Caeruloplasmin: หน้าที่และโรค

Caeruloplasmin เป็นโปรตีนที่พบใน เลือด พลาสม่า. มันคือเฟอร์ร็อกซิเดสซึ่งเป็นเอนไซม์ที่มีบทบาทสำคัญในการกักเก็บ ทองแดง. การกำหนด caeruloplasmin ให้ข้อมูลเกี่ยวกับ เหล็ก และนอกจากนี้ยังมี ทองแดง การเผาผลาญอาหาร

Caeruloplasmin คืออะไร?

Caeruloplasmin เรียกอีกอย่างว่า ceruloplasmin เป็นโปรตีนที่มีหน้าที่หลักในการ ทองแดง ขนส่งใน เลือด. นอกจากนี้ caeruloplasmin ยังเป็นส่วนประกอบที่สำคัญของ การเผาผลาญธาตุเหล็ก. มันอยู่ในกลุ่มของเฟอร์ร็อกซิเดสที่ขึ้นกับทองแดง Caeruloplasmin มี homologies คล้ายคลึงกับโปรตีน hephaestin โปรตีนนี้ยังมีความสำคัญสำหรับ การเผาผลาญธาตุเหล็ก. Hephaestein เป็น ferroxidase ที่มีผลผูกพันกับทองแดง transmembrane มันขนส่ง เหล็ก จาก enterocytes ในลำไส้ซึ่งดูดซึมธาตุเหล็กจากอาหารไปยังกระแสเลือด

หน้าที่ผลกระทบและบทบาทต่อร่างกายและสุขภาพ

Caeruloplasmin จับกับทองแดงกว่า 95% ในซีรั่มของมนุษย์ นอกจากนี้ยังเป็นส่วนประกอบที่สำคัญของ การเผาผลาญธาตุเหล็ก. มันออกซิไดซ์ เหล็กซึ่งผูกพันกับ เฟอร์ริติน. Fe3 + เกิดจาก Fe2 + การเกิดออกซิเดชันเป็นปฏิกิริยาทางเคมีที่อะตอมสูญเสียอิเล็กตรอนซึ่งจะทำให้ประจุบวกเพิ่มขึ้น เมื่ออะตอมอื่นยอมรับอิเล็กตรอนที่ยอมจำนนเหล่านี้เรียกว่าปฏิกิริยารีดอกซ์เนื่องจากอะตอมหนึ่งถูกลดขนาดและอีกอะตอมหนึ่งถูกออกซิไดซ์ Caeruloplasmin ใช้ในการขนส่งทองแดงด้วยความช่วยเหลือของ ทรานเฟอร์ริน. ทรานเฟอร์ริน เป็นไกลโคโปรตีนที่สามารถจับและขนส่ง Fe3 + เท่านั้น ธาตุเหล็กเป็นส่วนประกอบสำคัญของโปรตีน เฮโมโกลบิน และ ไมโอโกลบิน. เฮโมโกลบิน เป็นโปรตีนที่มีธาตุเหล็กเป็นสีแดง เลือด เซลล์และทำให้พวกมันมีสีแดง ใช้ในการขนส่ง ออกซิเจน ในเลือด myoglobin เป็นโปรตีนในกล้ามเนื้อ นอกจากนี้ยังเป็นโปรตีนสีแดงที่จับ ออกซิเจน ในกล้ามเนื้อและอื่น ๆ เอนไซม์ไฮโดรเจนและออกซิเดส นอกจากนี้เหล็กยังมีส่วนเกี่ยวข้องกับการขนส่งอิเล็กตรอนใน mitochondriaโรงไฟฟ้าของเซลล์

การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและระดับที่เหมาะสม

Caeruloplasmin มีโมเลกุล มวล จาก 151 kDa. ส่วนใหญ่ผลิตใน ตับ และ สมอง. การสังเคราะห์ Caeruloplasmin ไม่ได้รับผลกระทบจากการเปลี่ยนแปลงของทองแดง หลังจากการสังเคราะห์โปรตีนแต่ละตัวจะเต็มไปด้วยไอออนทองแดงหกถึงแปดไอออน ผู้ชายและผู้หญิงมีค่าเฉลี่ย caeruloplasmin สมาธิ ตั้งแต่ 20 ถึง 60 มก. / ดล. ปริมาณทองแดงในร่างกายมนุษย์ประมาณ 70 ถึง 150 มก. สมาธิ ของเหล็กมีตั้งแต่ 60 ถึง 160 µg / dl ในผู้ชายและ 40 ถึง 150 µg / dl ในผู้หญิง

โรคและความผิดปกติ

พื้นที่ สมาธิ ของ caeruloplasmin ในเลือดสามารถเปลี่ยนแปลงได้ตามโรคต่างๆหรือสถานการณ์ในชีวิต สถานการณ์เหล่านี้รวมถึงการยืดเยื้อ การขาดแคลนอาหาร. การขาดทองแดงอย่างเรื้อรังเกิดขึ้นซึ่งตรงกันข้ามกับการขาดทองแดงในระยะสั้นอาจส่งผลต่อความเข้มข้นของ caeruloplasmin อีกสาเหตุหนึ่งอาจทำให้การแสดงออกของ ยีน การเข้ารหัส caeruloplasmin โรคที่เกี่ยวข้องกับระดับของ caeruloplasmin ที่ลดลงคือ Menkes syndrome โรคนี้เป็นความผิดปกติของระบบเผาผลาญ แต่กำเนิด ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวเกิดขึ้นเนื่องจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน สูญเสียความยืดหยุ่น นี้เรียกอีกอย่างว่า ผิวหนังอักเสบ seborrheic. ผม สูญเสียโครงสร้างและเปราะ ในบางกรณีช่องทาง หน้าอก อาจก่อตัวขึ้น นอกจากนี้ยังมีอุบัติการณ์ของไส้เลื่อนที่เพิ่มขึ้น สาเหตุของโรคนี้คือการขนส่งทองแดงผ่านลำไส้ที่ถูกรบกวน โรคอื่นที่มีจำนวน caeruloplasmin ลดลงคือ Wilson's syndrome เช่นเดียวกับโรค Menkes นี่เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรม ในโรคนี้มีการสะสมของทองแดงมากเกินไปซึ่งส่งผลร้ายแรงต่อ ตับ และ สมอง. ดังนั้นจึงมีข้อ จำกัด ในฟังก์ชั่นของไฟล์ สมอง และ ตับ. มันสามารถ นำ ถึงความล้มเหลวเฉียบพลันของตับ ผู้ป่วยอาจมีอาการทางระบบประสาทร่วมด้วย หลังจากเริ่มมีอาการของ Wilson's syndrome อาจมีอาการคล้ายกับผู้ป่วยพาร์กินสัน ซึ่งรวมถึงการเคลื่อนไหวที่ช้าลงการสูญเสีย สมดุล, การสั่นสะเทือน ของมือหรือ ataxia โดยทั่วไป Ataxia เป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหว ataxia ในรูปแบบต่างๆมีความแตกต่างกัน runpfataxia, gait ataxia และ stance ataxia นอกจากนี้การขาด caeruloplasmin อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจาก วิตามินซี ยาเกินขนาดหรือ acaeruloplasminemia ใน acaeruloplasminemia การกลายพันธุ์ทำให้เกิดความผิดปกติในความสามารถของ caeruloplasmin ในการทำหน้าที่เป็น ferroxidase มันไม่สามารถออกซิไดซ์เหล็กได้อีกต่อไป การสะสมของ ธาตุเหล็กในร่างกายมนุษย์ เกิดขึ้น การสะสม Fe2 + ในปริมาณสูงเป็นพิษต่อมนุษย์ การสะสมนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในตับตับอ่อนและในสมอง ผลที่ตามมาคือโรคต่างๆเช่น โรคเบาหวาน mellitus ความเสื่อมของจอประสาทตาและความบกพร่องทางระบบประสาทเช่น ภาวะสมองเสื่อม หรือ ataxia การเพิ่มขึ้นของปริมาณ caeruloplasmin สามารถเกิดขึ้นได้ การตั้งครรภ์, การกินยาคุม, อัลไซเม โรคหรือ โรคจิตเภท. สาเหตุอื่น ๆ ของระดับ caeruloplasmin ที่เพิ่มขึ้น ได้แก่ รูมาตอยด์ โรคไขข้อ และ โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ. โรคไขข้อ เป็น แผลอักเสบ ของ ข้อต่อ. Angina หมายถึงเงื่อนไขต่างๆ ในหมู่พวกเขาเป็นที่รู้จักกันดีที่สุด โรคหลอดเลือดหัวใจตีบซึ่งส่วนใหญ่เป็นสาเหตุ เจ็บหน้าอก.