Conn Syndrome: อาการสาเหตุการรักษา

In โรค Conn (คำพ้องความหมาย: Aldosteronom; Conn's disease; primary hyperaldosteronism; ICD-10-GM E26.0: Primary hyperaldosteronism) เป็นรูปแบบของ primary hyperaldosteronism (PHA) เป็นลักษณะการผลิตมากเกินไปของ aldosterone ในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเนื่องจาก adenoma (เนื้องอกที่อ่อนโยน) โดยไม่ต้องเปิดใช้งานโดย Renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS) aldosterone เป็น mineralocorticoid ที่ควบคุมของเหลวและอิเล็กโทรไลต์ (เลือด เกลือ) สมดุล กับคนอื่น ฮอร์โมน เช่น Renin และแองจิโอเทนซิน

จาก hypokalemic hyperaldosteronism แบบคลาสสิก (มี โพแทสเซียม การขาด) เราสามารถแยกแยะความแตกต่างของ normokalemic hyperaldosteronism (ระดับโพแทสเซียมเป็นปกติ) ซึ่งได้รับการวินิจฉัยบ่อย

กลุ่มของรูปแบบของ hyperaldosteronism หลัก * ประกอบด้วย:

  • hyperaldosteronism ไม่ทราบสาเหตุ (IHA) กับ hyperplasia ต่อมหมวกไตทวิภาคี (65%)
  • aldosterone- ผลิต adenoma (APA) (โรค Conn; 30%)
  • ภาวะต่อมหมวกไตข้างเดียวหลัก (3%)
  • มะเร็งต่อมหมวกไตที่สร้างอัลโดสเตอโรน (เนื้องอกมะเร็ง 1%)
  • เนื้องอกที่สร้างอัลโดสเตอโรนของรังไข่ / รังไข่ (<1%)
  • Glucocorticoid-primary hyperaldosteronism ที่ปราบปรามได้ (GSH คำพ้องความหมาย: dexamethasonehyperaldosteronism ที่กดทับได้, glucocorticoid-modified aldosteronism, GRA)
    • รูปแบบครอบครัว (ครอบครัว hyperaldosteronism ประเภท I; <1%)
    • hyperaldosteronism ในครอบครัว type II, type III (ความถี่: หายากมาก)
  • adenomas / carcinomas ที่สร้าง ectopic aldosterone (<0.1%)

* ใน primary hyperaldosteronism (โรค Conn) ต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองสร้างอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้นโดยไม่ต้องกระตุ้นโดย Renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS) ในภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตจะสร้างอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้นผ่านการกระตุ้นเรื้อรังของระบบ renin-angiotensin-aldosterone (RAAS)

อัตราส่วนทางเพศ: ชายและหญิงได้รับผลกระทบเท่า ๆ กัน

ความถี่สูงสุด: โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างอายุ 30 ถึง 50 ปี

ความชุก (ความถี่ของโรค) ของ normokalemic Conn syndrome คือ 5-13% ของความดันโลหิตสูง (ผู้ป่วยที่มี ความดันเลือดสูง). ดังนั้นแบบฟอร์มนี้จึงแสดงถึงสาเหตุทุติยภูมิที่พบบ่อยที่สุด ความดันเลือดสูง. ความชุกของกลุ่มอาการ hypokalemic Conn syndrome คือ <0.5% ของผู้ป่วยความดันโลหิตสูง (ในเยอรมนี)

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: ในระยะแรกของโรคแทบจะไม่สามารถจดจำอาการใด ๆ ได้ ความดันโลหิตสูงซึ่งเป็นอาการหลักของ Conn syndrome สามารถทำลายไตได้ หัวใจ, เรือและตาในขณะที่มันดำเนินไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่เสียชีวิตจากโรคหลอดเลือดหัวใจ หัวใจ โรค (CHD) หัวใจล้มเหลว (cardiac insufficiency) หรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย (หัวใจวาย). ดังนั้นจุดสำคัญของ การรักษาด้วย คือการกำจัดสาเหตุของ hyperaldosteronism หลักและเพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด เลือด การควบคุมความดัน