ความบกพร่องของหัวใจ แต่กำเนิด: แบบฟอร์ม

ทุกรูปแบบของ ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด สามารถแบ่งออกเป็นหนึ่งในสามกลุ่มกว้าง ๆ ต่อไปนี้ ที่พบบ่อยคือ ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด ในรูปแบบของการลัดวงจรที่มีการแบ่งจากซ้ายไปขวาโดยเฉพาะอย่างยิ่งความบกพร่องของผนังช่องท้องในเกือบหนึ่งในสามของกรณี พบได้น้อยกว่า ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด ด้วยการปัดขวาไปซ้าย ต่อไปนี้เป็นภาพรวมของรูปแบบของความพิการ แต่กำเนิด หัวใจ ข้อบกพร่อง ความถี่โดยประมาณเป็น% ระบุไว้ในวงเล็บ (ตาม "Competence Network for Congenital หัวใจสำคัญ ข้อบกพร่อง”)

หัวใจบกพร่องโดยไม่มีการปัด

• ปอดตีบ (7%): การตีบของ หัวใจ วาล์วเชื่อมต่อระหว่าง ช่องขวา และปอด เส้นเลือดแดง. ขึ้นอยู่กับระดับความรุนแรงการตีบของปอดส่งผลให้เพิ่มขึ้น ความเครียด บน ช่องขวาซึ่งต้องต่อสู้กับความต้านทานเต้าเสียบที่เพิ่มขึ้น ผลที่ตามมาของการตีบของปอดอาจเป็นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อหัวใจของหัวใจด้านขวา
• หลอดเลือดตีบ (3-6%): หลอดเลือดตีบเป็นการตีบของลิ้นหัวใจที่กั้นระหว่าง ช่องซ้าย จากหลอดเลือดแดงใหญ่ หลอดเลือดตีบ ทำให้ความต้องการเพิ่มขึ้นในการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจด้านซ้ายซึ่งอาจทำงานหนักเกินไปในระยะยาว
• การตีบของหลอดเลือดตีบ (aortic coarctation, CoA; 5-8%): การตีบระดับสูงเพื่อการตีบตันในส่วนที่ลดลงของหลอดเลือดแดงใหญ่ การแข็งตัวของหลอดเลือดยังส่งผลต่อหัวใจด้านซ้ายและสาเหตุเป็นส่วนใหญ่ ความดันเลือดสูง ใน หัว และแขน โดยปกติแล้ว เลือด ความดันที่วัดได้ที่ขานั้นต่ำกว่าที่แขนอย่างมากในภาวะหลอดเลือดตีบ

ความบกพร่องของหัวใจด้วยการปัดซ้ายไปขวา

ในความบกพร่องของหัวใจเหล่านี้ ออกซิเจน- อุดม เลือด ไหลจากหัวใจซ้ายไปยังหัวใจห้องขวานั่นคือจากระบบไปยัง การไหลเวียนของปอด. เป็นผลให้หัวใจที่ถูกต้องมีภาระงานเพิ่มขึ้น

• Atrial septal defect (ASD; 7%): รูในกะบังของหัวใจที่แยกทั้งสอง atria แสดงถึงความบกพร่องของผนังห้องบน เนื่องจากภายใต้สถานการณ์ปกติความกดดันจะเกิดขึ้นในหัวใจด้านซ้ายมากกว่าด้านขวาส่วนหนึ่งของ เลือด การไหลที่ควรส่งไปยังสิ่งมีชีวิตจะถูกส่งกลับไปยังหัวใจห้องบนโดยผ่านข้อบกพร่องของผนังกั้น การไหลเวียนของเลือดส่วนนี้จะไหลเวียนอีกครั้งและอีกครั้งผ่านทาง การไหลเวียนของปอด โดยไม่สามารถใช้ได้กับสิ่งมีชีวิตโดยรวม ในระยะยาวอาจส่งผลให้เกิดความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบน การไหลเวียนของปอด มากเกินไปกับปอด ความดันเลือดสูง และถูกต้อง กล้ามเนื้อหัวใจอ่อนแอ.
• Ventricular septal defect (VSD; 31%): ventricular septal defect มีลักษณะเป็นรูในกะบังหัวใจระหว่างช่องด้านขวาและด้านซ้าย เช่นเดียวกับความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนผนังห้องล่างมีข้อบกพร่องสัดส่วนที่แตกต่างกันของการไหลเวียนของเลือดจะส่งกลับผ่านรูผนังกั้นไปยังหัวใจห้องบน ความแข็งแรง ไม่สามารถรับมือกับสภาวะกดดันใหม่ได้ ภาวะเกินเรื้อรังมักส่งผลให้กล้ามเนื้อหัวใจอ่อนแอของ ช่องขวา จากข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง
• ข้อบกพร่องของเบาะรองหัวใจ (atrioventricular septal defect, AVSD; 4.8%): การเชื่อมต่อของกล้ามเนื้อไม่เพียงพอและ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โครงสร้างที่รอยต่อระหว่างกะบังหัวใจห้องบนและผนังห้องล่างในองศาที่แตกต่างกัน ในกรณีที่รุนแรงข้อบกพร่องของเยื่อบุหัวใจตีบจะมีช่องเปิดที่ยื่นออกมาจากกะบังหัวใจห้องบนไปยังกะบังหัวใจห้องล่างส่งผลให้มีเลือดไหลจากซ้ายไปขวามากด้วย ความเครียด ที่หัวใจด้านขวาและปอด การไหลเวียน.
• Persistent ductus arteriosus (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli เป็นการเชื่อมต่อแบบลัดวงจรระหว่างปอด เส้นเลือดแดง และหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งมีหน้าที่สำคัญสำหรับเด็กในครรภ์ในครรภ์ในการดึงเลือดจากหัวใจห้องขวาผ่านส่วนที่ไม่ทำงาน ปอด เข้าสู่ระบบไหลเวียนโลหิตที่ดีโดยตรง (การให้ออกซิเจนของเลือดของทารกในครรภ์เกิดขึ้นในระยะนี้คือผ่านทางปอดของมารดา) หากการเชื่อมต่อแบบลัดวงจรนี้ดำเนินต่อไปหลังคลอดจะช่วยให้เลือดไหลเวียนจากหัวใจด้านซ้ายไปยังหัวใจด้านขวาซึ่งนำไปสู่ความเครียดของหัวใจด้านขวา

ข้อบกพร่องของหัวใจด้วยการปัดขวาไปซ้าย

ในความบกพร่องของหัวใจเหล่านี้เลือดที่ปราศจากออกซิเจนจะไหลจากหัวใจห้องขวาเข้าสู่หัวใจห้องซ้าย ส่งผลให้หัวใจห้องบนซ้ายถูกบีบรัด ความเครียดและ ออกซิเจน ระดับในเลือดของระบบไหลเวียนโลหิตลดลงซึ่งแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนสีเป็นสีน้ำเงิน (ตัวเขียว) ของริมฝีปากและ เล็บ. ข้อบกพร่องของหัวใจเหล่านี้สามารถควบคู่ไปกับความผิดปกติของหลอดเลือดที่ซับซ้อนทำให้การไหลเวียนของเลือดแตกต่างจากปกติซึ่งจะสามารถ นำ เพื่อเพิ่มขึ้นแทนที่จะลดการไหลเวียนของเลือดในปอดปัดจากขวาไปซ้ายพร้อมกับการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง

• Tetralogy ของ Fallot (TOF; 5.5%): การรวมกันของความผิดปกติทั้งสี่ (= tetra) ต่อไปนี้: การตีบในปอด, เส้นทางที่มีข้อบกพร่องของหลอดเลือดแดงใหญ่, ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องและการเพิ่มขึ้นของความหนาของกล้ามเนื้อของช่องด้านขวา เนื่องจากปอดตีบจะขัดขวางการไหลเวียนของเลือดไปยังปอดอย่างสม่ำเสมอ การไหลเวียนเลือดที่ถูก deoxygenated บางส่วนจากหัวใจห้องขวาจะไหลไปทางซ้ายหรือลดลง ออกซิเจน ในระดับที่ดี การไหลเวียน. การขาดออกซิเจนเรื้อรังของอวัยวะทั้งหมดเป็นผลมาจาก tetralogy ของ Fallot.
• atresia ปอดหรือ atresia ไตรคัสปิด (1-3%): การก่อตัวที่บกพร่องของ วาล์วปอด และ / หรือ ลิ้นหัวใจไตรคัสปิด (วาล์วระหว่าง เอเทรียมด้านขวา และช่องขวา) ในความผิดปกติเหล่านี้ส่วนหนึ่งของเลือดที่หมดออกซิเจนจากหัวใจห้องขวาจะต้องเปลี่ยนไปยังหัวใจห้องซ้ายโดยผ่านความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนหรือข้อบกพร่องของผนังห้องล่าง ในแต่ละกรณีสิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของปอดส่วนใหญ่จากหลอดเลือดแดงใหญ่ผ่านทางหลอดเลือดแดง ductus เข้าสู่ปอด เส้นเลือดแดง. ในการนี​​้ ความบกพร่องของหัวใจต้องคาดว่าการไหลเวียนบกพร่องอย่างรุนแรงและการขาดออกซิเจนของอวัยวะ

ปัดขวาไปซ้ายพร้อมการไหลเวียนของปอดที่เพิ่มขึ้น

• การเปลี่ยนตำแหน่งของหลอดเลือดแดงใหญ่ (TGA; 4.5%): ในความผิดปกติที่ซับซ้อนนี้หลอดเลือดแดงใหญ่เกิดจากช่องท้องด้านขวาและหลอดเลือดแดงในปอดจาก ช่องซ้าย. ดังนั้นการไหลเวียนขนาดเล็กและขนาดใหญ่จึงไม่เชื่อมต่อแบบอนุกรม แต่เป็นแบบขนาน หัวใจห้องขวาส่งเลือดไปยังการไหลเวียนขนาดใหญ่ทางซ้ายไปยังการไหลเวียนขนาดเล็ก นี้ ความบกพร่องของหัวใจ เข้ากันได้กับชีวิตเฉพาะในกรณีที่การเชื่อมต่อลัดวงจรเพิ่มเติมที่ระดับหัวใจห้องบนหรือกระเป๋าหน้าท้องให้แน่ใจว่ามีการแลกเปลี่ยนระหว่างสองวงจร เนื่องจากหัวใจห้องล่างขวาต้องให้แรงดันของวงจรใหญ่จึงคาดว่าหัวใจห้องขวาจะล้มเหลวในไม่ช้า
• ปอดทั้งหมด หลอดเลือดดำ ความผิดปกติ (TAPVC; <1%): ในกรณีนี้เส้นเลือดในปอดจะเปิดเข้าไปใน เอเทรียมด้านขวา แทนที่จะเป็นทางซ้าย ความผิดปกตินี้ต้องการการเชื่อมต่อแบบลัดวงจรเพิ่มเติมระหว่างหัวใจด้านขวาและด้านซ้ายเพื่อให้สามารถแลกเปลี่ยนระหว่างการไหลเวียนขนาดเล็กและขนาดใหญ่และเน้นทั้งการไหลเวียนของปอดและหัวใจด้านขวา
• ช่องระบายอากาศด้านขวาสองช่อง (DORV; 1.2%): ต้นกำเนิดของหลอดเลือดแดงใหญ่ทั้งสองจากช่องขวา): หัวใจห้องซ้ายมีส่วนเกี่ยวข้องกับการไหลเวียนผ่านข้อบกพร่องในกะบังหัวใจ เนื่องจากหัวใจที่ถูกต้องต้องจ่ายทั้งสองวงจรพร้อมกันจึงเกินกำลังไปทางขวา หัวใจล้มเหลว เป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงไม่ได้
• ทางเข้าคู่ ช่องซ้าย (ช่องเอกพจน์ DIVM 1.5%): ในความผิดปกตินี้แทนที่จะเป็นช่องด้านขวาและด้านซ้ายจะมีช่องเพียงช่องเดียวซึ่งตามมาทั้งปัญหาความอิ่มตัวของออกซิเจนของเลือดและการไหลเวียนของเลือดที่มีกล้ามเนื้อหัวใจอ่อนแอ
• Hypoplastic left heart syndrome (HLHA; 3.8%): ช่องซ้ายที่สร้างขึ้นไม่เพียงพอซึ่งไม่สามารถทำงานได้ตามปกติ เป็นผลให้การไหลเวียนของเลือดไปสู่การไหลเวียนที่ดีจะต้องมาจากหัวใจด้านขวาผ่านทาง ductus arteriosus ความผิดปกติที่หายากมากนี้ไม่สามารถใช้ได้กับชีวิตไม่ว่าในสถานการณ์ใด ๆ