Gap Junction: โครงสร้างหน้าที่และโรค

ช่องว่างเป็นกระจุกของช่องสัญญาณเซลล์ สิ่งเหล่านี้ข้ามเยื่อหุ้มเซลล์ของเซลล์ใกล้เคียงสองเซลล์และเชื่อมต่อระหว่างไซโทพลาซึม

ทางแยกช่องว่างคืออะไร?

จุดเชื่อมต่อของช่องว่างเรียกว่าคอนเน็กซอน (โปรตีนเชิงซ้อน) ที่เชื่อมต่อเมมเบรนในพลาสมาของเซลล์สองเซลล์ เยื่อได้รับการแก้ไข แต่ยังคงมองเห็นช่องว่างภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ช่องของทางแยกช่องว่างประกอบด้วยสองช่องครึ่ง (connexon) คอนเน็กซอนประกอบด้วยโปรตีนเชิงซ้อนที่รวมตัวกันเป็นรูปหกเหลี่ยม รูขุมขนยังคงว่างอยู่ตรงกลาง ช่องทางเกิดจากโปรตีนเชิงซ้อนสองชนิดดังกล่าว ด้วยความช่วยเหลือของทางแยกช่องว่างการแลกเปลี่ยนสัญญาณระหว่างเซลล์เป็นไปได้ โมเลกุล หรือไอออนสามารถถ่ายโอนได้โดยการแพร่กระจายและสิ่งเหล่านี้อาจเป็นสารเมตาบอไลต์ผู้ส่งสารทุติยภูมิหรือ แคลเซียม ไอออน

กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง

คำว่าทางแยกช่องว่างได้รับการประกาศเกียรติคุณโดย Morris Karnovsky และ Jean-Paul Revel พวกเขาพบว่าในบริเวณทางแยกช่องว่างระยะห่างระหว่างเยื่อที่อยู่ใกล้เคียงสองแผ่นจะแคบลง ทางแยกช่องว่างประกอบด้วยคอนเน็กซินหกตัวซึ่งรวมกันเป็นคอนเน็กซอน คอนเน็กซินสามารถประกอบด้วยคอนเน็กซินที่แตกต่างกันหรือคอนเน็กซินชนิดเดียวกัน คอนเน็กซินประกอบด้วยโซ่โพลีเปปไทด์ที่เกิดจากลูปนอกเซลล์สองอันโดเมนของทรานส์เมมเบรนสี่โดเมนและเอ็น - และซี ความยาวของ C-terminus กำหนดน้ำหนักโมเลกุล ในมนุษย์มียีนคอนเน็กซินอย่างน้อย 20 ยีนและการกำหนดไอโซฟอร์มคอนเน็กซินที่แตกต่างกันนั้นขึ้นอยู่กับน้ำหนักโมเลกุล ส

ตัวอย่างเช่น connexin 43 มีน้ำหนัก 43kDa ทางแยกช่องว่างมักประกอบด้วยไอโซฟอร์มหลายตัว ความสำคัญในการทำงานของความหลากหลายนี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ เป็นไปได้ว่าอาจมีการควบคุมความแม่นยำของช่องสัญญาณที่แตกต่างกันออกไป จากนั้น hemichannel จะเชื่อมต่อกับ hemichannel ของเซลล์ข้างเคียง ช่องสัญญาณระหว่างเซลล์นี้ประกอบด้วย connexons ที่แตกต่างกันหรือ connexons ที่เหมือนกันสองอัน เส้นผ่านศูนย์กลางของรูพรุนคือ 1.5 ถึง 2 นาโนเมตรทำให้ไอออนหรือ โมเลกุล เพื่อผ่าน. สามารถสร้างทางแยกช่องว่างได้ภายในไม่กี่วินาทีเมื่อเซลล์สองเซลล์สัมผัสกัน คอนเน็กซอนถูกจัดเรียงในรูปแบบหกเหลี่ยมโดยมีประมาณ 28,000 ช่องต่อตารางไมโครมิเตอร์สร้างสิ่งที่เรียกว่าโล่

หน้าที่และภารกิจ

รอยแยกช่องว่างเป็นที่แพร่หลายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะตัวอ่อน ในผู้ใหญ่พบได้ในจอประสาทตาเซลล์ glial และ epithelial และกล้ามเนื้อหัวใจ ทางแยกช่องว่างทำหน้าที่ดังต่อไปนี้:

  • การสร้างการสื่อสารทางไฟฟ้าโดยตรงระหว่างเซลล์
  • การสร้างการสื่อสารทางเคมีโดยตรงผ่านสิ่งที่เรียกว่าผู้ส่งสารที่สอง
  • การแลกเปลี่ยนโมเลกุลระหว่างเซลล์
  • ป้องกันการเรียกเก็บเงินหรือ โมเลกุล จากการสูญหายในกระบวนการแลกเปลี่ยน

ทางแยกของช่องว่างทำหน้าที่ลำเลียงสารอาหารเข้ามา กระดูก หรือ เลนส์ตา, ตัวอย่างเช่น. สารอาหารจะถูกดูดซึมโดยเซลล์ส่วนขอบแล้วส่งต่อไปยังเซลล์ข้างเคียงผ่านทางแยกของช่องว่าง ในตับอ่อนและ ตับพวกเขาสนับสนุนการหลั่งในขณะที่อยู่ใน ระบบประสาท or หัวใจ กล้ามเนื้อส่งผ่านศักยภาพในการกระทำ รอยแยกช่องว่างสามารถปิดรูขุมขนได้เร็วมาก สิ่งนี้เกิดขึ้นตัวอย่างเช่นเมื่อเซลล์ข้างเคียงเสียหาย เซลล์ข้างเคียงจะถูกตัดการเชื่อมต่อในเวลาต่อมาทำให้เซลล์ที่แข็งแรงไม่เสียหาย ใน หัวใจในจอประสาทตาหรือในเซลล์ประสาทช่องต่อช่องว่างทำหน้าที่เป็นตัวส่งสัญญาณไม่มีแรงดันไฟฟ้า ประสาทเรียกอีกอย่างว่า "ไฟฟ้ากระแสสลับ" สิ่งนี้ช่วยให้การดำเนินการสามารถแพร่กระจายได้อย่างรวดเร็วและพร้อมกัน การนำไฟฟ้าที่นี่ขึ้นอยู่กับองค์ประกอบของคอนเน็กซิน

โรค

หากมีการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในการสร้างทางแยกช่องว่างสิ่งนี้สามารถทำได้ นำ ไปจนถึงโรคต่างๆ ตัวอย่างเช่นในกลุ่มอาการ Charcot-Marie-Tooth การอุดตันเกิดขึ้นระหว่างไซโตพลาสซึมรอบนอกและเซลล์ Schwann ส่งผลให้เซลล์ Schwann เสื่อมสภาพ เซลล์เนื้องอกสูญเสียความสามารถในการสื่อสารเนื่องจากการผลิตของเนื้องอกและตัวส่งเสริมเนื้องอก ช่องทางแยกช่องว่างใกล้ชิดและเกิดคอนเน็กซินที่เข้ากันไม่ได้ทำให้เกิดเซลล์เนื้องอก ขึ้นการแสดงออกของคอนเน็กซินที่เปลี่ยนแปลงยังเกิดขึ้นในกระบวนการอักเสบ เมื่อมีการเปลี่ยนแปลงทางแยกช่องว่างของหัวใจสิ่งนี้จะนำไปสู่ ภาวะหัวใจวาย ที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต ความบกพร่องในการทำงานของจุดเชื่อมช่องว่างใน หัวใจ มักมีสาเหตุที่แตกต่างกันมาก ในที่เรียกว่า โรค Chagasการติดเชื้อ Trypanosoma cruzii เกิดขึ้นซึ่งเป็นผลมาจากการที่ช่องแยกช่องว่างจะรวมเข้ากับเมมเบรนในระดับที่ลดลงเท่านั้น ในภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันช่องว่างปิดลดลง ศักยภาพในการดำเนินการ ระยะเวลา ในช่วง postinfarction จุดเชื่อมต่อของช่องว่างจะถูกแจกจ่ายใหม่และการเปลี่ยนแปลงใน การกระจาย ช่องว่างของรอยแยกยังเกิดขึ้นในรูปแบบเรื้อรัง หัวใจล้มเหลวซึ่งในกรณีนี้พื้นที่ผิวทางแยกของช่องว่างโดยเฉพาะจะลดลง นอกจากนี้การรบกวนของทางแยกช่องว่าง โปรตีน ยังสามารถ นำ เพื่อหูหนวกพิการ แต่กำเนิด ภาวะมีบุตรยาก or ผิว โรค นอกจากนี้ช่องแยกช่องว่างยังมีบทบาทสำคัญในการเกิดต้อกระจก เลนส์ตา ไม่สามารถจัดหาเองได้ เลือด เพราะเลือด เรือ ทำให้ตัวเลนส์ทึบแสง เป็นผลให้เซลล์ในเลนส์ขึ้นอยู่กับเซลล์ข้างเคียงโดยมีอุปทานเข้ามาทางช่องแยกช่องว่าง หากเกิดการสลายตัวในการสื่อสารเซลล์จะตายและเกิดต้อกระจก