เป้าหมายการรักษา
หยุดความก้าวหน้า (ความก้าวหน้าของโรค)
คำแนะนำการบำบัด
- การบำบัดโรค ขึ้นอยู่กับโรคประจำตัว
- การบำบัดโรค ไม่ทราบสาเหตุ พังผืดที่ปอด (idiopathic pulmonary fibrosis, idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) / idiopathic pulmonary fibrosis) มักมี prednisiolone (glucocorticoids); นอกจากนี้ ยากดภูมิคุ้มกัน (เช่น, azathioprine) ถูกนำมาใช้ แนวทาง IPF 2015: prednisone + azathioprine + N-acetylcysteine; คำแนะนำที่ชัดเจนสำหรับ (PANTHER; แนวทาง IPF 2017: prednisol, azathioprine และ acetylcysteine ถูกจัดประเภทว่าไม่เหมาะสม)
- มีทางเลือกในการรักษาเป็นครั้งแรกสำหรับการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุเล็กน้อยถึงปานกลาง:
- ยาเพร์เฟนิโดน (antifibrotic agent; ASCEND trial ดู“ หมายเหตุ” ด้านล่าง) [แนวทาง IPF 2015: คำแนะนำแบบมีเงื่อนไขสำหรับสิ่งนี้; ได้รับการยืนยันในปี 2017] เช่นเดียวกับ
- นินเทดานิบ (multikinase inhibitor; INPULSIS trial) หยุดการลุกลามของโรค [แนวทาง IPF 2015: คำแนะนำแบบมีเงื่อนไขสำหรับสิ่งนี้] Nintedanip ได้รับการอนุมัติในสหภาพยุโรปตั้งแต่วันที่ 15 มกราคม 2015 ในผู้ใหญ่สำหรับการรักษาอาการไม่ทราบสาเหตุ พังผืดที่ปอด (ไอพีเอฟ).
- ในการศึกษาหนึ่งผู้ป่วยได้รับ นินเทดานิบ or ได้รับยาหลอก วันละสองครั้งเป็นระยะเวลาการศึกษา 52 สัปดาห์ ปอด มีการตรวจสอบฟังก์ชัน (ความสามารถในการหายใจที่สำคัญบังคับ (FVC)) เป็นประจำในระหว่างหลักสูตร นินเทดานิบ กลุ่มมีการลดลงอย่างเห็นได้ชัดใน ปอด ฟังก์ชันเทียบกับ ได้รับยาหลอก กลุ่มส่งผลให้การดำเนินโรคช้าลงอย่างมีนัยสำคัญ
- Nintedanib ยังสามารถเป็นพังผืดในปอดในรูปแบบอื่น ๆ ได้ซึ่งจะชะลอการสูญเสียสมรรถภาพของปอด
- ใน 70-80% ของผู้ป่วยทั้งหมดข้างต้น ยาเสพติด สามารถใช้งานได้ในระยะยาว
หมายเหตุ:
- แนวทางที่ปรับปรุงแล้ว (ดูด้านล่าง) ให้คำแนะนำในการรักษาผู้ป่วยที่ไม่ทราบสาเหตุ พังผืดที่ปอด (IPF) กับ วิตามิน K คู่อริ (VKA) อิมาตินิบ, Abrisentan, โบเซนทัน,หรือ Macitentan.
- นอกจากนี้ยังประเมินในเชิงลบคือ sildenafil และ acetylcysteine monotherapy
- กรณีที่เกิดจากยาที่รุนแรง ตับ ได้รับรายงานการบาดเจ็บ (DILI) รวมถึงผู้เสียชีวิตด้วยการใช้ ไพร์เฟนิโดน.