Hydroxylysine: หน้าที่และโรค

Hydroxylysine เป็นกรดอะมิโนโปรตีนที่ไม่ใช่คลาสสิก มันรวมอยู่ในโปรตีนที่สอดคล้องกันเช่น ไลซีน และไฮดรอกซีไลซีนภายในโพลีเปปไทด์ด้วยความช่วยเหลือของเอนไซม์ แสดงถึงองค์ประกอบหลักอย่างหนึ่งของ คอลลาเจน โปรตีน of เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน.

ไฮดรอกซีไลซีนคืออะไร?

Hydroxylysine เป็นกรดอะมิโนโปรตีนที่ถูกรวมเข้ากับโปรตีนเป็นครั้งแรก ไลซีน. ดังนั้นจึงเป็นกรดอะมิโนโปรตีนเจนิกที่ไม่เป็นที่ยอมรับ คำว่า "บัญญัติ" หมายถึงคลาสสิก ดังนั้นจึงไม่มีโคดอนแยกสำหรับกรดอะมิโนนี้ Hydroxylysine ส่วนใหญ่พบใน คอลลาเจน of เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และในไกลโคโปรตีน ที่นั่น ไลซีน ถูกเปลี่ยนเป็นไฮดรอกซีไลซีนโดยกระบวนการของเอนไซม์ ในกระบวนการนี้ไลซีนเพียงบางส่วนเท่านั้นที่จะถูกเปลี่ยนเป็นไฮดรอกซีไลซีน คุณสมบัติของคอลลาเจนตามลำดับขึ้นอยู่กับปริมาณไลซีนที่ไฮโดรไลซ์และสารตกค้างของโพรลีน ในรูปแบบอิสระสามารถแยกไฮดรอกซีไลซีนเป็นไฮโดรคลอไรด์ ไฮดรอกซีไลซีนของไฮดรอกซีเป็นสีเบจ ผง กับ จุดหลอมเหลว ที่อยู่ในช่วง 225 ถึง 230 องศา เป็นกรดอะมิโนพื้นฐานที่ทำให้ โปรตีน ประกอบด้วยปฏิกิริยาไฮดรอกซีไลซีนพื้นฐาน Hydroxylysine ถูกค้นพบโดยนักชีวเคมีชาวอเมริกันและผู้ร่วมก่อตั้ง "เคมีคลินิก" Donald Van Slyke (1883 - 1971)

ฟังก์ชั่นการกระทำและบทบาท

Hydroxylysine มีความสำคัญอย่างมากในการสร้าง เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน. ไกลโคโปรตีนยังมีไฮดรอกซีไลซีนเพื่อสร้างพันธะไกลโคซิดิกของโปรตีนด้วย น้ำตาล สิ่งตกค้างที่สารตกค้างของไฮดรอกซิล ภายใน คอลลาเจนมีหน้าที่ในการเชื่อมโยงข้ามโปรตีนแต่ละชนิด โมเลกุล. ร่วมกับไฮดรอกซิลโพรลีนซึ่งเป็นรูปแบบไฮโดรไลซ์ของโพรลีนนอกจากนี้ยังมีส่วนช่วยในการสร้างโครงสร้างระดับตติยภูมิและควอเทอร์นารีของคอลลาเจน ไฮดรอกซิเลชันของไลซีนถูกเร่งโดยเอนไซม์ไลซิลไฮดรอกซีเลสโดยมีส่วนร่วมของปัจจัยร่วม เหล็ก ไอออนและกรดแอสคอร์บิก (วิตามินซี) การกระจาย รูปแบบของไฮดรอกซิเลตไลซีนที่ตกค้างในคอลลาเจนนั้นไม่แข็งหรือยืดหยุ่นเป็นพิเศษ มีรูปแบบที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ อย่างไรก็ตามยังมีพื้นที่ทั้งหมดภายในโปรตีนที่ไม่มีไฮดรอกซิเลดไลซีนตกค้าง ในขณะที่ไฮดรอกซีโพรลีนรับผิดชอบโครงสร้างขดลวดของคอลลาเจนโดยการผูกโซ่โปรตีนสามสายการเชื่อมโยงข้ามระหว่างโปรตีนที่แตกต่างกัน โมเลกุล เกิดขึ้นจากกลุ่มไฮดรอกซิลของไฮดรอกซีไลซีน นอกจากนี้กลุ่มโมเลกุลเหล่านี้ยังทำหน้าที่เป็นที่ยึดเกาะของพันธะไกลโคซิดิกกับ a น้ำตาล. โดยรวมแล้วสิ่งนี้ช่วยให้มั่นใจได้ว่า ความแข็งแรง ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน หากมีการขาดไฮดรอกซีไลซีนภายใน โปรตีนไม่สามารถแก้ไขได้ด้วยการบริโภคกรดอะมิโนเพิ่มเติม ไม่มีโคดอนสำหรับไฮดรอกซีไลซีนฟรีดังนั้นจึงไม่สามารถรวมตัวกับโปรตีนที่สอดคล้องกันได้ คุณค่าของอาหาร ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร การเติมไฮดรอกซีไลซีนจึงเป็นเรื่องที่น่าสงสัยอย่างมาก ดังนั้นการขาดจะต้องเกิดจากการไฮดรอกซีไลซิสของไลซีนไม่เพียงพอ

การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม

Hydroxylysine พบในคอลลาเจนของมนุษย์และสัตว์เท่านั้น นอกจากนี้ยังมีไกลโคโปรตีนหลายชนิดที่มีไฮดรอกซีไลซีน ซึ่งรวมถึง adiponectin และอื่น ๆ Adiponectin เป็นฮอร์โมนที่ผลิตในเนื้อเยื่อไขมันและมีอิทธิพลอย่างมากต่อประสิทธิภาพของ อินซูลิน. นอกจากนี้ยังตรวจพบ Hydroxylysine ในบางชนิด แบคทีเรีย เช่น เชื้อ Staphylococcus aureus. การกระจาย ของไฮดรอกซิเลดไลซีนไม่สม่ำเสมอในคอลลาเจน มีตำแหน่งที่พบได้เกือบตลอดเวลา ในพื้นที่อื่นแทบไม่เคยพบไฮดรอกซีไลซีน ไม่สม่ำเสมอนี้ การกระจาย กำหนดโครงสร้างของคอลลาเจน ภายในโครงสร้างเกลียวสามชั้นของคอลลาเจนจะพบไฮดรอกซีไลซีนที่ตำแหน่ง Y ของลำดับการทำซ้ำของ Gly-XY เสมอ ในบริเวณสั้น ๆ ที่มีโครงสร้าง nonhelical ไฮดรอกซีไลซีนยังเกิดขึ้นในตำแหน่งอื่น ๆ

โรคและความผิดปกติ

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของไฮดรอกซีไลซีน คอลลาเจนจะคงตัวและแข็งแรงได้ก็ต่อเมื่อโปรตีนเชื่อมโยงกัน โมเลกุล นอกจากนี้ยังมีฟังก์ชั่น การขาดไฮดรอกซีไลซีนทำให้เกิด ความอ่อนแอของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน. หากมีอยู่ในปริมาณที่น้อยมากหรือไม่มีเลยสิ่งมีชีวิตที่เกี่ยวข้องจะไม่สามารถดำรงอยู่ได้ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะไม่สามารถทำหน้าที่เป็นเนื้อเยื่อ จำกัด และพยุงอวัยวะได้อีกต่อไป ในความเป็นจริงมีโรคที่เกิดจากการขาดไฮดรอกซีไลซีนเนื่องจากกรดอะมิโนนี้ถูกรวมเป็นไลซีนในระหว่างการสังเคราะห์โปรตีนจึงไม่สามารถเป็นข้อบกพร่องหลักได้ Hydroxylysine เกิดจากไลซีนภายในโปรตีนคอลลาเจนด้วยความช่วยเหลือของ lysylhydroxylases ดังนั้นการขาดไฮดรอกซีไลซีนอาจเป็นผลมาจากความบกพร่องของเอนไซม์นี้หรือการทำงานที่ไม่เพียงพอเท่านั้น ดังนั้นจึงมีกลุ่มของความบกพร่องของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีมา แต่กำเนิดที่แตกต่างกันซึ่งเรียกว่า ดาวน์ซินโดร Ehlers-Danlos. การกลายพันธุ์จำนวนมากสามารถทำให้เกิดภาพทางคลินิกนี้ได้ เหนือสิ่งอื่นใด lysylhydroxylase อาจมีข้อบกพร่องดังนั้นไลซีนน้อยเกินไปจึงถูกไฮดรอกซิเลส ดาวน์ซินโดร Ehlers-Danlos เป็นที่ประจักษ์โดยการยืดออกมากเกินไปของไฟล์ ผิว และการเคลื่อนไหวมากเกินไปของ ข้อต่อ. อวัยวะภายใน, เรือ, เส้นเอ็นเอ็นและกล้ามเนื้อก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความรุนแรงของข้อบกพร่อง ถ้า เรือ มีส่วนเกี่ยวข้องคาดว่าจะมีหลักสูตรที่ไม่เอื้ออำนวย ความล้มเหลวอย่างสมบูรณ์ของเอนไซม์ lysylhydroxylase ไม่เข้ากันกับชีวิตดังนั้นจึงไม่เป็นที่สังเกต อย่างไรก็ตามแม้จะมีเอนไซม์ที่สมบูรณ์ ความอ่อนแอของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน อาจเกิดขึ้นภายใต้สถานการณ์บางอย่างเนื่องจากมีกิจกรรมน้อย ต้องการ Lysylhydroxylase เหล็ก ไอออนและกรดแอสคอร์บิก (วิตามินซี) เป็นปัจจัยร่วม ตัวอย่างเช่นหาก วิตามินซี ขาดเลือดออกตามไรฟันที่เรียกว่าเกิดขึ้น โรคเลือดออกตามไรฟันเป็นโรคที่เกิดจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งเกิดจากกลุ่มไฮดรอกซิลที่ขาดหายไปในโพรลีนและไลซีนที่ตกค้างของคอลลาเจน สาเหตุคือกิจกรรมของ proline hydroxylase และ lysine hydroxylase ต่ำเนื่องจากการขาดกรดแอสคอร์บิก