Scleroderma (ภาษากรีกσκληρόςsklēros“ ยาก” ภาษาอังกฤษ scleroderma แปลว่า“ ยาก ผิว“) เป็นกลุ่มโรคหายากที่เกี่ยวข้องกับหนังไก่แข็งของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ของ ผิว. โรคนี้อยู่ในกลุ่มของ collagenoses (โรคภูมิต้านตนเองอักเสบเรื้อรังของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) ระบบภูมิคุ้มกัน โจมตีคอลลาเจนของร่างกาย เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน. scleroderma สองรูปแบบหลักมีความแตกต่างกัน (ดู "การจำแนกประเภท" ด้านล่าง):
- ผิวหนังอักเสบเรื้อรัง scleroderma (ICD-10L94.-: โรคเฉพาะที่อื่น ๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) - จำกัด เฉพาะ ผิว และเนื้อเยื่อข้างเคียงเช่นไขมันใต้ผิวหนังกล้ามเนื้อและกระดูก รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ scleroderma.
- Systemic scleroderma (SSc; ICD-10 M34.-: Systemic sclerosis) - มีลักษณะของ vasculopathy (กลุ่มของโรคหลอดเลือดที่ไม่อักเสบส่วนใหญ่จากสาเหตุต่างๆ) และพังผืด (การแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ผิดปกติ) ของผิวหนังและ อวัยวะภายใน; ส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบคือระบบทางเดินอาหาร (ทางเดินอาหาร; ใน 90% d. ระบบทางเดินอาหาร (ทางเดินอาหาร; ใน 90% ของกรณีที่หลอดอาหารได้รับผลกระทบ) ปอด (ใน 48% ของกรณี) หัวใจ (ใน 16% ของกรณี) และไต (ใน 14% ของกรณี) ความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างประเภทย่อยต่อไปนี้:
- scleroderma ที่เป็นระบบ จำกัด ผิวหนัง - อวัยวะภายใน ไม่ค่อยได้รับผลกระทบและล่าช้า
- diffuse-cutaneous scleroderma (คำเหมือน: diffuse scleroderma; เส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า) - ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว (ความก้าวหน้า)
- รูปแบบพิเศษ:
- CREST syndrome (ICD-10 M34) - การรวมกันของ calcinosis cutis (การสะสมทางพยาธิวิทยา (ผิดปกติ) ของ แคลเซียม ยาดม), โรค Raynaud (โรคหลอดเลือดที่เกิดจาก vasospasm (vascular spasm)), esophageal dysmotility (ความผิดปกติของหลอดอาหาร), sclerodactyly (scleroderma ของนิ้วมือ), telangiectasis (มักได้รับการขยายตัวของผิวหนังขนาดเล็กที่ตื้น เรือ) หมายเหตุ: คำว่า CREST syndrome ถูกละทิ้งโดยคณะทำงาน ACR / EULAR เพื่อสนับสนุนคำว่า lcSSc (“ limited cutaneous systemic sclerosis”) เนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากมักไม่ได้พัฒนาจุดเด่นของโรคนี้ทั้งหมด
- กลุ่มอาการที่ทับซ้อนกัน
อัตราส่วนทางเพศ: scleroderma ที่ผิวหนังเรื้อรัง: เพศชายต่อเพศหญิงคือ 1: 2.6 ถึง 6 scleroderma ในระบบ: เพศชายต่อเพศหญิงคือ 1: 5 อุบัติการณ์สูงสุด: อุบัติการณ์สูงสุดของ scleroderma ที่ผิวหนังเรื้อรังอยู่ระหว่างอายุ 20 ถึง 40 ปี อุบัติการณ์สูงสุดของ scleroderma ในระบบอยู่ระหว่างอายุ 30 ถึง 50 (60) ปีอายุเฉลี่ยของการเริ่มมีอาการของ scleroderma ในระบบของเด็กและเยาวชนคืออายุประมาณ 8 ปี ความชุก (อุบัติการณ์ของโรค) ของ systemic scleroderma (SSc) คือ 300 โรคต่อประชากร 1 ล้านคน อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) สำหรับ scleroderma ทางผิวหนังเรื้อรังอยู่ที่ประมาณ 2.7 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปีและอุบัติการณ์สำหรับเด็กและเยาวชนคือ 3.4 รายต่อเด็ก 1 ล้านคนต่อปี อุบัติการณ์ของ systemic scleroderma (SSc) คือ 19-40 โรคต่อประชากร 1 ล้านคนต่อปี หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: Scleroderma มักไม่เจ็บปวด บางครั้ง myalgias เจ็บปวด (กล้ามเนื้อ ความเจ็บปวด) และ arthralgias (อาการปวดข้อ) อาจเกิดขึ้น ผิวหนัง scleroderma รอบ ๆ ผิวหนังจะดำเนินไปอย่างเรื้อรังโดยมีการเติบโตของโฟกัส โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบเชิงเส้นที่มีข้อบกพร่อง (ดู“ การจำแนกประเภท” ด้านล่าง) อาการทุเลาเอง (ดีขึ้นหรือเป็นอิสระจากอาการ) เกิดขึ้นหลังจากผ่านไป 3-5 ปี หลักสูตรของ scleroderma ในระบบเป็นแบบเรื้อรัง - ก้าวหน้า (ก้าวหน้าอย่างถาวร) และกินเวลาหลายปี ความเสียหายของอวัยวะจะเกิดขึ้นในช่วงปีแรกหลังจากเริ่มมีอาการ โรค Raynaud (RS). หากระบบทางเดินอาหารได้รับผลกระทบในระบบ scleroderma มีความเสี่ยง การขาดแคลนอาหาร (ประมาณ 30% ของกรณี) การขาดแคลนอาหาร ต่อ se มีความสัมพันธ์กับความเจ็บป่วยที่เพิ่มขึ้น (อุบัติการณ์ของโรค) และการเสียชีวิตในที่สุด (จำนวนผู้เสียชีวิตในช่วงเวลาที่กำหนดเทียบกับจำนวนประชากรที่เป็นปัญหา) ผลกระทบต่อ scleroderma ระบบเด็กและเยาวชน อวัยวะภายใน เช่นหลอดอาหาร (ท่ออาหาร) ทางเดินอาหาร (ระบบทางเดินอาหาร) หัวใจปอดและไตดังนั้นหลักสูตรและการพยากรณ์โรคจึงขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของการมีส่วนร่วมของอวัยวะ ไม่มีการรักษา scleroderma มีทั้งหลักสูตรที่เร็วและช้าหลักสูตรที่เป็นโรคร้ายแรงก็เป็นไปได้เช่นกันเช่นผู้ได้รับผลกระทบเสียชีวิตภายในไม่กี่เดือน ผู้หญิงมีแนวทางที่ดีกว่าผู้ชาย ระยะของโรคอาจได้รับอิทธิพลในเชิงบวกชะลอตัวลงและในบางกรณีอาจหยุดได้ด้วยยา การรักษาด้วย และมาตรการฟื้นฟูพิเศษ เนื่องจากไม่สามารถรักษาโรคในเชิงสาเหตุได้จึงมุ่งเน้นไปที่การประกันคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ ในบริบทของ scleroderma ในระบบของเด็กและเยาวชนความตาย (การตายที่เกี่ยวข้องกับจำนวนคนทั้งหมดที่เป็นโรค) หลังจาก 5 ปีของระยะเวลาของโรคอยู่ที่ประมาณ 5% อัตราการรอดชีวิต 10 ปีในกรณีที่รุนแรงของ systemic scleroderma (skin type III และ multisystemic disease ดู "Classification" ด้านล่าง) อยู่ที่ประมาณ 40% สาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดคือภาวะแทรกซ้อนในปอดหรือหลอดเลือดแดงในปอด ความดันเลือดสูง (PAH; ความดันเพิ่มขึ้นในระบบหลอดเลือดปอด)
