Pityriasis Rubra Pilaris: สาเหตุอาการและการรักษา

สงสาร rubra pilaris (PRP) เป็นสิ่งที่หายากมาก ผิว โรคที่มักสับสนกับ โรคสะเก็ดเงิน. แม้จะมีอาการคล้ายกัน แต่กลุ่มอาการนี้ก็เป็นกลุ่มที่แตกต่างกัน ผิว โรคที่ไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกัน โดยปกติ สงสาร rubra pilaris หายได้เอง

Pilaris rubra pilaris คืออะไร?

สงสาร rubra pilaris หมายถึงคำรวมที่แตกต่างกัน ผิว โรคที่มีอาการเดียวกัน สาเหตุอาจเป็น ยีน การกลายพันธุ์ในบางกรณีที่หายาก อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุยังไม่ชัดเจน Pityriasis rubra pilaris เรียกอีกอย่างว่าตะไคร่เต็มไปด้วยหนามหรือโรค Devergie มีการอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 1856 โดยแพทย์ผิวหนังชาวปารีส Marie Guillaume Devergie โรคนี้หายากมาก ในวรรณคดีทางการแพทย์มีความน่าจะเป็น 1 ใน 1000,000 และ 1 ใน 500,000 ตามลำดับ Pityriasis rubra pilaris ไม่ใช่โรคอันตราย แต่จะมีลักษณะเป็นตุ่มคันที่ลำต้นและ หัว. มักมาจากไฟล์ ผม รูขุมขน อาการระคายเคืองของผิวหนังปรากฏเป็นหย่อม ๆ โดยมีการเปลี่ยนแปลงอย่างราบรื่นเป็นผื่นแดง (erythroderma) ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้เกิดขึ้นระหว่างอายุ 40 ถึง 60 ปี

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ไม่ทราบสาเหตุของ Pityriasis rubra pilaris ในกรณีส่วนใหญ่ เดิมทีโรคนี้คิดว่าเป็นแบบเดียวกันและเป็นกรรมพันธุ์ ปัจจุบันเป็นที่ทราบกันดีว่ามีเพียงประมาณ 14 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีเท่านั้นที่เกิดจากสาเหตุทางพันธุกรรม การกลายพันธุ์ของการ์ด XNUMX ยีน ที่ยีนโลคัส 17q25.3 คิดว่าเป็นสาเหตุของโรค โหมดของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีความโดดเด่นโดยอัตโนมัติ อย่างไรก็ตามยังมีกรณีเกิดขึ้นเป็นพัก ๆ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ ยีน การกลายพันธุ์ทำให้เกิดรูปแบบของโรคเด็กและเยาวชนที่ผิดปกติ นอกจากนี้ในกรณีของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของยีนนี้โรคไม่ควรแตกออกเสมอไป แต่พบว่ามี Pilaris rubra pilaris หกประเภทที่แตกต่างกัน:

• ประเภทผู้ใหญ่คลาสสิก
• ประเภทผู้ใหญ่ที่ผิดปกติ
• ประเภทเยาวชนคลาสสิก
• ประเภทเด็กและเยาวชนที่ถูกล้อมรอบ
• ประเภทเด็กและเยาวชนที่ผิดปกติ
• PRP ที่เกี่ยวข้องกับ HIV

กรณีส่วนใหญ่ของ Pilaris rubra pilaris ไม่ได้ถ่ายทอดทางพันธุกรรม อย่างไรก็ตามยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของโรค รูปแบบทางพันธุกรรมที่หายากมากนั้นยากต่อการรักษามากกว่ารูปแบบอื่น ๆ ในประเภทผู้ใหญ่คลาสสิกการเชื่อมต่อกับผิวหนัง โรคมะเร็ง เป็นที่สงสัย อย่างไรก็ตามอุบัติการณ์ของผิวหนัง โรคมะเร็ง เมื่อประเภทนี้เกิดขึ้นก็ไม่ทราบเช่นกัน งานวิจัยบางชิ้นชี้ให้เห็นถึงความผิดปกติในการประมวลผล วิตามิน เป็นสาเหตุของ Pilaris rubra pilaris อย่างไรก็ตามไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน ยังได้รับการพิจารณาที่ไม่ตรงกัน

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Pityriasis rubra pilaris มีลักษณะเป็นก้อนสีแดงสดแหลมบนลำต้น หัวและด้านที่ยืดออกของแขนขา นอกจากนี้ยังมีผื่นแดงที่ผิวหนัง ก้อนมักเริ่มต้นที่ ผม รูขุมขน มีผิวหนังปกติอยู่ระหว่างก้อนดังนั้นการระคายเคืองของผิวหนังจึงปรากฏเป็นหย่อม ๆ บริเวณผิวที่ได้รับผลกระทบจะรู้สึกหยาบและให้ความรู้สึกถู ผิวก็แสดงเพิ่มขึ้นด้วย แคลลัส รูปแบบ. บนฝ่ามือนอกจากจะเพิ่มขึ้นแล้ว แคลลัส การก่อตัวนอกจากนี้ยังมีน้ำตาที่มีลักษณะคล้ายแหว่งในผิวหนัง (rhagades) มีอาการคันในระดับปานกลางอย่างต่อเนื่อง ในระยะเฉียบพลันอาจมีสีแดงของผิวหนังโดยทั่วไป อย่างไรก็ตามในเวลาไม่นานอาการทั่วไปเช่น ไข้ or ความเมื่อยล้า ปรากฏ. อย่างไรก็ตามระยะของโรคขึ้นอยู่กับชนิดที่มีอยู่ ในผู้ใหญ่ประเภทคลาสสิกที่พบบ่อยที่สุดโรคจะไม่เริ่มจนถึงวัยผู้ใหญ่ อาการจะหายไปเองหลังจากผ่านไปสองสามปีและจะเกิดขึ้นอีกครั้งในกรณีพิเศษหลังจากช่วงเวลาหนึ่งเท่านั้น ในผู้ใหญ่ที่ผิดปกติอาการยังปรากฏในวัยผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตามอาจคงอยู่เป็นเวลายี่สิบปีหรือมากกว่านั้นก่อนที่จะหายไป ในกลุ่มวัยรุ่นคลาสสิกอาการจะปรากฏในวัยรุ่นและมักจะหายไปภายในหนึ่งปี อีกครั้งอาจปรากฏขึ้นอีกครั้งในภายหลัง ในประเภทเด็กและเยาวชนที่ถูกล้อมรอบอาการที่แยกได้ที่ฝ่ามือข้อศอกหัวเข่าและฝ่าเท้าเกิดขึ้นแล้วในเด็กและจะหายไปในช่วงวัยแรกรุ่นโรคของเด็กและเยาวชนที่ผิดปกติเป็นพันธุกรรม เริ่มตั้งแต่ก่อนเกิดและคงอยู่ไปเรื่อย ๆ PRP ที่เกี่ยวข้องกับเอชไอวีเป็นเรื่องยากที่จะรักษา

การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค

Pityriasis rubra pilaris มีลักษณะคล้ายกัน โรคสะเก็ดเงิน และมักจะวินิจฉัยได้ทางผิวหนังเท่านั้น ตรวจชิ้นเนื้อ. ข้อบ่งชี้ของ PRP เกิดขึ้นแล้วเมื่อรักษาตามที่สันนิษฐานไว้ โรคสะเก็ดเงิน ไม่สำเร็จ

ภาวะแทรกซ้อน

ใน Pilaris rubra pilaris ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากการร้องเรียนทางผิวหนังต่างๆ สิ่งเหล่านี้ส่งผลเสียอย่างมากต่อสุนทรียภาพของผู้ป่วยและสามารถลดความสำคัญลงได้อย่างมาก ในหลาย ๆ กรณีผู้ป่วยยังมีปมด้อยหรือความนับถือตนเองลดลงอย่างเห็นได้ชัด การกลั่นแกล้งและการล้อเล่นอาจเกิดขึ้นได้และส่งผลเสียต่อจิตใจของผู้ได้รับผลกระทบ ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบยังต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการคันอย่างรุนแรงบนผิวหนังเนื่องจาก Pityriasis rubra pilaris และนอกจากนี้ยังมาจาก ไข้. ผู้ป่วยยังได้รับความทุกข์ทรมานจาก ความเมื่อยล้า และอ่อนเพลีย อาการเองก็หายได้เองเช่นกัน โดยเฉพาะในช่วงวัยแรกรุ่นอาการจะบรรเทาลง น่าเสียดายที่ไม่สามารถรักษาสาเหตุของ Pityriasis rubra pilaris ได้ อย่างไรก็ตามด้วยความช่วยเหลือของ ครีม และ ขี้ผึ้งอาการของโรคสามารถบรรเทาลงได้อย่างมีนัยสำคัญ ตามกฎแล้วจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เกิดขึ้น การบำบัดด้วยแสง ยังเป็นไปได้และนำไปสู่การเกิดโรคในเชิงบวก อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบไม่ได้รับผลกระทบจากโรค

การรักษาและบำบัด

Pityriasis rubra pilaris ไม่สามารถรักษาให้หายได้ด้วยการรักษา อย่างไรก็ตามอาการมักจะหายไปได้เอง อย่างไรก็ตามหากยังคงมีอาการระคายเคืองต่อผิวหนังอยู่ให้ใช้เฉพาะที่ ครีม และ ขี้ผึ้ง ที่มี ยูเรีย และ กรดแลคติก จะช่วย. ช่วยให้ผิวชุ่มชื้น เมื่อไหร่ วิตามิน นำมารับประทานบางครั้งอาการดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้ ยาเสพติด สามารถใช้เพื่อชะลอการเจริญเติบโตของเซลล์ผิวหนัง เรตินอยด์ อะซิเตรติน or isotretinoin ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพสำหรับวัตถุประสงค์นี้ พวกเขาได้รับการบริหารด้วยปากเปล่า การบำบัดด้วยแสง UV การรักษาด้วยยาเพิ่มเติมยังให้คำมั่นสัญญาว่าจะประสบความสำเร็จอย่างดี

Outlook และการพยากรณ์โรค

การดำเนินการต่อไปของ Pityriasis rubra pilaris มักขึ้นอยู่กับว่าโรคนี้ได้รับการยอมรับและความรุนแรงเพียงใดในผู้ที่ได้รับผลกระทบ ด้วยเหตุนี้ผู้ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุดและเริ่มการรักษาเพื่อไม่ให้เกิดข้อร้องเรียนหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ตามกฎแล้วการรักษาด้วยตนเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้กับ Pityriasis rubra pilaris ดังนั้นการรักษาโดยแพทย์จึงเป็นสิ่งที่จำเป็นเสมอ หากโรคไม่ได้รับการรักษาเลยจะไม่ดีขึ้นและอาการอาจแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายซึ่งจะทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบลดลงอย่างมาก การรักษา Pilaris rubra pilaris สามารถบรรเทาและ จำกัด อาการได้อย่างมีนัยสำคัญด้วยความช่วยเหลือของยาและอื่น ๆ ครีม or ขี้ผึ้ง. อย่างไรก็ตามการรักษาที่สมบูรณ์ไม่สามารถทำได้เสมอไปดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะกลับมาเป็นโรคอีกครั้ง โดยทั่วไปแล้วการมีสุขภาพดี อาหาร โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาจส่งผลดีต่อการดำเนินโรคนี้ต่อไปและในบางกรณีอาจป้องกันการกลับเป็นซ้ำได้ อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบไม่ได้ลดลงจากโรคนี้

การป้องกัน

น่าเสียดายที่เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของ Pityriasis rubra pilaris จึงไม่สามารถให้คำแนะนำในการป้องกันได้ ไม่ว่าในกรณีใด ๆ หลังจากการปรากฏตัวของ PRP ควรตรวจสอบผิวหนังด้วยว่ามีความเสี่ยงต่อผิวหนังหรือไม่ โรคมะเร็ง.

aftercare

บุคคลที่ได้รับผลกระทบมีน้อยและไม่มีพิเศษ มาตรการ ของการดูแลหลังการรักษาโดยตรงในกรณีส่วนใหญ่ของ Pityriasis rubra pilaris อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรืออาการอื่น ๆ เมื่อโรคดำเนินไป ยิ่งได้รับการติดต่อจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรติดต่อแพทย์ตามอาการและสัญญาณของโรคในครั้งแรกในบางกรณีอาการจะหายไปเองดังนั้นจึงไม่จำเป็นต้องมีการดูแลหลังพิเศษเป็นพิเศษหรือเป็นไปได้ อย่างไรก็ตามในบางกรณี การบำบัดด้วยแสง สามารถบรรเทาอาการและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ยังสามารถรับประทานยาต่างๆเพื่อบรรเทาอาการได้ ผู้ป่วยควรตรวจสอบให้แน่ใจเสมอว่าใช้ขนาดยาที่ถูกต้องและรับประทานยาอย่างสม่ำเสมอ ในกรณีที่มีคำถามหรือความไม่แน่นอนควรติดต่อแพทย์ก่อนทุกครั้ง Pityriasis rubra pilaris ไม่ได้ลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบในกรณีส่วนใหญ่และสามารถรักษาให้หายได้ค่อนข้างดีอีกครั้ง

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

โรคผิวหนังที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นหลายชนิดถูกจัดกลุ่มภายใต้คำว่า Pityriasis rubra pilaris แต่ไม่เป็นอันตรายในตัวเอง อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะต้องทนทุกข์ทรมานอย่างมากจากพวกเขา สาเหตุหลักมาจากตุ่มหนองซึ่งปรากฏในบริเวณที่มองเห็นได้ของร่างกายและบางครั้งก็ทำให้ผู้ป่วยเสียโฉม ผู้ป่วยอายุน้อยอาจถูกรังแกหรือแกล้ง แต่ผู้ป่วยสูงอายุที่เป็นโรครูบราพิลาริสอาจสูญเสียความมั่นใจในตนเอง ดังนั้น, จิตบำบัด or พฤติกรรมบำบัด แนะนำให้ใช้เป็นยาเสริม นอกจากนี้ยังพบผู้ได้รับผลกระทบหลายกลุ่ม การรักษาด้วย มีประโยชน์เพราะช่วยให้พวกเขาเข้าใจและประเมินปฏิกิริยาของเพื่อนได้ดีขึ้น โดยหลักการแล้วผู้ป่วยที่เป็นโรค Pityriasis rubra pilaris ควรดูแลผิวอย่างสม่ำเสมอด้วยขี้ผึ้งที่กำหนดไว้สำหรับพวกเขา อ่างน้ำมัน, โลชั่น ที่มี ยูเรีย และ / หรือ กรดแลคติกนอกจากนี้เปลือกที่อ่อนโยนยังสามารถปรับปรุงลักษณะผิวและลดอาการคันได้อีกด้วย ผู้ป่วยบางรายมีประสบการณ์ที่ดีกับการรักษาด้วยแสงยูวี สุขภาพดี อาหาร มีประโยชน์เสมอในโรคผิวหนัง โดยเฉพาะไขมันและ น้ำตาล- มีผลิตภัณฑ์อำนวยความสะดวกและ อาหารจานด่วน มักจะเกี่ยวข้องกับ แผลที่ผิวหนัง. ดังนั้นจึงคุ้มค่าที่จะไปถึง วิตามิน- อาหารสดที่อุดมสมบูรณ์เพราะช่วยในกระบวนการบำบัด เนื่องจากร่างกายยังขับสารพิษออกทางผิวหนังอีกด้วยจึงขอแนะนำให้หลีกเลี่ยงสารพิษเช่น นิโคติน และ แอลกอฮอล์.