ประวัติขององค์กร
โรคที่แน่นอนโดยทั่วไปยากที่จะคาดเดาและอาจมีหลายรูปแบบ โดยทั่วไปอาการของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิคจะมีความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องดังนั้นอัมพาตเมื่อเกิดขึ้นแล้วจะไม่สามารถหายไปได้อีก อาการเริ่มต้นมักเป็นความอึดอัดในช่วงแรกเช่นเดินสะดุดหรือมีปัญหาในการถือของ
หลังจากนั้นไม่นานอาการอัมพาตแรกเริ่มที่บริเวณแขนและ / หรือขา ในบางกรณีอาการเหล่านี้อาจมาพร้อมกับอาการกระตุกเช่นการเพิ่มขึ้นของความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ สิ่งนี้สามารถส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อทั้งหมดยกเว้น หัวใจ, กล้ามเนื้อตาและกล้ามเนื้อหูรูดของ กระเพาะปัสสาวะ และลำไส้
เนื่องจาก ALS เป็นกระบวนการที่ต่อเนื่องกลุ่มกล้ามเนื้อจำนวนมากขึ้นจึงได้รับผลกระทบจากอัมพาต ในที่สุดกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจโดยเฉพาะ กะบังลมยังสามารถได้รับผลกระทบซึ่งอาจนำไปสู่ความทุกข์ทางเดินหายใจ ในตอนท้ายของหลักสูตรในเกือบทุกกรณีเสร็จสมบูรณ์ โรคอัมพาตขา (tetraplegia) เป็นผล
โดยทั่วไปอายุขัยเฉลี่ยจะลดลงอย่างมากเหลือ 3 ปี ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ALS จะได้รับการวินิจฉัยระหว่างอายุ 50 ถึง 70 ปีอายุเฉลี่ยสูงสุดคือ 58 ปี โรคนี้เกิดขึ้นน้อยมากในผู้ป่วยอายุน้อยระหว่าง 25 ถึง 35 ปีตัวอย่างที่ทราบกันดีที่สุดของกรณีนี้คือสตีเวนฮอว์คิงซึ่งแสดงอาการ ALS ครั้งแรกเมื่ออายุ 21
การวินิจฉัยโรค
ผู้ป่วยมักไปพบแพทย์เมื่อพบการสูญเสียความแข็งแรงของแขนขาหรือเมื่อสังเกตเห็นอาการพังผืดของกล้ามเนื้อซึ่งเกิดขึ้นแบบคลาสสิกหลังจากการจัดการของกล้ามเนื้อในลักษณะที่เป็นคลื่นคล้ายกับการหดตัวค่อนข้างช้า ลิ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่ง Fasciculations เป็นเรื่องปกติสำหรับเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic จากการสังเกตร่างกายผู้ป่วยและแพทย์สามารถระบุได้ว่ากล้ามเนื้อลีบซึ่งตอนนี้บ่งบอกถึงความสงสัยของโรค
การทดสอบการสะท้อนกลับอย่างง่ายสามารถพิสูจน์ได้ว่ามีอัมพฤกษ์อ่อนแรงและกระตุก (อัมพาต) พร้อมกันซึ่งเป็นการวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic อยู่แล้ว กลุ่มการวินิจฉัยแบบคลาสสิกคือการฝ่อของกล้ามเนื้อกระดูกสันหลังอัมพาต bulbar และอัมพาตกระดูกสันหลังซึ่งได้รับการยืนยันในภายหลังโดยการตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้า (การวัดการทำงานของกล้ามเนื้อไฟฟ้า) และการตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้า (การวัดการทำงานของเส้นประสาทไฟฟ้า) นอกจากนี้ผู้ป่วย ALS อาจมีปฏิกิริยาทางอารมณ์ที่ไม่สามารถควบคุมได้เป็นครั้งคราวในรูปแบบของการร้องไห้การหัวเราะหรือการหาว (อารมณ์อ่อนไหว) ซึ่งบางครั้งอาจถูกกระตุ้นในการสนทนาโดยการกระตุ้นเนื้อหาที่สอดคล้องกัน
ในที่สุดหลังจากเสียชีวิตสามารถทำการชันสูตรพลิกศพเพื่อตรวจสอบได้ เซลล์ประสาท การเสียชีวิตในพื้นที่มอเตอร์ของ มันสมองทางเดินใน เส้นประสาทไขสันหลัง และในแตรไขสันหลังส่วนหน้า (amyotrophic lateral sclerosis) การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ดำเนินการในการวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic มีจุดมุ่งหมายเพื่อแยกโรคอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดอาการคล้ายกัน ซึ่งรวมถึงโรคกล้ามเนื้อและ ต่อมไทรอยด์ การเปลี่ยนแปลง
เป็นเรื่องปกติ เลือด นับ, อิเล็กโทร, ครีเอตินีน ไคเนส (ไต มูลค่า), ต่อมไทรอยด์ ค่าและแอนตี้นิวเคลียร์ (ต่อต้านแอนติเจนใน นิวเคลียสของเซลล์) แอนติบอดี มักจะถูกกำหนด หากมี ALS ค่าเหล่านี้ไม่คาดว่าจะแสดงการเบี่ยงเบนมาก แต่อยู่ในช่วงปกติ บางครั้งอาจจำเป็นต้องทำการวินิจฉัยเพิ่มเติมในรูปแบบของการตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหรือการเจาะบั้นเอว
หากสงสัยว่า amyotrophic lateral sclerosis ให้ MRI ของ หัว ยังดำเนินการสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่โดยเป็นส่วนหนึ่งของขั้นตอนการวินิจฉัย นี้ทำหน้าที่หลักในการยกเว้นโรคอื่น ๆ ของ ระบบประสาท ที่อาจเกี่ยวข้องกับอาการที่คล้ายคลึงกัน ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่น encephalopathy (ความเสียหายต่อ สมอง) หรือ การอักเสบของสมอง (โรคไข้สมองอักเสบ) ซึ่งเป็นคุณสมบัติทั่วไปที่สามารถมองเห็นได้ชัดเจนใน MRI
ในกรณีส่วนใหญ่ ALS จะมาพร้อมกับไม่มีการเปลี่ยนแปลงภาพ การรักษา amyotrophic lateral sclerosis ยังไม่สามารถทำได้ แต่วิธีการรักษาต่างๆทำให้การลุกลามช้าลงหรือช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิต สิ่งสำคัญคือต้องแจ้งให้ผู้ป่วยทราบตั้งแต่ระยะแรกเพื่อให้บรรลุความสำเร็จในการรักษาที่สอดคล้องกันในแง่ของการดำเนินโรคที่ช้าลงและอายุขัยที่เพิ่มขึ้นด้วยความยินยอมของผู้ป่วยและความร่วมมืออย่างจริงจัง
riluzole antagonist glutamate ใช้เป็นยาเพื่อต่อต้านการทำลายเซลล์ประสาทในเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic กายภาพบำบัดและกิจกรรมบำบัดมีจุดมุ่งหมายเพื่อฝึกอบรมและรักษาทักษะการเคลื่อนไหวในชีวิตประจำวันของผู้ป่วยหรือเพื่อแสดงกลยุทธ์การเคลื่อนไหวอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเก็บรักษาที่มีประสิทธิภาพยาวนานที่สุด การหายใจ กลไกเป็นจุดสนใจหลัก
นอกจากนี้การดูแลโดยใช้ Logopaedic ยังช่วยในการรักษาและฝึกทักษะการพูดและการกลืนซึ่งสิ่งนี้มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการป้องกันปอดเนื่องจากความผิดปกติของการกลืนที่ก้าวหน้าไม่ช้าก็เร็วจะนำไปสู่ โรคปอดบวม และผลร้ายแรงของมัน ที่นี่ก็มีการใช้ยาเพื่อคลายสารคัดหลั่งในทางเดินหายใจได้ง่ายขึ้นและช่วยในการกำจัดรวมทั้งสารที่ จำกัด น้ำลาย การผลิตเนื่องจากจะช่วยลดความเสี่ยงในการกลืน กล้ามเนื้อ ตะคิวอาการกระตุกและ ความเจ็บปวด พวกเขาทำให้เกิดความโล่งใจด้วย แคลเซียม การเตรียมการและ ยาแก้ปวด.
หากกล้ามเนื้อทางเดินหายใจได้รับผลกระทบมากขึ้นเช่นกันกลไก การระบายอากาศ เป็นไปได้ซึ่งสามารถทำได้ที่บ้าน อย่างไรก็ตามสิ่งนี้จะเพิ่มความเสี่ยง ทางเดินหายใจ และ ปอด การติดเชื้อซึ่งเป็นสาเหตุ ยาปฏิชีวนะ ต้องได้รับการบริหารอย่างรวดเร็วหากสงสัยว่ามีการติดเชื้อ นอกเหนือจากเครื่องจักรกลในบ้าน การระบายอากาศความกลัวที่ยิ่งใหญ่ที่สุดของผู้ป่วยคือการเสียชีวิตด้วยการหายใจไม่ออกซึ่งเป็นสาเหตุที่ใช้ opiates ในระยะสุดท้ายของโรคเพื่อลดความวิตกกังวลและกระตุ้นให้หายใจ
สิ่งนี้อยู่ในช่วงกำลังจะตายของ การบำบัดแบบประคับประคอง และสามารถใช้ร่วมกับ ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท เพื่อต่อสู้กับความวิตกกังวล เนื่องจากภาระทางจิตใจของการพยากรณ์โรคการดูแลทางจิตสังคมจึงเป็นองค์ประกอบการรักษาที่สำคัญซึ่งเมื่อใช้ร่วมกับกลุ่มช่วยเหลือตนเองไม่เพียง แต่ให้ประโยชน์กับผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังรวมถึงญาติด้วย ยาที่ออกฤทธิ์ต่อจิตและประสาท สามารถเป็นประโยชน์ได้ที่นี่เมื่อ ดีเปรสชัน เกิดขึ้นหรือเพื่อลดปฏิกิริยาทางอารมณ์ที่ไม่สามารถควบคุมได้เช่นการหัวเราะและการร้องไห้ (amyotrophic lateral sclerosis)
