xanthogranuloma ของเด็กและเยาวชนมีผลต่อเด็กที่มีอายุต่ำกว่า XNUMX ปีเป็นส่วนใหญ่และมักจะถดถอยหรือจางหายไปเอง เป็นจุดสีเหลืองส้มหรือเนื้องอกครึ่งซีกที่อ่อนโยน ตราบใดที่ยังไม่ได้รับการแปลเข้าตา xanthogranuloma ต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์ในกรณีที่หายากมากเท่านั้น
Xanthogranuloma เด็กและเยาวชนคืออะไร?
xanthogranuloma เด็กและเยาวชน (JXG) เป็นเซลล์ที่ไม่เป็นอันตรายต่อเซลล์ที่ไม่เป็นอันตรายซึ่งเกิดขึ้นในทารกและเด็กเล็กที่อายุต่ำกว่าสองปี เป็นการสะสมของแมคโครฟาจที่มีไขมันสะสมอยู่ ก้อนกลมรูปโดมและเลือดคั่งที่มีสีเหลืองส้มโดยทั่วไปอาจปรากฏขึ้นตั้งแต่แรกเกิด พบมากที่สุดในช่วงอายุ 2 ปี พบได้น้อยในเด็กโตและน้อยกว่าในผู้ใหญ่ เป็นที่เข้าใจกันว่าอ่อนโยนและไม่ก้าวร้าว ในบางกรณีอาจมีอวัยวะอื่นร่วมด้วย สิ่งเหล่านี้รวมถึงดวงตา ม้าม, ตับปอดและส่วนกลาง ระบบประสาทแต่ค่อนข้างหายาก xanthogranuloma เด็กและเยาวชนเรียกอีกอย่างว่า non-X histiocytosis, xanthogranuloma juvenile หรือ nevoxanthoendothelioma
เกี่ยวข้องทั่วโลก
ยังไม่ทราบรายละเอียดเกี่ยวกับสาเหตุของ xanthogranulomas เป็นไปได้ว่าความโน้มเอียงทางพันธุกรรมอยู่เบื้องหลังการพัฒนาสิ่งเหล่านี้ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง. ไม่ว่าในกรณีใด ฮิสติโอไซต์และเซลล์เดนไดรต์ผลิตมากเกินไป ซึ่งสะสมและ นำ ไปจนถึงอาการต่างๆ แล้วแต่สถานที่
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
ลักษณะเฉพาะของ JXG ส่วนใหญ่เป็นก้อนสีเหลืองส้มโดดเดี่ยวโดดเดี่ยวหรือมีเลือดคั่งที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 0.5 ถึง 2 เซนติเมตร สิ่งเหล่านี้อาจดูเป็นสีแดงในตอนเริ่มต้น ส่วนใหญ่จะปรากฏให้เห็นใน หัว พื้นที่บน คอ หรือร่างกายส่วนบนและด้านยืดของแขนขาและค่อนข้างไม่เป็นอันตราย อย่างไรก็ตาม หากเกิดขึ้นที่ดวงตาหรือใกล้ดวงตาและอาจทวีคูณได้ นั่นคือ หลายครั้ง จักษุแพทย์ ควรปรึกษา ต้องทำการตรวจจักษุแพทย์เพื่อชี้แจงความเสี่ยงต่อการมองเห็น ในบางกรณี xanthogranuloma เด็กและเยาวชนอาจติดกับอวัยวะอื่น ๆ มีหลายสาเหตุที่เป็นไปได้ นอกเหนือจากสิ่งที่ได้กล่าวไปแล้วข้างต้นยังพบในไต กระดูก, เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ, ต่อมหมวกไต, อัณฑะ (กะหำ) ใน กล่องเสียง (หลอดลม) ลำไส้และ เยื่อหุ้มหัวใจ (หัวใจ กล้ามเนื้อ).
การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค
บ่อยครั้งที่การวินิจฉัยด้วยภาพก็เพียงพอที่จะระบุลักษณะได้ ผิว สัญญาณ. อุปกรณ์ตรวจที่ทันสมัยและกล้องจุลทรรศน์ความละเอียดสูงช่วยให้สามารถตรวจวินิจฉัยผู้ป่วยเด็กได้อ่อนโยนกว่าเมื่อไม่กี่ปีที่ผ่านมา ทารกที่ได้รับผลกระทบระหว่างการคลอดและในช่วงหกเดือนแรกของชีวิตมักมีรอยโรคหลายจุด มีการสันนิษฐานว่ามีความถี่ของการเกิด XNUMX เปอร์เซ็นต์และเป็นที่น่าสังเกตว่าทารกเพศชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่า ในกรณีที่ไม่ชัดเจน Langerhans histiocytosis neurofibromatosis ประเภท 1และ myelomonocytic เด็กและเยาวชน โรคมะเร็งในโลหิต จะต้องได้รับการยกเว้น โรคเหล่านี้เป็นโรคที่อันตรายที่สุดซึ่งอาจทำให้ JXG สับสนได้ การวินิจฉัยที่แตกต่างอื่น ๆ ได้แก่ : Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mold Penning syndrome, cicatricial keloid, ลมพิษ รงควัตถุ ฮิสทิโอไซโตมา, fibromatosis, ดิจิตอล, เด็กแรกเกิด, Spitz ปาน, fibroma, xanthoma tuberosum และ eruptivum โดยปกติแล้วจะไม่นำตัวอย่างเนื้อเยื่อจากทารกและเด็กเล็กเว้นแต่จำเป็นจริงๆเนื่องจาก xanthogranuloma ของเด็กและเยาวชนมักจะหายไปเองเมื่ออายุหกขวบ บริเวณที่มีลักษณะภายนอกผิวหนังที่พบบ่อยที่สุดคือดวงตาที่มี เปลือกตา และ ม่านตา. ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเด็กเหล่านี้มี ผิว แผลและด้วยเหตุนี้ xanthogranulomatosis ม่านตา และร่างกายปรับเลนส์ หมายถึงการสะสมของสีแดง เลือด เซลล์ในบริเวณดวงตาส่วนหน้า เช่น การบาดเจ็บที่ทื่อ เช่น ในการชกมวย ในเด็กที่ได้รับผลกระทบ สิ่งนี้นำไปสู่ระดับรอง โรคต้อหิน และต่อมามักจะ การปิดตา. การรักษาจึงเป็นความท้าทายที่สำคัญสำหรับทุกคน จักษุแพทย์. หากโรคนี้เกิดขึ้นในผู้ใหญ่การวินิจฉัยทำได้ยากและมีผู้ป่วยที่ไม่ได้รับรายงานจำนวนมาก นอกจากนี้การรักษาตามธรรมชาติจะไม่เกิดขึ้นอีกต่อไปเช่นเดียวกับในกรณีของเด็กส่วนใหญ่อาการต่างๆเกิดขึ้นซึ่งขึ้นอยู่กับการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นซึ่งสามารถกำหนดให้กับโรคอื่น ๆ ได้อีกมากมาย ดังนั้นการวินิจฉัยเหล่านี้อาจเป็นการค้นพบที่ค่อนข้างบังเอิญในการวินิจฉัยโรคอื่น ๆ
ภาวะแทรกซ้อน
ในกรณีส่วนใหญ่ ไม่จำเป็นต้องมีการดูแลเป็นพิเศษสำหรับสิ่งนี้ สภาพ. ในกรณีส่วนใหญ่จุดหรือเนื้องอกที่อ่อนโยนจะหายไปเองดังนั้นจึงไม่มีภาวะแทรกซ้อนหรืออาการใด ๆ เพิ่มเติม โดยปกติเด็กจะมองเห็นก้อนเล็ก ๆ อย่างไรก็ตามหากสัมผัสโดยตรงหรือใกล้กับดวงตา จักษุแพทย์ จะต้องได้รับการปรึกษา ในกรณีนี้ก้อนเนื้ออาจส่งผลต่อการมองเห็นของผู้ได้รับผลกระทบทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลง ในทำนองเดียวกันโรคนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้อีกด้วย อวัยวะภายใน และก่อให้เกิดความไม่สบายตัวหรือเกิดภาวะแทรกซ้อนได้เช่นกัน หลักสูตรต่อไปส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับภูมิภาคที่ได้รับผลกระทบของผู้ป่วย ในกรณีส่วนใหญ่ไม่จำเป็นต้องรักษาโรคนี้ อาการมักจะหายไปเองโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ สิ่งนี้ไม่ได้ จำกัด อายุขัยของผู้ป่วย นอกจากนี้เนื้องอกยังสามารถ จำกัด ได้ด้วยการฉายรังสีหรือ ยาเคมีบำบัด. ในกรณีนี้ มักจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ในบางกรณี การสนับสนุนทางจิตใจสำหรับพ่อแม่หรือญาติก็มีความจำเป็นในกระบวนการนี้เช่นกัน
เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?
โดยปกติ xanthogranuloma ในเด็กไม่จำเป็นต้องไปพบแพทย์ ดิ ผิว ความผิดปกติที่มีอยู่ในทารกแรกเกิดและทารก การหายเองจะเกิดขึ้นภายในสองสามสัปดาห์หรือหลายเดือนโดยไม่มีผลสืบเนื่องอีกต่อไป การไปพบแพทย์สามารถสร้างความมั่นใจและสร้างความมั่นใจให้กับผู้ปกครองได้ อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งข้อมูลจากสูติแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็นผ่านการสัมผัสด้วยสายตา เนื่องจากการตรวจสุขภาพทารกแรกเกิดเป็นประจำจะเกิดขึ้นภายในเดือนแรกของชีวิต การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง มักจะได้รับการแก้ไขและชี้แจงทางการแพทย์ในระหว่างการนัดหมายการรักษาเหล่านี้ ในบางกรณี แกรนูโลมา พัฒนาบนพื้นที่ของร่างกายที่ต้องการการแทรกแซงทางการแพทย์ ถ้า การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง พัฒนาใกล้ตาการมองเห็นอาจบกพร่อง หากพบการเปลี่ยนสีของผิวหนังหรือเนื้องอกของเนื้อเยื่อในรูปแบบของป๊อปลาร์ในบริเวณรอบ ๆ เปลือกตาควรปรึกษาแพทย์ หากพบว่าการมองเห็นถูกทำลายควรได้รับการรักษาทางการแพทย์ ในกรณีพิเศษ granulomas อาจเกาะติดกับอวัยวะต่างๆภายในร่างกาย ดังนั้นหากมีความผิดปกติในการย่อยอาหารหรือความอยากอาหารของทารกลดลงควรปรึกษาแพทย์ หากมีการลดน้ำหนักอย่างรุนแรง โรคท้องร่วง, อาการท้องผูก or ความเจ็บปวด ในช่องท้องเช่นเดียวกับ ไต ภูมิภาคแนะนำให้ไปพบแพทย์
การรักษาและบำบัด
ไม่มีเฉพาะ การรักษาด้วย สำหรับทารกและเด็กเล็กและมักจะไม่เหมาะสมเพราะ xanthogranulomas เด็กและเยาวชนมักจะหายไปเอง แต่ถ้าอยู่ใกล้ตาต่ำมากปริมาณ การฉายรังสีสามารถใช้เพื่อควบคุมการเจริญเติบโต สำหรับ JXG นอกผิวหนังมีหลายทางเลือกขึ้นอยู่กับตำแหน่ง สำหรับคอลเลกชันขนาดใหญ่ในช่องท้องและอวัยวะเช่นเดียวกับใน ระบบประสาท, ยาเคมีบำบัด สามารถใช้ได้เหมือนกับ การรักษาด้วย สำหรับ histiocytosis X. Extracutaneous JXG เป็นหนึ่งในโรคที่หายากซึ่งมีเงินทุนสนับสนุนการวิจัยเพียงเล็กน้อย จึงยังไม่มีมาตรฐาน การรักษาด้วย เพราะมันสามารถนำมาใช้ได้ในแต่ละกรณี
Outlook และการพยากรณ์โรค
ในผู้ป่วยเกือบทั้งหมด xanthogranuloma เด็กและเยาวชนมีการพยากรณ์โรคที่ดี ในกรณีส่วนใหญ่การหายเองจะเกิดขึ้นเอง การเปลี่ยนแปลงลักษณะผิวไม่ก่อให้เกิดภัยคุกคามใด ๆ ต่อ สุขภาพ ของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ การรักษาหรือการแทรกแซงของแพทย์แทบไม่จำเป็น กรานูโลมาส่วนใหญ่เกิดในเด็กและหายไปภายในไม่กี่วันสัปดาห์หรือหลายเดือน เว้นแต่ไฟล์ แผลที่ผิวหนัง มีรอยขีดข่วนเปิดและเปิด บาดแผล พัฒนาแล้วไม่มีค่าโรคใดๆ ถ้าเปิด บาดแผล ปัจจุบันมีความเสี่ยง เลือด พิษ. บาดแผล สามารถปนเปื้อนและ เชื้อโรค สามารถเข้าสู่สิ่งมีชีวิตผ่านทางไซต์ทางเข้า คาดว่าการพยากรณ์โรคจะแย่ลงเนื่องจาก ภาวะติดเชื้อ เกี่ยวข้องกับอันตรายที่อาจเกิดขึ้นต่อชีวิตนอกจากนี้อาจเกิดโรคทุติยภูมิ หากแกรนูโลมาพัฒนาขึ้นใกล้ดวงตาการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นก็จะแย่ลง ในส่วนนี้ของร่างกายพวกเขาสามารถ นำ เพื่อการมองเห็นที่บกพร่อง การดูแลทางการแพทย์เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนและการกำจัด แผลที่ผิวหนัง. หากการรักษาดำเนินไปโดยไม่มีเหตุการณ์ใด ๆ เกิดขึ้นอีกผู้ป่วยสามารถออกจากการรักษาได้เมื่อหายภายในระยะเวลาอันสั้น การกลับเป็นซ้ำของโรคเป็นไปได้ในระยะต่อไปโดยเฉพาะในช่วง ในวัยเด็ก. การพยากรณ์โรคที่ดีจะยังคงอยู่ในกรณีเหล่านี้
การป้องกัน
ไม่สามารถป้องกันการเกิด xanthogranuloma ของเด็กและเยาวชนได้และกลไกของการเกิดขึ้นยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์จนถึงปัจจุบัน Histiocytosis Association กำลังทำงานอย่างใกล้ชิดกับกลุ่มแพทย์นานาชาติเพื่อให้แน่ใจว่าการวิจัยในด้านนี้มีความก้าวหน้าและผู้ป่วยที่หายากเหล่านี้มีโอกาสที่จะรักษาได้ในอนาคต
การติดตามผล
ในหลาย ๆ กรณีไม่มีพิเศษ มาตรการ ของการดูแลหลังการรักษามีให้สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ ในกรณีนี้ก่อนอื่นการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วด้วยการรักษาในภายหลังเป็นสิ่งสำคัญเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนต่อไปในชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ ในบางกรณีเนื้องอกนี้อาจหายไปได้เอง แต่ยังควรให้แพทย์ตรวจโรคอยู่ หากโรคนี้หายไปเองอีกครั้งก็ไม่จำเป็นต้องมีการดูแลหลังพิเศษใด ๆ หรือเป็นไปได้ อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบควรได้รับการตรวจและตรวจสอบโดยแพทย์เป็นประจำเพื่อตรวจหาและรักษาเนื้องอกเพิ่มเติมหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ ในระยะเริ่มต้น เนื่องจากโรคนี้ส่งผลกระทบต่อเด็กเป็นหลักพวกเขาจึงต้องได้รับการสนับสนุนอย่างเหมาะสมจากพ่อแม่และญาติคนอื่น ๆ ในบริบทนี้การสนทนาที่เข้มข้นและเต็มไปด้วยความรักก็มีความสำคัญเช่นกันเนื่องจากสิ่งนี้ป้องกันไม่ได้เป็นหลัก ดีเปรสชัน และอารมณ์เสียอื่น ๆ ผู้ปกครองควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าเด็กไม่เกาการเปลี่ยนแปลงบนผิวหนังของพวกเขา ในบางกรณีโรคนี้ จำกัด อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ
แค่นี้คุณก็ทำเองได้
สำหรับผู้ป่วยที่เป็น Juvenile Xanthogranuloma มีความสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องเฝ้าดูการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับโรคอย่างใกล้ชิดและไปพบแพทย์ที่รักษาทันทีในกรณีที่มีการขยายตัวหรือมีลักษณะใหม่อื่น ๆ แกรนูโลมา. นอกจากนี้ขอแนะนำให้ผู้ปกครองไปตรวจสุขภาพเชิงป้องกันกับเด็กที่ได้รับผลกระทบเป็นประจำเพื่อลงทะเบียนการเปลี่ยนแปลงเวลาและเริ่มการบำบัดอย่างเพียงพอ ในหลาย ๆ กรณี xanthogranuloma ของเด็กและเยาวชนจะหายไปเองในผู้ที่ได้รับผลกระทบที่อายุน้อยและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาพยาบาล ในกรณีเช่นนี้ผู้ป่วยและผู้ปกครองเพียงแค่สนับสนุนแนวทางของโรคโดยดูแลไม่ให้ xanthogranuloma ระคายเคืองต่อเด็กและเยาวชน การระคายเคืองเป็นไปได้เช่นผ่าน เครื่องสำอาง หรือการบาดเจ็บที่เกิดจากการถูเสื้อผ้าหรือการเคลื่อนไหวของมือในระหว่างสุขอนามัยส่วนบุคคล ดังนั้นผู้ป่วยจึงควรใส่ใจและระมัดระวังเป็นพิเศษในระหว่างกิจกรรมดังกล่าวเพื่อไม่ให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในเชิงลบ การรักษาเป็นสิ่งที่จำเป็นหาก แกรนูโลมา อยู่ใกล้กับดวงตาและทำให้การมองเห็นลดลง ในกรณีเช่นนี้จำเป็นต้องได้รับการดูแลโดยจักษุแพทย์และผู้เชี่ยวชาญด้านอื่น ๆ เพื่อกำจัด xanthogranuloma ของเด็กและเยาวชนออกไปและป้องกันภาวะแทรกซ้อนได้ทันเวลา
