Melkersson-Rosenthal Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Melkersson-Rosenthal syndrome เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบ โรคนี้อยู่ในหมวดหมู่ที่เรียกว่า orofacial granulomatoses กลุ่มอาการเมลเคอร์สสัน-โรเซนธาล มักมีลักษณะอาการสามอย่างร่วมกัน อาการเหล่านี้ ประการแรก ริมฝีปากบวม อย่างที่สอง เรียกว่า รอยย่น ลิ้นและสุดท้าย อุปกรณ์ต่อพ่วง อัมพฤกษ์ใบหน้า.

Melkersson-Rosenthal syndrome คืออะไร?

Melkersson-Rosenthal syndrome เกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ในผู้ป่วยผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว นอกจากนี้ยังเป็นความจริงที่โรคนี้เกิดขึ้นกับผู้หญิงมากกว่าในผู้ชาย โดยพื้นฐานแล้วโรคนี้เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบไม่ทราบสาเหตุ โรคนี้ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์สองคนคือ Ernst Melkersson และ Curt Rosenthal กลุ่มอาการเมลเคอร์สสัน-โรเซนธาล มีลักษณะเฉพาะโดยอาการทั่วไปสามอาการ

เกี่ยวข้องทั่วโลก

โดยทั่วไป สาเหตุที่แท้จริงของการเกิดกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างครบถ้วนตามความรู้ทางการแพทย์ในปัจจุบัน โดยหลักการแล้ว โรคนี้แสดงถึงโรคที่เรียกว่า granulomatous inflammatory ในบางกรณี ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมีความเกี่ยวข้องกับการแพ้อาหารหลายชนิด นอกจากนี้ Melkersson-Rosenthal syndrome อาจเกิดขึ้นในบุคคลที่มี โรค Crohn. เช่นเดียวกับผู้ป่วยที่มี patients Sarcoidosis. Melkersson-Rosenthal syndrome เกิดจาก granulomatous แผลอักเสบ.

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

โดยหลักการแล้ว Melkersson-Rosenthal syndrome เป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก จัดอยู่ในประเภท granulomatous แผลอักเสบ. ในหลายกรณี อาการ Melkersson-Rosenthal เริ่มมีอาการในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้น โรคนี้มักเกิดกับบุคคลที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี อาการหลักของกลุ่มอาการเมลเคอร์สสัน-โรเซนธาลคือกระบวนการอักเสบที่เม็ดละเอียดและริมฝีปากบวม ในกรณีส่วนใหญ่ ส่วนบน ฝีปาก ได้รับผลกระทบจากอาการบวมทั่วไป ไม่ค่อยมีอาการบวมที่ริมฝีปากทั้งสองข้างหรือเฉพาะที่ด้านล่างเท่านั้น ฝีปาก. นอกจากนี้ เพดานปากหรือบริเวณแก้มของผู้ป่วยอาจได้รับผลกระทบด้วย บางครั้งการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นบน ลิ้นซึ่งคล้ายกับแผนที่ในลักษณะที่ปรากฏ นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่า ลิ้น จะขยายใหญ่ขึ้น นอกจากนี้ ในบางกรณีใบหน้าเป็นอัมพาต เส้นประสาท บนใบหน้าปรากฏขึ้น อย่างไรก็ตาม บางครั้งอาการเหล่านี้อาจปรากฏขึ้นหลังจากริมฝีปากบวมเป็นเดือนหรือหลายปี ผู้ป่วยบางรายมีอาการทางระบบประสาทเช่น อาการไขสันหลังอักเสบ or โรคไข้สมองอักเสบ. อุปกรณ์ต่อพ่วง เส้นประสาทใบหน้า อัมพาตอยู่ในรูปแบบของการโจมตีกะทันหัน ช่วงเวลาที่ไม่มีอาการก็เป็นไปได้เช่นกัน ตามด้วยช่วงเวลาของความรู้สึกไม่สบาย อาการบวมของริมฝีปากเรียกอีกอย่างว่า Cheilitis granulomatosa ในบริบทของ Melkersson-Rosenthal syndrome สามารถกดริมฝีปากที่บวมได้ หากอาการบวมยังคงอยู่เป็นเวลานาน อาจเกิดรอยแยกได้ อาการทั่วไปที่สามของโรค Melkersson-Rosenthal คือลิ้นเหี่ยวย่นเรียกอีกอย่างว่า lingua plicata ร่องลึกปรากฏขึ้นบนพื้นผิวของลิ้น และบางครั้งอาจเกิดรอยแยก นอกจากนี้ ผู้ป่วยจำนวนมากแสดงแผลที่เยื่อเมือกใน in ปาก. สิ่งเหล่านี้อาจแสดงขอบที่เด่นชัด แต่ในกรณีอื่น ๆ จะปรากฏเพียงผิวเผินเท่านั้น อับแท. แผลเหล่านี้มักมาพร้อมกับอาการบวมหรือแดงของช่องปาก เยื่อเมือก. อีกทั้งบวม น้ำเหลือง โหนดจะชัดเจนใน คอ. โดยพื้นฐานแล้วหลักสูตรและการพยากรณ์โรคของ Melkersson-Rosenthal syndrome นั้นยากที่จะประเมิน ในบางกรณีการทุเลาเกิดขึ้นเองและโรคก็ยืดเยื้อได้เช่นกัน ผู้ป่วยบางรายยังมีอาการกำเริบ ตามกฎแล้วกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal มีลักษณะอาการกำเริบโดยที่ริมฝีปากบวมมักจะแก้ไขได้ ในระหว่างโรค เนื้อเยื่ออาจเพิ่มขึ้น ซึ่งไม่สามารถถดถอยได้อีกต่อไป

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรค Melkersson-Rosenthal ขึ้นอยู่กับวิธีการสอบสวนต่างๆ ลักษณะทางคลินิกโดยทั่วไปของโรคนำไปสู่การวินิจฉัยเบื้องต้นได้ง่าย ซึ่งได้รับการยืนยันโดยเพิ่มเติม มาตรการ. เพื่อวินิจฉัยกลุ่มอาการเมลเคอร์สสัน-โรเซนธาลด้วยความมั่นใจ การตรวจชิ้นเนื้อของ ผิว หรือเยื่อเมือกได้เช่นกัน การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการ เป็นไปได้ เช่น เหนือสิ่งอื่นใด โปรตีน C-reactive จะถูกกำหนดใน เลือด. เป็นสิ่งสำคัญที่จะแยกออก โรค Crohn และ Sarcoidosis เป็นส่วนหนึ่งของ การวินิจฉัยแยกโรค. รังสีเอกซ์ การตรวจและ colonoscopy มักใช้เพื่อจุดประสงค์นี้

ภาวะแทรกซ้อน

Melkersson-Rosenthal syndrome ทำให้เกิดอาการบวมเป็นหลักและทำให้ใบหน้าเป็นอัมพาต โดยเฉพาะริมฝีปากและลิ้นจะบวม และเกิดอาการแพ้ต่างๆ ทั่วใบหน้า คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมากและถูกจำกัดด้วยอาการบวมเหล่านี้ ในหลายกรณี ผู้ได้รับผลกระทบจึงต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นในชีวิตประจำวัน โดยเฉพาะอย่างยิ่ง การบริโภคอาหารและของเหลวอาจลดลงจากกลุ่มอาการเมลเคอร์สสัน-โรเซนธาล ข้อจำกัดในการพูดอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน โดยปกติแล้วจะไม่มีการรักษาด้วยตนเอง ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการรักษาพยาบาล นอกจากนี้ การเริ่มมีอาการจะเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน จึงไม่แปลกที่อาการทางจิตใจจะแย่ลงหรือรุนแรง ดีเปรสชัน ที่จะเกิดขึ้น อาการของโรค Melkersson-Rosenthal สามารถถูกจำกัดด้วยความช่วยเหลือของยา อย่างไรก็ตาม ไม่สามารถรับประกันโรคในเชิงบวกได้ในทุกกรณี ในบางกรณีอาการอัมพาตไม่สามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์ ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงต้องดำเนินชีวิตด้วยข้อจำกัดต่างๆ อายุขัยเฉลี่ยไม่ได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการเมลเกอร์สสัน-โรเซนธาล

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

การเปลี่ยนแปลงทางสายตาในริมฝีปากเป็นสัญญาณของ สุขภาพ สภาพ. จำเป็นต้องไปพบแพทย์ทันทีที่มีอาการบวมที่ริมฝีปากซ้ำๆ หรืออย่างต่อเนื่อง หากผู้ได้รับผลกระทบทุกข์ทรมานจาก แผลอักเสบความหงุดหงิดภายในหรืออุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้นเล็กน้อยควรชี้แจงข้อร้องเรียน ความผิดปกติของความไวของริมฝีปากความรู้สึกชาหรืออาการแพ้ควรได้รับการตรวจสอบและรักษา หากปฏิเสธการรับประทานอาหารหรือมีการลดน้ำหนักที่ไม่ต้องการ ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์ หากมีปัญหาทางอารมณ์เพิ่มเติมหรือความผิดปกติทางจิตเกิดขึ้นจากความผิดปกติทางสายตา แนะนำให้ไปพบแพทย์ กรณีถอนตัวจากสังคม ชิงช้าอารมณ์ หรือระยะซึมเศร้า ตลอดจนความผิดปกติทางพฤติกรรมอื่นๆ แนะนำให้ไปพบแพทย์ กรณีปากแดง เยื่อเมือก, อับแท หรือการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ในลักษณะที่ปรากฏของ ผิว ใน ปากจำเป็นต้องมีแพทย์ อาการเจ็บปวด, การถดถอยของ เหงือก หรือมีเลือดออกใน ปาก บ่งชี้โรคที่ควรได้รับการวินิจฉัยและรักษา ในหลายกรณีมีการรักษาที่เกิดขึ้นเอง อย่างไรก็ตาม ควรไปพบแพทย์ เนื่องจากข้อร้องเรียนที่เกิดขึ้นใหม่มักจะเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปสองสามสัปดาห์หรือหลายเดือน หากมีน้ำเหลืองบวม จะเกิดก้อนที่มองเห็นได้ชัดเจนบน คอหรือรู้สึกไม่สบายทั่วไป จำเป็นต้องมีแพทย์

การรักษาและบำบัด

ปัจจุบันไม่มีสาเหตุ การรักษาด้วย สำหรับกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal สเตียรอยด์เช่น คอร์ติโซน มักจะใช้ glucocorticoids หรือยากลุ่ม NSAIDs เพื่อบรรเทาอาการ การกดภูมิคุ้มกันโดยใช้ clofazimine azathioprineและธาลิโดไมด์ก็เป็นไปได้เช่นกัน คอร์ติโซน ใช้สำหรับบวมเล็กน้อยในขณะที่ glucocorticoid ถูกฉีดเพื่อให้บวมรุนแรงขึ้น โดยหลักการแล้ว การรักษาอาการที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการเมลเคอร์สสัน-โรเซนธาลเป็นเพียงอาการเท่านั้น จุดเน้นหลักของความพยายามที่นี่คือการรักษาและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบแม้จะมีอาการก็ตาม

Outlook และการพยากรณ์โรค

Melkersson-Rosenthal syndrome มักเรียกกันว่า orofacial granulomatosis ในกรณีส่วนใหญ่ เมื่อมีกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal มีขั้นตอนที่มีส่วนประกอบของการอักเสบ ระยะของโรคนี้สามารถกลายเป็นเรื้อรังได้ มันสามารถขยายเวลาหลายปี บ่อยครั้งแม้กระทั่งตลอดชีวิต ในกรณีนี้ จะไม่มีการพยากรณ์ในแง่ดี อาจเป็นการปลอบโยนที่ในผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ไม่พบกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal ที่เต็มเปี่ยม แต่ "เท่านั้น" ลบตัวแปรที่มีอาการแตกต่างกันและการแสดงออกของแต่ละบุคคล โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กมักไม่ค่อยพบกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal เนื่องจากแพทย์ยังไม่สามารถหาสาเหตุของโรค Melkersson-Rosenthal โรคนี้อาจเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม นี้ได้รับการสนับสนุนโดยการสะสมของครอบครัว อย่างน้อย แพทย์ในปัจจุบันทราบดีว่าการทุเลาโดยธรรมชาติสามารถเกิดขึ้นได้ในโรค Melkersson-Rosenthal โรคนี้ถือว่ากำเริบแล้ว โรคเรื้อรัง. ดังนั้นจึงไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่ไม่มีอาการอักเสบเลย เนื่องจากระยะของโรคเป็นรายบุคคลจึงเป็นเรื่องยากที่จะคาดเดา สิ่งนี้ยังทำให้การพยากรณ์โรคซับซ้อนขึ้นอีกด้วย อายุขัยมักไม่จำกัดในกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal อย่างไรก็ตามคุณภาพชีวิตขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ หวังว่าการพิสูจน์สาเหตุและ ยีน การรักษาด้วย การแทรกแซงจะช่วยบรรเทาทุกข์แก่ผู้ประสบภัยในอนาคต

การป้องกัน

มีประสิทธิภาพ มาตรการ เพื่อป้องกันโรค Melkersson-Rosenthal ไม่เป็นที่ทราบในขณะนี้ เนื่องจากยังมีงานวิจัยไม่เพียงพอเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิดโรค ความร่วมมือของผู้ป่วยเป็นศูนย์กลางในการบรรเทาอาการ

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่ กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal จะทำให้ผู้ป่วยมีอาการบวมอย่างรุนแรง โดยเฉพาะที่ใบหน้า อาการบวมเหล่านี้ยังลดความสวยงามของผู้ได้รับผลกระทบลงอย่างมาก ดังนั้นผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังประสบกับความนับถือตนเองที่ลดลงหรือ ดีเปรสชัน และอารมณ์เสียอื่นๆ ในกระบวนการ ในเด็ก อาจเป็นได้ในที่สุด นำ เพื่อกลั่นแกล้งหรือล้อเล่น ไม่ใช่เรื่องแปลกที่กลุ่มอาการเมลเคอร์สสัน-โรเซนธาลจะส่งผลให้การรับประทานอาหารและของเหลวบกพร่องอย่างมีนัยสำคัญ ทำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์จากอาการขาดสารอาหารต่างๆ และ ความหนักน้อย. นอกจากนี้ อาการดังกล่าวยังนำไปสู่ การหายใจ ความยากลำบากเพื่อให้ความสามารถของผู้ป่วยในการทำงานภายใต้ความกดดันก็ลดลงอย่างมากจากโรคนี้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ไม่สามารถมีส่วนร่วมในชีวิตประจำวันได้อย่างเต็มที่และยังต้องทนทุกข์ทรมานจากข้อจำกัดในการเคลื่อนไหว เนื่องจากการบวมของลิ้น ความรู้สึกไม่สบายเกิดขึ้นในระหว่างการพูด ดังนั้นเด็ก ๆ อาจพัฒนาช้าลง ไม่มีการรักษาตัวเองในกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal และไม่สามารถทำนายหลักสูตรทั่วไปได้เช่นกัน ผู้ป่วยอาจมีอายุขัยลดลงเนื่องจากโรค

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Melkersson-Rosenthal syndrome สามารถรักษาตามอาการเท่านั้น นั่นคือเหตุผลที่มาตรการช่วยเหลือตนเองที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือการทำให้อาการและข้อร้องเรียนของแต่ละบุคคลมีความกระจ่างและรับการรักษาตั้งแต่ระยะเริ่มต้น นอกจากยา การรักษาด้วยผู้ได้รับผลกระทบสามารถดำเนินการเพิ่มเติมเพื่อบรรเทาอาการและปรับปรุงคุณภาพชีวิตได้ เหนือสิ่งอื่นใดแนะนำให้ออกกำลังกาย การออกกำลังกายเป็นประจำช่วยเพิ่มความเป็นอยู่ที่ดีและชะลอกระบวนการอักเสบของแต่ละบุคคล ที่สมดุลและดีต่อสุขภาพ อาหาร มีผลคล้ายกัน ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรทำงานร่วมกับแพทย์หรือนักโภชนาการเพื่อร่าง a อาหาร แผนงานที่เหมาะสมกับแต่ละอาการและข้อร้องเรียน โดยหลักการแล้ว ควรหลีกเลี่ยงอาหารที่กระตุ้นหรือส่งเสริมกระบวนการอักเสบ ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่น แอลกอฮอล์ และอาหารสะดวกซื้อ รวมทั้งผักและผลไม้บางชนิดด้วย แพทย์ที่รักษาผู้ป่วยสามารถตอบคำถามว่าอาหารและเครื่องดื่มประเภทใดบ้างที่ได้รับอนุญาตได้ดีที่สุด สุดท้ายนี้ สิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยง ความเครียด และดูแลร่างกาย หากสิ่งนี้มาพร้อมกับการรักษาทางการแพทย์ อย่างน้อยที่สุดการลุกลามของโรคสามารถชะลอลงได้ เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน ควรตรวจสอบหลักสูตรของ Melkersson-Rosenthal syndrome โดยแพทย์