้ำเหลือง. ในเด็กอาการดังกล่าวไม่น่าสงสัย โรค PFAPA มักตีความผิดว่าเป็น ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก ผลสืบเนื่องหรือ ต่อมทอนซิลอักเสบและปฏิบัติตาม เนื่องจากอาการจะหายไปในไม่ช้าจึงไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง อย่างไรก็ตามอาการเดียวกันนี้เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ในช่วงห้าถึงแปดปี หลังจากได้รับคอร์ติโคสเตียรอยด์เพียงครั้งเดียวเมื่อเริ่มมีไข้ไข้จะลดลง ในทำนองเดียวกันอาการอื่น ๆ ก็หายไป ปัญหาคือสิ่งนี้เป็นประโยชน์เท่านั้น การรักษาด้วย มักจะมีผลที่ไม่พึงประสงค์ ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยวิธีนี้มีอาการกำเริบของโรคด้วยสาเหตุที่ยังไม่ทราบสาเหตุ คอร์ติโคสเตียรอยด์บ่อยขึ้น การรักษาด้วย มีการใช้บ่อยขึ้นความถี่ของอาการไข้จะเพิ่มขึ้น สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นสัปดาห์ละครั้งหรือสองครั้ง

การป้องกัน

จากความรู้ในปัจจุบันพ่อแม่และแพทย์ไม่สามารถทำอะไรได้เพื่อป้องกันการเริ่มของโรค เพื่อให้เด็กที่ได้รับผลกระทบได้รับความเจ็บปวดเป็นเวลานานหลายปีเนื่องจากมีไข้ควรวินิจฉัยโรค PFAPA ให้ชัดเจนโดยเร็วที่สุด

การติดตามผล

ในกลุ่มอาการ PFAPA มาตรการ การดูแลติดตามผลมีข้อ จำกัด อย่างมากในกรณีส่วนใหญ่เนื่องจากยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคอย่างแน่ชัด ดังนั้นผู้ปกครองควรปรึกษาแพทย์กับบุตรหลานตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนและอาการอื่น ๆ เพิ่มเติม ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น เด็กส่วนใหญ่ต้องพึ่งการรับประทานยาต่างๆ ต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าใช้ในปริมาณที่ถูกต้องเพื่อช่วยบรรเทาอาการได้ยาวนาน โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ปกครองต้องติดตามการรับประทานยาอย่างเหมาะสม ควรปรึกษาแพทย์ทันทีหากมีความไม่แน่นอนหรือผลข้างเคียง การตรวจสุขภาพโดยแพทย์เป็นประจำยังมีประโยชน์อย่างมากในการติดตามอาการของเด็กอย่างถาวร เด็กที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและทำใจให้สบาย ความพยายามควรงดเว้นไม่ว่าในกรณีใด ๆ ตามกฎแล้วไม่มีการติดตามเพิ่มเติม มาตรการ มีความจำเป็น ด้วยการรักษาที่เหมาะสมกลุ่มอาการ PFAPA มักไม่ลดอายุขัยของผู้ป่วย

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

PFAPA syndrome ในขั้นต้นต้องได้รับการรักษาด้วยยา สิ่งนี้สามารถรองรับได้ด้วยการช่วยตัวเองต่างๆ มาตรการ. นอกจากนี้ผู้ประสบภัยควรดื่มของเหลวมาก ๆ การบริโภคของเหลวจะเติมเต็มแร่ธาตุในร่างกายและป้องกัน การคายน้ำ. สองถึงสามลิตรต่อวันเหมาะอย่างยิ่งและแร่ธาตุ น้ำ, ชาสมุนไพร และควรดื่มน้ำผลไม้เจือจาง ไข้สูงสามารถลดลงได้ด้วยการพันน่อง สำหรับสิ่งนี้ให้จุ่มผ้าขนหนูสองผืนในน้ำเย็น น้ำ และพันรอบน่องหลังจากบีบออกสั้น ๆ ควรใช้มาตรการเหล่านี้สามครั้งต่อวัน โดยทั่วไปควรดูแลไม่ให้ไข้สูงถึง 39.5 องศาเซลเซียสขึ้นไป ในกรณีที่มีไข้สูงควรแจ้งให้แพทย์ทราบ การเยียวยาที่บ้าน ไม่แนะนำให้ใช้กับอาการที่เกิดขึ้นเช่น ปวดหัว หรือปวดแขนขา หากมีอาการ PFAPA อย่าออกกำลังกาย ผู้ป่วยต้องรักษาไข้ให้หายขาดและนอนหลับพักผ่อนให้เพียงพอในช่วงเจ็บป่วย ความตึงเครียด ต้องหลีกเลี่ยงเช่นเดียวกับการนอนหลับและการบริโภคที่ผิดปกติ สารกระตุ้น. หากไข้รุนแรงขึ้นหรือมีอาการผิดปกติร่วมด้วยต้องแจ้งให้แพทย์ทราบ