Desmoid Tumor: สาเหตุอาการและการรักษา

เนื้องอกเดสมอยด์คือเนื้องอกที่ก่อตัวบนพังผืดของกล้ามเนื้อ มันอยู่ในกลุ่ม fibromatosis

เนื้องอกเดสมอยด์คืออะไร?

Fibromatoses เป็นการเจริญเติบโตที่อ่อนโยนของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน บ่อยครั้ง ขึ้น ก้าวร้าวมาก พวกมันแทรกซึมเข้าไปในสภาพแวดล้อมและแม้กระทั่งหลังจากการผ่าตัดออกแล้วก็มักจะเกิดขึ้นอีก เนื้องอก Desmoid พัฒนาโดยเริ่มจากปลอกหุ้มของกล้ามเนื้อ สิ่งเหล่านี้เรียกว่ากล้ามเนื้อพังผืด เนื้องอกเดสมอยด์เป็นเนื้องอกที่ไม่เป็นอันตราย แต่เนื่องจากมักเติบโตแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบ ๆ จึงถูกจัดให้เป็นมะเร็งที่มีมะเร็งต่ำ โรคนี้หายากมาก มีเพียง 0.1 เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกทั้งหมดเท่านั้นที่เป็นเนื้องอกเดสมอยด์ อุบัติการณ์เป็นหนึ่งในสี่ล้าน ผู้หญิงได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญบ่อยกว่าผู้ชาย เนื้องอกมักเกิดขึ้นในช่องท้องหลัง การตั้งครรภ์. ในเด็กและวัยรุ่นเนื้องอกมีแนวโน้มที่จะพัฒนาที่แขนขา หัว or คอ. เด็กและวัยรุ่นชายเป็นโรคนี้บ่อยกว่าเด็กผู้หญิง เนื้องอกอาจถดถอยตามธรรมชาติหรือดำเนินต่อไป ขึ้น ช้า. อวัยวะใกล้เคียงได้รับผลกระทบจากการเจริญเติบโตส่งผลให้ แผลอักเสบ และการด้อยค่าของการทำงาน

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ไม่ทราบสาเหตุของเนื้องอกเดสมอยด์เป็นส่วนใหญ่ เป็นเวลานานที่สงสัยว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรม อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่เนื้องอกเกิดขึ้นโดยไม่มีการเชื่อมต่อทางครอบครัว อย่างไรก็ตามเห็นได้ชัดว่ามีความเชื่อมโยงระหว่างเนื้องอกเดสมอยด์และ polyposis adenomatous ในครอบครัว (FAP) ความผิดปกติที่หายากนี้มีลักษณะหลายอย่าง ติ่ง ใน เยื่อเมือก ของ เครื่องหมายจุดคู่ และ ไส้ตรง. ติ่ง เกิดขึ้นระหว่างอายุ 15 ถึง 30 ปีและมักจะเสื่อม เนื้องอก Desmoid เกิดขึ้นเป็นประจำร่วมกับโรค เนื้องอกมีผลต่อ 10 ถึง 15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดที่มี FAP ยังสงสัยว่ามีอิทธิพลของฮอร์โมน สิ่งนี้ได้รับการสนับสนุนจากข้อเท็จจริงที่ว่าเนื้องอกเกิดขึ้นในระหว่าง การตั้งครรภ์ หรือไม่นานก่อนหน้านี้ วัยหมดประจำเดือน. ในช่วงเวลาของ วัยหมดประจำเดือนเนื้องอกจำนวนมากถดถอยตามธรรมชาติ ตัวรับฮอร์โมนมีอยู่ในเซลล์เนื้องอก สิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่า เอสโตรเจน โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาจส่งเสริมการพัฒนาของเนื้องอก นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าการบาดเจ็บจะทำให้เกิดเนื้องอกเดสมอยด์ มีหลักฐานในวรรณคดีทางวิทยาศาสตร์ว่าเนื้องอกอาจเกิดขึ้นจาก รอยแผลเป็น. ผู้ป่วยจำนวนมากรายงานว่าเนื้องอกปรากฏขึ้นครั้งแรกหลังจากได้รับบาดเจ็บทางร่างกาย อย่างไรก็ตามกลไกการกำเนิดที่แน่นอนยังไม่ชัดเจนในกรณีนี้ อาจเกิดความผิดปกติของเซลล์ในระหว่าง การรักษาบาดแผล.

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

เนื้องอกสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุและมีผลต่อกล้ามเนื้อ สังเกตได้จากการบวมที่เห็นได้ชัดซึ่งมีขนาดแตกต่างกันและทำให้เกิดกล้ามเนื้อท้องหรือระบบประสาท ความเจ็บปวด. ในผู้ป่วยบางราย ความเจ็บปวด อาจรุนแรงพอที่จะต้องใช้ยาแก้ปวดที่รุนแรง การรบกวนการทำงานและ แผลอักเสบ อาจเป็นผลมาจากการบีบตัวของอวัยวะหรือ เส้นประสาท. การเคลื่อนไหวของร่างกายอาจถูก จำกัด ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก หากเกิดเนื้องอกร่วมด้วย ติ่ง or ซีสต์ไขมันสิ่งนี้แสดงให้เห็นถึง polyposis adenomatous ในครอบครัว โรคมักจะดำเนินไปค่อนข้างช้า อย่างไรก็ตามการเติบโตอย่างฉับพลันอาจเกิดขึ้นได้ ในระหว่างการเกิดโรคเนื้องอกเพิ่มเติมอาจพัฒนา สิ่งเหล่านี้มักถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในบริเวณใกล้เคียงกับเนื้องอกเดิม แต่อาจปรากฏในบริเวณอื่น ๆ ของร่างกายด้วย เนื่องจากเนื้องอกไม่ได้รับการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งจึงไม่แพร่กระจาย

การวินิจฉัยโรค

การสแกน MRI และ CT จะดำเนินการเมื่อสงสัยว่าเป็นเนื้องอก desmoid แม้ว่าการตรวจจะอนุญาตให้เห็นภาพรวมของเนื้องอก แต่การตรวจหาเส้นเขตแดนที่แม่นยำก็ไม่สามารถทำได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเนื้องอกอยู่ในช่องท้องการตรวจสอบที่แน่นอนเป็นเรื่องยาก ดังนั้น CT และ MRI จึงทำหน้าที่สร้างการวินิจฉัยเบื้องต้น การวินิจฉัยเบื้องต้นนี้ต้องได้รับการยืนยันโดยการตรวจเนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยา ตรวจชิ้นเนื้อ. เนื้อเยื่อที่ได้รับจากเนื้องอก ตรวจชิ้นเนื้อ ได้รับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาโดยอายุรเวช สิ่งนี้ช่วยให้สามารถบันทึกลักษณะของเนื้องอกได้ การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นเซลล์รูปแกนหมุนที่คั่นด้วย คอลลาเจน เนื้อเยื่อ. เนื้องอกมีสีขาวอมเทาและมีความหยาบสม่ำเสมอ ไม่ค่อยโตเกินห้าเซนติเมตร

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจากเนื้องอกเดสมอยด์ผู้ป่วยมักมีอาการรุนแรง ความเจ็บปวด. บ่อยครั้งความเจ็บปวดนี้รุนแรงมากสำหรับผู้ป่วยที่ต้องได้รับยาแก้ปวด นอกจากนี้ยังอาจมีอาการปวดเมื่อพักซึ่งเกิดขึ้นแม้ว่ากล้ามเนื้อจะไม่ได้รับการตึงก็ตาม เนื่องจากนี่คือไฟล์ โรคมะเร็งภาวะแทรกซ้อนและความรู้สึกไม่สบายเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับเวลาในการวินิจฉัย ส่วนใหญ่มักจะมีการบีบอัดไฟล์ เส้นประสาท หรืออวัยวะซึ่ง แผลอักเสบ สามารถพัฒนา นอกจากนี้ยังเป็นไปไม่ได้ที่จะทำนายว่าอาการจะดำเนินไปอย่างช้าๆหรือรวดเร็วดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องพึ่งการตรวจร่างกายเป็นประจำ การวินิจฉัยทำได้โดยใช้ MRI การกำจัดเนื้องอกเดสมอยด์นั้นจำเป็นหรือไม่นั้นขึ้นอยู่กับสถานะและการแพร่กระจายของ โรคมะเร็ง. ไม่จำเป็นต้องผ่าตัดเอาเนื้องอกออกในทุกกรณี น่าเสียดายที่ในหลาย ๆ กรณีการเอาออกส่งผลให้เกิดการฉีกขาดทำให้ผู้ป่วยมีข้อ จำกัด ในชีวิตประจำวันมาก ข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวมักเกิดขึ้นและผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ได้รับความรู้สึกไม่สบายทางจิตใจบ่อยนัก หลังการผ่าตัด ยาเคมีบำบัด มักจะให้ยาด้วย หากนำเนื้องอกออกได้สำเร็จจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นอีกและอายุขัยจะไม่ลดลง

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากมีอาการบวมผิดปกติที่เกิดขึ้น เจ็บกล้ามเนื้อ หรือการรบกวนของเส้นประสาทควรรีบปรึกษาแพทย์โดยเร็ว สัญญาณเหล่านี้บ่งบอกถึงเนื้องอกเดสมอยด์ซึ่งต้องชี้แจงไม่ว่าในกรณีใด ๆ และได้รับการรักษาหากจำเป็น สัญญาณเตือนอื่น ๆ ที่ต้องมีการชี้แจง ได้แก่ ความผิดปกติของการทำงาน และการอักเสบของกล้ามเนื้อ ในทำนองเดียวกันอาจมีข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวและข้อร้องเรียนอื่น ๆ อีกมากมาย เนื่องจากความหลากหลายของอาการที่เป็นไปได้ควรปรึกษาแพทย์โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการจูงใจ ผู้หญิงมีความเสี่ยงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วง การตั้งครรภ์ หรือไม่นานก่อนหน้านี้ วัยหมดประจำเดือน. ผู้ที่มีประวัติครอบครัวเกี่ยวกับ adenomatous polyposis ยังมีความอ่อนไหวต่อเนื้องอก desmoid และควรมีสัญญาณเตือนดังกล่าวข้างต้นชัดเจน ถ้าเกิดกะทันหัน ปะทุการเจริญเติบโต เกิดขึ้นต้องปรึกษาแพทย์ทันที เช่นเดียวกับหากเกิดอาการปวดอย่างรุนแรงหรือสังเกตเห็นความรู้สึกไม่สบายที่เพิ่มมากขึ้นโดยทั่วไป เนื้องอก desmoid สามารถรักษาได้ดี แต่ต้องมีการสังเกตอย่างสม่ำเสมอ แม้ว่าเนื้องอกบางชนิดจะถดถอยตามธรรมชาติ แต่ก็ยังจำเป็นต้องมีการชี้แจงทางการแพทย์

การรักษาและบำบัด

เป็นเวลานานเนื้องอก desmoid ได้รับการรักษาโดยการผ่าตัดโดยเฉพาะ อย่างไรก็ตามศัลยแพทย์บางคนและแม้แต่ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาก็เชื่อว่าการกำจัดเนื้องอกเดสมอยด์นั้นไม่จำเป็นเสมอไป ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกการผ่าตัดโดยเอาเนื้องอกออกทั้งหมดอาจส่งผลให้เกิดการตัดออก ดังนั้นหลังจากได้รับการยืนยันแล้วแพทย์บางคนแนะนำให้รอและดูว่าเนื้องอกยังคงพัฒนาต่อไปหรือไม่ เนื้องอกบางชนิดถดถอยหรือหยุดการเจริญเติบโตตามธรรมชาติ การรักษาโดยการผ่าตัดจะระบุเป็นหลักเมื่อเนื้องอกถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่น หลอดเลือดแดงในตัว เส้นประสาทในทางกลับกันเส้นเลือดก็มีความเสี่ยง ควรหลีกเลี่ยงการผ่าตัดโดยเฉพาะเนื้องอก mesenteric มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนดังนั้นเนื้องอกเหล่านี้จึงมักได้รับการรักษาด้วย ยาเสพติด. ตามกฎแล้วการรักษาด้วยการต่อต้านฮอร์โมนจะดำเนินการด้วยการต่อต้านเอสโตรเจน เช่น tamoxifen. การเตรียมการต่อต้านฮอร์โมนจะใช้ร่วมกับการต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ยาเสพติด. ด้วยวิธีนี้มักจะสามารถเป็นอิสระจากความเจ็บปวดและอาการต่างๆได้ อย่างไรก็ตามเนื้องอกแทบจะไม่กลับคืนสู่สภาพเดิมอย่างสมบูรณ์อันเป็นผลมาจากยา การรักษาด้วย. ขณะนี้อยู่ระหว่างการวิจัยเพื่อตรวจสอบว่ามีการฉายรังสีหรือไม่ การรักษาด้วย สามารถเป็นอีกทางเลือกหนึ่งนอกเหนือจากการผ่าตัด โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากไม่สามารถผ่าตัดเอาเนื้องอกออกได้หมดให้ฉายรังสี การรักษาด้วย อาจเป็นประโยชน์

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของเนื้องอกเดสมอยด์สัมพันธ์กับชนิดของโรคเนื้องอกและขนาดของเนื้องอก ยิ่งเนื้อเยื่อมีการเปลี่ยนแปลงมากขึ้นเท่าใดโรคและโอกาสในการรักษาก็จะยิ่งน้อยลงเท่านั้น หากเนื้องอกเดสมอยด์อยู่ภายในช่องท้องมักจะมีผลสืบเนื่องที่คุกคาม ความเสี่ยงของ ลำไส้อุดตัน เพิ่มขึ้น ดังนั้นจึงเป็นอันตรายถึงชีวิต สภาพ มีอยู่ ในกรณีที่รุนแรงมีการคุกคาม ภาวะติดเชื้อ หรือ hydronephrosis อายุขัยโดยทั่วไปของผู้ป่วยจะสั้นลงด้วยภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้หากต้องทำขั้นตอนการผ่าตัดซ้ำ ๆ เพื่อเอาเนื้องอกออกความเสี่ยงต่อการเจ็บป่วยของผู้ป่วยก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน หากเนื้องอก desmoid อยู่นอกช่องท้องการพยากรณ์โรคจะดีขึ้น ในขั้นตอนการผ่าตัดเนื้องอกมักจะถูกลบออกและผู้ป่วยจะออกจากการรักษาในเวลาต่อมา การกลับเป็นซ้ำเกิดขึ้นประมาณ 70% ของกรณีที่สังเกตได้ เนื่องจากอัตราการกลับเป็นซ้ำของโรคนี้อยู่ในระดับสูงมากจึงควรทำการตรวจเพื่อควบคุมในช่วงเวลาปกติ นอกจากนี้เนื้องอกเดสมอยด์ขนาดเล็กอื่น ๆ มักก่อตัวขึ้นรอบ ๆ เนื้องอกที่มีอยู่ การแทรกแซงการผ่าตัดไม่ได้ดำเนินการในทุกกรณี ผลที่ตามมาอาจรุนแรงเกินไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก หากมีความเสี่ยงต่อการเป็นอัมพาตแพทย์มักจะตัดสินใจไม่ให้ผ่าตัด

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของเนื้องอกเดสมอยด์จึงไม่สามารถป้องกันได้

การดูแลติดตาม

ในกรณีของเนื้องอกเดสมอยด์ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยและการตรวจหาเนื้องอกในระยะเริ่มแรกเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนหรือความรู้สึกไม่สบายเพิ่มเติม ยิ่งตรวจพบเนื้องอกเร็วเท่าไหร่ก็ยิ่งดีขึ้นเท่านั้นเพราะโรคนี้ยังไม่สามารถรักษาได้ด้วยตนเอง อย่างไรก็ตาม มาตรการ และความเป็นไปได้ของการดูแลหลังการรักษาสำหรับเนื้องอก desmoid นั้นมี จำกัด มากดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องพึ่งพาการรักษาที่ครอบคลุมโดยแพทย์ก่อนเสมอ ในกรณีส่วนใหญ่ขั้นตอนการผ่าตัดเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับเนื้องอกเดสมอยด์ หลังจากนั้นผู้ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและดูแลร่างกายไม่ว่าในกรณีใด ๆ ควรงดเว้นความพยายามหรือกิจกรรมเครียดอื่น ๆ เพื่อไม่ให้ร่างกายเครียดโดยไม่จำเป็น ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากเนื้องอก desmoid จะขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือและการสนับสนุนของเพื่อนและครอบครัว ในบริบทนี้การดูแลผู้ป่วยด้วยความรักและความเข้มข้นยังส่งผลดีต่อการเกิดโรค แม้ว่าจะกำจัดเนื้องอกเดสโมดได้สำเร็จแล้วก็ตาม แต่ขอแนะนำให้ทำการตรวจอย่างสม่ำเสมอเพื่อตรวจหาเนื้องอกอื่น ๆ ในระยะเริ่มแรก อาจเป็นไปได้ว่าโรคนี้ยังช่วยลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

การบำบัดที่เหมาะกับผู้ป่วยแต่ละรายมีความสำคัญมาก เมื่อได้รับการรักษาแล้วจะสามารถดำเนินชีวิตตามปกติได้เป็นส่วนใหญ่ ซึ่งรวมถึงการตรวจสุขภาพเป็นประจำและการติดตามผลตามความจำเป็นหากจำเป็น ภายใต้สถานการณ์บางอย่างความเจ็บปวดอาจเกิดขึ้นกับโรค ในกรณีนี้ขอแนะนำให้ติดต่อศูนย์ความเจ็บปวดในพื้นที่หรือระดับประเทศเพื่อขอคำแนะนำเกี่ยวกับสิ่งที่ต้องทำในกรณีนี้ ในปัจจุบันยังไม่มีรูปธรรม มาตรการ เป็นที่ทราบกันดีว่าสามารถป้องกันการเกิดครั้งแรกหรือการกลับเป็นซ้ำของเนื้องอกเดสมอยด์ได้เอง ด้วยเหตุนี้คำแนะนำในการช่วยเหลือตนเองจึง จำกัด อยู่ที่การดำเนินชีวิตให้เป็นปกติมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้และหากจำเป็นให้ติดต่อองค์กรผู้ป่วยและ / หรือกลุ่มช่วยเหลือตนเอง การติดต่อที่ดีสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบคือองค์กร SOS-DESMOID สามารถรับข้อมูลที่มีค่าได้ที่นี่ นอกจากนี้ยังสามารถแลกเปลี่ยนข้อมูลกับบุคคลอื่นที่ได้รับผลกระทบ สิ่งนี้สำคัญมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับโรคที่ค่อนข้างหายาก การรู้ว่าคุณไม่ได้อยู่คนเดียวสามารถทำความดีได้มากมายและยังมีส่วนสำคัญในการปรับปรุงความเป็นอยู่ทั่วไปของคุณ