ความดันโลหิตสูงในปอด: การบำบัดด้วยยา

เป้าหมายการรักษา

เพื่อเปลี่ยนผู้ป่วยให้กลายเป็นผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำผ่าน การรักษาด้วยกล่าวคือปรับปรุงการพยากรณ์โรค
การรักษา การรักษาด้วย สำหรับการบำบัดปอดไม่มีอยู่จริง

คำแนะนำการบำบัด

รักษาโรคประจำตัว
การลดความดันในการไหลเวียนของปอด:
- การบำบัดเบื้องต้นหรือการบำบัดหลักขึ้นอยู่กับระดับของภาวะหัวใจล้มเหลว (NYHA): endothelin receptor antagonists (ERA), PDE-5 inhibitors, prostacyclin analogs, selective prostacyclin IP receptor agonists; บันทึก:
  - ควรให้การบำบัดที่ศูนย์เฉพาะทาง
  - หากผู้ตอบสนองในการทดสอบ vasoreactivity (ทดสอบทางขวา หัวใจ การสวน; ผู้ตอบกลับมากถึง 15%) จากนั้น แคลเซียม คู่อริสูง ปริมาณ ใน WHO functional class I-III
  - การทดสอบ Vasoreactivity เป็นลบ:
    - การเสื่อมสภาพทางคลินิกหรือความล้มเหลวในการบรรลุเป้าหมายการรักษาหลังจาก 3-6 เดือน
    - ความเสี่ยงระดับต่ำและระดับกลาง (WHO class II และ III) เป็นตัวเลือกการรวมปากเปล่าเริ่มต้น การรักษาด้วย.
    - ความเสี่ยงสูง (WHO class IV) การบำบัดแบบผสม 3 ยาเริ่มต้น:
      - Endothelin receptor antagonist (ERA) + PDE-5 inhibitor (หรือ sGC stimulator) + prostacyclin analog (iv)
  - ติดตามผลโดย สไปโรโกเมตรี, เดิน 6 นาที.
  - ในกรณีที่ถูกต้อง หัวใจ decompensation ถ้าจำเป็นให้บำบัดแบบเข้มข้นด้วยการสูดดม / iv prostacyclin analogs
- การบำบัดแบบเสริมหรือสนับสนุน ("สนับสนุน") สำหรับความดันโลหิตสูงในปอดอาจรวมถึง:
  - ออกซิเจน ที่ pO2 <60 mmHg (ความอิ่มตัวของเป้าหมาย≥ 92%) ออกซิเจน การบริหาร (เช่นเดียวกับการบำบัดระยะยาว) ใน โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (ปอดอุดกั้นเรื้อรัง) (เข้าใจแล้ว).
  - ยาขับปัสสาวะ (การคายน้ำ ยาเสพติด) va ในภาวะหัวใจล้มเหลว (หัวใจด้านขวาอ่อนแอ) (IC)
    - เหล็ก การเสริมใน โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก (โรคโลหิตจางเนื่องจากการขาดธาตุเหล็ก) (IIb-ค.
    - glycosides หัวใจ ในเวลาเดียวกัน ภาวะหัวใจเต้น (VHF) ด้วยการนำอิศวร
    - การแข็งตัวของเลือด / การแข็งตัวของเลือดในช่องปาก (OAK; ยาต้านการแข็งตัวของเลือด) - อาจได้รับการพิจารณาในรูปแบบของ PAH แบบประปรายและทางพันธุกรรม (สืบทอด) (ระดับหลักฐาน IIB-C))
    - ไข้หวัดใหญ่ และการฉีดวัคซีนนิวโมคอคคัส (IC)
    - การฝึกร่างกายภายใต้การดูแลในสิ่งอำนวยความสะดวกเฉพาะ (IIa-B)
ปอด การโยกย้าย (LUTX; ทางเลือกสุดท้ายในการรักษา) เมื่อตัวเลือกการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมล้มเหลว หมายเหตุ: หากไม่ได้ผลการรักษาที่เพียงพอแม้จะมีการบำบัดหลายวิธีร่วมกันผู้ป่วยควรนำเสนอต่อศูนย์ปลูกถ่ายทันที
โรคลิ่มเลือดอุดตันเรื้อรัง ความดันโลหิตสูงในปอด/ ความดันโลหิตสูงในปอด (CTEPH): การแข็งตัวของเลือดตลอดชีวิต (การแข็งตัวของเลือด); การผ่าตัดหลัก (ดูด้านล่าง“ การรักษาด้วยการผ่าตัด”: การตัดเยื่อบุโพรงมดลูกในปอด) หากทำไม่ได้หรือไม่ได้ นำ สู่ความสำเร็จที่ต้องการ→บำบัดด้วย ริโอซิกัว.
ดูภายใต้“ การบำบัดเพิ่มเติม”

หมายเหตุ

ด้านซ้าย หัวใจ or ปอด โรคและ ความดันโลหิตสูงในปอดการใช้งานของ ความดันโลหิตสูงในปอด ยาจะระบุเฉพาะในกรณีพิเศษเท่านั้น

การบำบัดเบื้องต้น

นวายเอชเอ II	นวายเอชเอ III	นวายเอชเอ XNUMX	ระดับคำแนะนำ
Endothelin receptor antagonist (ERA) อัมบริเซนตัน bosentan มาซิเทนตัน เซเล็กซิแพก* (agonist รับ prostacyclin ที่เลือกใช้ทางปาก) Sildenafil (ตัวยับยั้ง PDE-5)	อัมบริเซนตัน bosentan มาซิเทนตัน ซิลเดนาฟิล * * Epoprostenol (แอนะล็อก prostacyclin) เซเล็กซิแพก* (agonist รับ prostacyclin ที่เลือกใช้ทางปาก) ไอโลพรอสต์ (อะนาล็อก prostacyclin สูดดม)	เอโปโพรสเตนอล (iv)	IA
Tadalafil	Tadalafil เทรพรอสตินิล		IB
	ไอโลพรอสต์ (iv) เทรพรอสตินิล (iv)	อัมบริเซนตัน bosentan มาซิเทนตัน ซิลเดนาฟิล * * Tadalafil ไอโลพรอสต์ เทรพรอสตินิล หายใจเข้า Combi	ไอไอเอซี
	เบราพรอสต์		ไอบีบี

การจำแนกประเภท NYHA - ดูที่ด้านล่าง หัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว) / การจำแนก.

* การบำบัดแบบผสมผสานในผู้ป่วยที่ควบคุมโรคได้ไม่เพียงพอโดยการใช้ endothelin receptor antagonist และ / หรือร่วมกับ PDE-5 inhibitor หรือเป็นยาเดี่ยว

* * ตามการสื่อสารของ AMC sildenafil ใช้ใน การตั้งครรภ์ for รกไม่เพียงพอ ส่งผลให้เกิดสิ่งต่อไปนี้: เด็กทารก 19 คนจากทั้งหมด 93 คนเสียชีวิต: 11 ในทารกที่เสียชีวิตด้วยความทุกข์ทรมาน ปอด โรคโดยเฉพาะ ความดันโลหิตสูงในปอด. ข้อมูลเกี่ยวกับการศึกษา“ The Dutch STRIDER” (Sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis Early-onset Fetal Growth Restriction): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132

หมายเหตุ ตัวรับเอนโดเทลิน (ERAs) มีความสัมพันธ์กับ cytochrome P450 (CYP) isoenzyme 3A4; ปฏิสัมพันธ์: ดูด้านล่าง