โรคกล้ามเนื้อหัวใจ (Cardiomyopathies): Classification

นอกเหนือจากรูปแบบผสมและแบบเปลี่ยนผ่านแล้วคาร์ดิโอไมโอแพทีห้ารูปแบบหลักยังมีความโดดเด่น - การจำแนกตาม WHO (องค์การอนามัยโลก):

  • ขยาย (ขยาย) cardiomyopathy (DCM; ICD-10 I42.0) - ความผิดปกติของปั๊ม Systolic กับ cardiomegaly (การขยายตัวของ กล้ามเนื้อหัวใจ (หัวใจ กล้ามเนื้อ)) และส่วนดีดออกที่บกพร่อง (EF; ส่วนการขับออก)
  • Hypertrophic (ขยาย) cardiomyopathy (HCM; ICD-10 I42.2: hypertrophic อื่น ๆ cardiomyopathy) - ความหนาของ หัวใจ กล้ามเนื้อโดยเฉพาะผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเพิ่มขึ้น
    • ความผิดปกติของ diastolic distensibility ของข้น กล้ามเนื้อหัวใจ.
    • ช่องซ้ายได้รับผลกระทบบางครั้งก็มีช่องขวาด้วย
    • มีและไม่มีสิ่งกีดขวาง (แคบลง) ของทางเดินไหลออกด้านซ้ายของกระเป๋าหน้าท้อง:
      • hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy (HNCM; ICD-10 I42.2) - ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วย
      • hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM; คำพ้องความหมาย: Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS); ICD-10 I42.1) - ประมาณสองในสามของกรณี กล้ามเนื้อของ ช่องซ้ายโดยเฉพาะอย่างยิ่งกะบังกระเป๋าหน้าท้อง (ventricular partition) หนาขึ้น
      • หมายเหตุ: เนื่องจากประมาณ 30-40% ของผู้ป่วยที่ไม่มีสิ่งกีดขวางขณะพักจะเกิดการอุดตันภายใต้ความเครียดจึงจำเป็นต้องมีการทดสอบการยั่วยุเพื่อแยกความแตกต่างของ HNCM และ HOCM
  • คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด (จำกัด ) (RCM; ICD-10 I42.5) - การแข็งตัวของผนังกระเป๋าหน้าท้องเนื่องจากการเกิดแผลเป็นของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหรือการสะสมของอะไมลอยด์ (โปรตีน / โปรตีน)
    • ความแตกต่างของ diastolic ลดลงซึ่งส่วนใหญ่เป็น ช่องซ้าย.
    • ตัว Vortex Indicator ได้ถูกนำเสนอลงในนิตยสาร การผ่อนคลาย เฟสหัวใจไม่สามารถเติมเต็มได้เพียงพอ เลือด.
    • ฟังก์ชั่นการสูบน้ำไม่ถูกรบกวน
    • ความหนาของผนังกล้ามเนื้อหัวใจปกติหรือหนาขึ้นเล็กน้อย (ความแตกต่างจาก HCM!)
    • ระยะเริ่มต้น: มักไม่สามารถอธิบายได้ หัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว) - อาการที่มี atria ขนาดใหญ่และการทำงานของกระเป๋าหน้าท้องซิสโตลิกที่เก็บรักษาไว้เป็นส่วนใหญ่ (แบ่งเขตจาก DCM!)
    • ในขั้นสูงผนังของ เยื่อบุหัวใจ (เยื่อบุด้านในของหัวใจ) หนาขึ้นและปกคลุมด้วย thrombi (เลือด ลิ่มเลือด).
    • โรคที่หายากมาก
    • รูปแบบของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด :
      • รูปแบบของกล้ามเนื้อหัวใจ
        • RCM แบบไม่กรอง
        • Infiltrative RCM - เช่นใน amyloidosis (การสะสมของการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติ โปรตีน นอกเซลล์) Sarcoidosis (โรคทางระบบของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน กับ แกรนูโลมา รูปแบบ (ผิว, ปอดและ น้ำเหลือง โหนด))
        • RCM ในโรคที่จัดเก็บ - hemochromatosis (เหล็ก โรคที่เก็บรักษา), โรค Fabry (X-linked recessive ที่สืบทอดมาจากการเผาผลาญโรคที่อยู่ในกลุ่มของโรคที่เก็บไลโซโซม; ขึ้นอยู่กับความบกพร่องใน ยีน สำหรับเอนไซม์ แอลฟา-กาแลคโตซิเดส ก; ไม่ได้รับการรักษามันมาในหลักสูตรต่อไปที่จะใจและ ไต ความเสียหาย; ความชุก (ความถี่ของโรค): 1: 117,000)
      • แบบฟอร์ม Endomyocardial
        • โรคเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่ (ในแอฟริกา)
        • ไฮเพอร์โอซิโนฟิเลีย (Löffler เยื่อบุหัวใจอักเสบ).
        • Carcinoid (พังผืดที่เยื่อบุหัวใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งของหัวใจด้านขวา (Hedinger syndrome))
  • Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVCM คำพ้องความหมาย: Arrhythmogenic right ventricular dysplasia cardiomyopathy; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - กล้ามเนื้อของช่องขวามีการเปลี่ยนแปลง
    • การสลาย myocytes (เซลล์กล้ามเนื้อ) ในช่องด้านขวาและการแทนที่ด้วย lipocytes (เซลล์ไขมัน) และ / หรือ fibroblasts (เซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน)
    • ผลที่ได้คือความผิดปกติหรือการขยายตัว
    • ข้อบกพร่องในการสูบน้ำรวมกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาอาจทำให้เกิด กระเป๋าหน้าท้องอิศวร (หัวใจเต้นเร็วเกินไป> 100 ครั้งต่อนาที)
  • cardiomyopathy ไม่แบ่งประเภท (NKCM)
    • การรวบรวมความผิดปกติต่างๆเช่น:
      • cardiomyopathy ที่แยกได้ (ventricular) noncompaction (NCCM)
        • โรคประจำตัว (พิการ แต่กำเนิด) ของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้าย
        • เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ หรือในครอบครัว
        • อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหัวใจอื่น ๆ