ฮีโมฟีเลีย (ICD-10-GM D66: การขาดปัจจัยทางพันธุกรรม VIII; ICD-10-GM D67: การขาดปัจจัยทางพันธุกรรม IX; ICD-10-GM D68.-: การแข็งตัวของเลือดอื่น ๆ ) โรคที่เป็นปัญหาคือ ฮีโมฟีเลีย.
หลังจาก“กลุ่มอาการ Willebrand-Jürgens" ฮีโมฟีเลีย เป็นกรรมพันธุ์ที่พบบ่อยที่สุด เลือดออกมีแนวโน้ม (diathesis เลือดออก; coagulopathy)
ตาม ICD-10-GM รูปแบบต่อไปนี้สามารถแยกแยะได้:
- โรคฮีโมฟีเลียเอ (ICD-10-GM D66: การขาดปัจจัยทางพันธุกรรม VIII) - ประมาณ 85% ของผู้ป่วย
- Hemophilia A-: การขาด Factor VIII (ประมาณ 90%)
- ฮีโมฟีเลีย A +: ปัจจัย VIII ไม่ได้ใช้งาน (ประมาณ 10%)
- โรคฮีโมฟีเลียบี (ICD-10-GM D67: การขาดปัจจัยทางพันธุกรรม IX) - ประมาณ 15% ของผู้ป่วย ปัจจัย IX ไม่ได้ใช้งานหรือไม่อยู่
- แองจิโอฮีโมฟีเลีย (ICD-10-GM D68.0-: กลุ่มอาการ Willebrand-Jürgens) - รูปแบบทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุด โรคลิ่มเลือดอุดตัน (กรรมพันธุ์ เลือดออกมีแนวโน้ม).
นอกจากนี้โดยพื้นฐานแล้วปัจจัยการแข็งตัวของเลือดสามารถลดลงได้ในกิจกรรมหรือขาดจึงทำให้เกิดก เลือดออกมีแนวโน้ม.
อัตราส่วนทางเพศ: โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรม X-linked recessive ดังนั้นโรคฮีโมฟีเลียมักพบในผู้ชายเท่านั้น ตัวเมียเป็นตัวนำ (พาหะ)
ตามโลก สุขภาพ องค์การ (WHO) ความชุกของโรคอยู่ที่ 400,000 คนทั่วโลก ในเยอรมนีมีผู้ได้รับผลกระทบประมาณ 10,000 คน
อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) สำหรับโรคฮีโมฟีเลียเอคือ 1 คนต่อการเกิดชาย 10,000 คนและสำหรับโรคฮีโมฟีเลียบีคือ 1 คนที่เป็นโรคต่อการคลอดบุตรชาย 30,000 คน
หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: หลักสูตรของโรคไม่เปลี่ยนแปลง ไม่มียารักษาโรค ด้วยการเปลี่ยนตัว การรักษาด้วย ด้วยปัจจัยที่เข้มข้น (ปัจจัยการแข็งตัว) ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถ นำ ชีวิตปกติส่วนใหญ่ 90% ของการตกเลือดในโรคฮีโมฟีเลียเกิดขึ้นใน ข้อต่อ และกล้ามเนื้อ ผลสืบเนื่องที่เป็นไปได้ ได้แก่ ความเสียหายของข้อต่อและการหดตัวของกล้ามเนื้อ
