คำพ้องความหมาย
โรคชาร์คอต; amyotrophic lateral sclerosis; myatrophic lateral sclerosis; กลุ่มอาการของ Lou Gehrig; เซลล์ประสาท โรค; abb. ALS
คำนิยาม
Amyotrophic lateral sclerosis เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าและมีความเสื่อมของเซลล์ประสาทที่ควบคุมกล้ามเนื้อ (เซลล์ประสาทสั่งการ) ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการกระตุกและอัมพาตในร่างกายได้ เนื่องจาก การหายใจ และการกลืนกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องกับโรคผู้ป่วยมักจะเสียชีวิต โรคปอดบวม หรือขาดออกซิเจนหลังจากหลายปีของการลุกลามของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amotrophic ความถี่ของ amyotrophic lateral sclerosis ค่อนข้างหายาก
มีผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 3 ถึง 8 รายต่อประชากร 100,000 คนในเยอรมนีทุกปี ผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้หญิงถึง 50% และช่วงที่เจ็บป่วยบ่อยที่สุดคือช่วงอายุ 50 ถึง 70 ปีมักไม่ค่อยมีอาการเริ่มมีอาการ
ประวัติขององค์กร
ในช่วงครึ่งหลังของศตวรรษที่ 19 Jean-Marie Charcot นักประสาทวิทยาชาวฝรั่งเศสเป็นคนแรกที่อธิบายภาพของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic รวมถึงโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ อีกมากมาย สัญญาณของโรคหลายอย่างมีนามสกุลของเขาเช่นเดียวกับเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic สามารถอธิบายได้ว่าเป็นโรค Charcot โรคนี้เป็นที่รู้จักในศตวรรษที่ 1825 โดยส่วนใหญ่เกิดจากนักเบสบอล Lou Gehrig (1893-20) ที่ประสบความสำเร็จและเป็นที่นิยมซึ่งต้องยุติอาชีพการงานในปี 1903 เนื่องจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อไม่ชัดเจนและได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคในปีถัดไป Amyotrophic lateral sclerosis เรียกอีกอย่างว่า Lou Gehrig syndrome ตามหลังเขา ผู้ป่วย ALS ที่ได้รับความนิยมอีกรายคือ Stephen Hawking ซึ่งโรคนี้เริ่มต้นในวัยหนุ่มสาวโดยไม่ปกติและมีอาการรุนแรงกว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่
เกี่ยวข้องทั่วโลก
ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการทำลายเซลล์ประสาทสั่งการ (amyotrophic lateral sclerosis) ความเครียดออกซิเดชันสำหรับเซลล์ประสาทถูกกล่าวถึงว่าเป็นตัวกระตุ้นที่เป็นไปได้เนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีนของเอนไซม์ที่ป้องกันความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่น (superoxide dismutase; SOD-1) พบได้ในเกือบ 10% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ สิ่งนี้ได้รับการสนับสนุนจากความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นเล็กน้อยของโรคในผู้สูบบุหรี่ที่ร่างกายสัมผัสกับความเครียดจากการออกซิเดชั่นมากขึ้น
อย่างไรก็ตามพบว่าประสิทธิภาพการทำงานของเอนไซม์ไม่มีผลต่อการเกิดโรค แต่โครงสร้างเชิงพื้นที่ที่ผิดพลาดของเอนไซม์ทำซึ่งเอื้อต่อการยึดติดของบุคคลจำนวนมากเช่น เอนไซม์. การรวมตัวนี้ขัดขวางการทำงานของเซลล์ของเซลล์ประสาทที่ได้รับผลกระทบและมีความคล้ายคลึงกันในกลไกของการเกิดโรคไขสันหลังอักเสบของวัว (bovine spongiform encephalopathy (BSE) หรือโรคอัลไซเมอร์ ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่าเหตุใดจึงมีเพียงเซลล์ประสาทสั่งการเท่านั้น เหนือสิ่งอื่นใดยีน loci เป็นที่รู้จักกันดีในรูปแบบของ amyotrophic lateral sclerosis ที่หายากซึ่งการกลายพันธุ์เกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นของโรค
