โรคนี้ไม่สามารถรักษาได้ด้วยสาเหตุ (เกี่ยวข้องกับสาเหตุ)
เป้าหมายการรักษาทั่วไป
- บรรเทาอาการ
- สร้างความมั่นใจในคุณภาพชีวิต
- การหลีกเลี่ยงหรือบำบัดโรคทุติยภูมิ / ภาวะแทรกซ้อน
คำแนะนำในการบำบัด - ผิวหนังอักเสบเรื้อรังที่ผิวหนัง
- ในประเทศ การรักษาด้วย (เฉพาะที่บำบัด) ด้วย glucocorticoidsรวมถึงการอุดฟันหรือภายในที่ขอบ
- สำหรับ eosinophilic fasciitis (Shulman syndrome) (มีผลต่อพังผืดปลายแขน (Fascia = ส่วนประกอบของเนื้อเยื่ออ่อนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) และ subcutis (เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง) ไม่มีผลต่อมือและเท้าการโจมตีเฉียบพลันระยะเรื้อรัง): Glucocorticoids
คำแนะนำในการบำบัด - scleroderma ที่เป็นระบบ
โดยคำนึงถึงการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค) เป้าหมายการรักษาต่อไปนี้เป็นจุดสนใจหลัก:
- การกดภูมิคุ้มกัน (มาตรการระงับการตอบสนองด้านการป้องกัน)
- การยับยั้งการเกิดพังผืด (การแพร่กระจายทางพยาธิวิทยาของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน).
- การปรับปรุงจุลภาค (เลือด ไหลในขนาดเล็กมาก เรือ).
นอกจากนี้ การรักษาด้วย ของระบบ scleroderma ขึ้นอยู่กับอาการ รูปแบบที่ จำกัด ผิวหนัง (ไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับ อวัยวะภายใน).
- การบำบัดในท้องถิ่นด้วยขี้ผึ้งที่มีไนเตรต
- แคลเซียม คู่อริเช่น นิเฟดิพีน (หรืออีกทางหนึ่งคือ angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors) - เพื่อปรับปรุงจุลภาคในกลุ่มอาการของ Raynaud ปริมาณ: 20-30 มก.
- สำหรับการป้องกันแผล (แผล) ที่นิ้วมือและนิ้วเท้าหรือเพื่อการบำบัด (เร่งการรักษา):
- แอนะล็อกของพรอสตาแกลนดินขยายหลอดเลือด เงินทุน).
- Bosentan (endothelin-1 receptor antagonist) หรือสารยับยั้ง phosphodiesterase-5 (เช่นซิลเดนาฟิล)
- อัลโปรสตาดิล (Prostavasin) ขนาดรับประทาน: 60 มก. ใน 3 ชม. ในช่วง 10-14 วัน
- คาร์โบโปรสตาไซคลิน เงินทุน (ไอโลพรอสต์) - อนุพันธ์ของโปรสตาแกลนดินที่แนะนำสำหรับการรักษาทางหลอดเลือดดำในระยะขั้นสูงของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตส่วนปลายการให้ยา: เริ่มต้น 1.0-2.0 นาโนกรัม / กิโลกรัม / นาทีเกิน 6-8 ชั่วโมงติดต่อกัน 3-5 วันฉีดซ้ำ 1-2 วันทุก 3-7 สัปดาห์
- แอนะล็อกของพรอสตาแกลนดินขยายหลอดเลือด เงินทุน).
- calcitonin - vasoactiveDose: 100 IU ในช่วง 10 วัน (iv infusion)
- Prazosin (alpha-receptor blocker) - ผลบวกต่ออาการของ Raynaud's syndrome ปริมาณ 4-5 มก. / วัน (ปริมาณที่กำลังคืบคลาน)
- หากจำเป็นให้ใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ - ใช้ในระยะบวมน้ำ (บวมที่เกิดจากการกักเก็บของเหลวในเนื้อเยื่อ) และในโรคข้ออักเสบ (โรคข้ออักเสบ) และโรคข้ออักเสบ (ปวดข้อ) ที่ไม่ตอบสนองต่อการให้ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ยาเสพติด (NSAIDs) ถ้ำ: ในระบบ scleroderma จะเพิ่มความเสี่ยงของภาวะไตวายที่คุกคามถึงชีวิต (ภาวะแทรกซ้อนทางไต) →ไม่เหมาะสำหรับการบำบัดขั้นพื้นฐาน
รูปแบบผิวหนังกระจาย (การมีส่วนร่วมของ อวัยวะภายใน).
- ยากดภูมิคุ้มกัน (ยาเสพติด ที่ลดฟังก์ชันของไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน).
- azathioprine - การปรับปรุง ผิว เส้นโลหิตตีบปริมาณ: 2 มก. / กก. น้ำหนักตัว / วัน
- Ciclosporin (cyclosporin A) - การแก้ไขเส้นโลหิตตีบของผิวหนัง Cave: เพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะไต (มีผลต่อไต) เช่นภาวะไตวาย (ไตอ่อนแอ)!
- methotrexate - การปรับปรุงที่สำคัญใน ผิว คะแนน (พารามิเตอร์ที่ใช้ในการประเมินความรุนแรงทางคลินิกของระบบ scleroderma) ขนาดรับประทาน: 15-20 มก. / สัปดาห์
- cyclophosphamide - สำหรับถุงลมอักเสบ fibrosing (การแพร่กระจายของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ระหว่างถุงลมนำไปสู่การอักเสบ) ขนาดรับประทาน: 1-2.5 มก. / กก. น้ำหนักตัว / วัน (ทางปาก) หรือจับชีพจร การรักษาด้วย (iv) ทุก ๆ 3-4 สัปดาห์ร่วมกับ prednisolone (ปริมาณที่แตกต่างกันได้) ผลดีต่อการทำให้ผิวหนังหนาขึ้นการทำงานของปอดและอัตราการรอดชีวิต
- Glucocorticoids (ขนาดสูงปานกลาง) - ควรใช้ร่วมกับ prednisolone (ขนาด: 30 มก. / วันถึง 1 มก. / กก. น้ำหนักตัว / วัน) สำหรับถุงลมอักเสบ (การอักเสบของถุงลม), myositis (การอักเสบของกล้ามเนื้อ) และกลุ่มอาการที่ทับซ้อนกัน : การใช้คอร์ติคอยด์ในปริมาณสูงจะเพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะไตวาย!
- D-penicillamine - ฤทธิ์ต้านเชื้อแบคทีเรีย; การปรับปรุงของ ผิว เส้นโลหิตตีบเช่นเดียวกับการปรับปรุงการพยากรณ์โรคโดยรวมถ้ำ: เนื่องจากสารออกฤทธิ์สามารถ นำ ไปจนถึงผลข้างเคียงที่รุนแรง (ประมาณ 40% ของกรณี) การใช้งานมีความขัดแย้งสูง! นอกจากนี้ผลการรักษาจะเกิดขึ้นหลังจากการบำบัดประมาณหนึ่งปีเท่านั้น อย่างไรก็ตามเนื่องจากผลข้างเคียงการบำบัดมักจะหยุดลงก่อน
- อาจแนะนำให้ใช้ยาหรือสารเพื่อปรับปรุงการไหลเวียนของจุลภาคสำหรับหลักสูตรระบบนี้ scleroderma.
