ระบบเสริม: หน้าที่บทบาทและโรค

ระบบเสริมเป็นส่วนหนึ่งของ ระบบภูมิคุ้มกัน. ประกอบด้วยมากกว่า 30 โปรตีน และใช้เพื่อป้องกัน แบคทีเรียเชื้อราหรือปรสิต

ระบบเสริมคืออะไร?

ระบบเสริมเป็นส่วนหนึ่งของ ระบบภูมิคุ้มกัน. ประกอบด้วยมากกว่า 30 โปรตีน และใช้เพื่อป้องกัน แบคทีเรียเชื้อราหรือปรสิต ระบบเสริมถูกค้นพบโดย Jules Bordet ในขณะที่ชื่อกลับไปที่ Paul Ehrlich ระบบประกอบด้วยพลาสมาต่างๆ โปรตีน. โปรตีนในพลาสมาเป็นโปรตีนที่ส่วนใหญ่ไหลเวียนอยู่ใน เลือด. อย่างไรก็ตามโปรตีนในพลาสมาในสัดส่วนเล็กน้อยก็มีอยู่ในรูปแบบของเซลล์ ส่วนประกอบหลักของระบบเสริม ได้แก่ ปัจจัยเสริม C1 ถึง C9, MBL (เลคตินที่จับกับแมนโนส) และโปรตีเอสซีรีนที่เชื่อมโยงกับ C1 และ MBL สิ่งเหล่านี้เรียกว่า C1r, C1s และ MASP-1 ถึง MASP-3 โปรตีนในพลาสมาส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน ตับ. ปัจจัยเสริม C1 ถึง C5 สามารถแยกออกได้โดยการแยกโปรตีนพิเศษ เอนไซม์, โปรตีเอส ส่งผลให้มีการสร้างโปรตีนใหม่ต่างๆ สารประกอบเชิงซ้อนของโปรตีนเพิ่มเติมเกิดจากการรวมกันของปัจจัย C1 ถึง C5 กับปัจจัย C6 ถึง C9 สำหรับกฎระเบียบระบบเสริมมีสิ่งที่เรียกว่าตัวควบคุมเชิงลบเช่นตัวยับยั้ง C1 หรือปัจจัยที่ XNUMX การกระตุ้นระบบเสริมสามารถเกิดขึ้นได้ผ่านทางคลาสสิกทางเดินเลคตินและทางเลือกอื่น ในแต่ละเส้นทางเหล่านี้ปฏิกิริยาแบบเรียงซ้อนจะเริ่มขึ้น

ฟังก์ชั่นและงาน

เส้นทางคลาสสิกสำหรับการเปิดใช้งานระบบเสริมเริ่มต้นด้วยปัจจัยเสริม C1 C1 จับกับแอนติเจน - แอนติบอดีคอมเพล็กซ์ แอนติเจน - แอนติบอดีคอมเพล็กซ์ในกรณีนี้คือเซลล์ที่มี แอนติบอดี IgG หรือ IgM เมื่อ C1 จับกับสารประกอบเชิงซ้อนนี้ปฏิกิริยาต่างๆจะเกิดขึ้นภายในโปรตีน หน่วยย่อยถูกสร้างขึ้นเพื่อเปิดใช้งานปัจจัยเสริม C4 ส่วนประกอบที่ใช้งานอยู่ของ C4 จะผูกกับ C2 จากการรวมกันของหน่วยย่อยของ C4 และ C2 ทำให้ปัจจัยเสริม C3 ถูกเปิดใช้งาน C3 ที่เปิดใช้งานทำหน้าที่เป็นเครื่องหมายสำหรับเซลล์แอนติเจนที่เรียกว่า การติดฉลากนี้เรียกอีกอย่างว่า opsonization ดังนั้นปัจจัยเสริม C3 จึงแสดงเซลล์เก็บขยะ (แมคโครฟาจ) ว่าเซลล์ที่ทำเครื่องหมายนี้เป็นเซลล์ที่ต้องถูกลบออก ถ้าไม่มี opsonization นี้ macrophages จะไม่รู้จักอีกมากมาย เชื้อโรค. C5 convertase ถูกสร้างขึ้นจากหน่วยย่อยต่างๆของปัจจัยเสริม สิ่งนี้ทำให้มั่นใจได้ถึงการเปิดใช้งานปัจจัยเสริม C5 หลังจากเปิดใช้งานปัจจัยนี้เรียกว่า C5b C5b ช่วยให้มั่นใจได้ถึงการก่อตัวของไลติคคอมเพล็กซ์ สิ่งนี้ทำลายไฟล์ เยื่อหุ้มเซลล์ ของ แบคทีเรีย. น้ำดื่ม สามารถไหลผ่านรูที่ก่อตัวขึ้นใน เยื่อหุ้มเซลล์เพื่อที่แบคทีเรียจะระเบิดออกมาในที่สุด ไม่จำเป็นต้องมีการเปิดใช้งานส่วนเสริมทางเลือก แอนติบอดี. ที่นี่การกระตุ้นเกิดขึ้นจากการสลายตัวของปัจจัยเสริม C3 โดยธรรมชาติ สิ่งนี้ไม่เสถียรทางเคมี C3a ที่เกิดขึ้นสามารถเริ่มปฏิกิริยาการอักเสบ นอกจาก C3a แล้วยังเกิด C3b อีกด้วย C3b ยังคงทำงานได้ก็ต่อเมื่อมันจับกับพื้นผิวที่ทำให้เกิดโรค ถ้ามันวนอยู่ใน เลือด นานเกินไปหรือผูกติดกับเซลล์ภายนอกเซลล์จะถูกปิดใช้งาน นี่เป็นสิ่งสำคัญเนื่องจากไม่เช่นนั้นจะเกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง บนพื้นผิวของ เชื้อโรคC3b มีผลคล้ายกับ C3 ในเส้นทางการเปิดใช้งานแบบคลาสสิก การกระตุ้น MBL เกิดขึ้นผ่านการผูกมัดของแมนโนส Mannose คือ น้ำตาล พบได้บนพื้นผิวของแบคทีเรีย ในระหว่างปฏิกิริยาการเรียงซ้อน MASP-1 ถึง MASP-3 จะถูกเปิดใช้งาน พวกเขาก่อให้เกิดปฏิกิริยาเช่นเดียวกับการเปิดใช้งานส่วนประกอบเสริมแบบคลาสสิก

โรคและความเจ็บป่วย

เมื่อมีข้อบกพร่องในปัจจัยเสริมอาจส่งผลให้เกิดโรคต่างๆได้ การขาดสารยับยั้ง C1 นำไปสู่การตอบสนองที่มากเกินไปของระบบเสริม การขาดนี้อาจเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มา ผลที่ตามมาของการขาดสารยับยั้ง C1 คือ angioedema นี่คืออาการบวมของอวัยวะที่เกิดขึ้นอีกครั้ง ผิว or เยื่อเมือก. อาการบวมเหล่านี้เกิดจากการปล่อยสารอะนาไฟลาทอกซินออกมามากเกินไป ผลลัพท์ที่ได้ อาการบวมน้ำ มีสีแดงและเจ็บปวด มักเกิดขึ้นบริเวณริมฝีปากแขนขาหรือที่อวัยวะเพศ อาการบวมในระบบทางเดินอาหารอาจส่งผลให้ ตะคิว และรุนแรง ความเจ็บปวด. ผู้ที่มีข้อบกพร่องของปัจจัยเสริม C2 มักประสบกับโรคที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันดังนั้นการขาด C1q ซึ่งเป็นสารตั้งต้นของ C2 จึงเป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญสำหรับการพัฒนาระบบ โรคลูปัส (SLE). SLE เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ค่อนข้างหายากซึ่งมีผลต่อ ผิว และอวัยวะอื่น ๆ โรคนี้อยู่ในกลุ่มของคอลลาเจนและเป็นกลุ่มโรคไขข้อ ผู้หญิงในวัยเจริญพันธุ์ส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากโรค SLE เมื่อขาด C3 การติดเชื้อแบคทีเรียจึงเกิดขึ้นบ่อยขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อ neisseria จะบ่อยขึ้น Neisseria เป็นสาเหตุของ โรคหนองใน และ อาการไขสันหลังอักเสบ. เนื่องจากการกลายพันธุ์ปัจจัยยับยั้ง H อาจหายไป สิ่งนี้นำไปสู่การเปิดใช้งานระบบเสริมที่ไม่สามารถควบคุมได้ที่คลังข้อมูลของไตและที่ดวงตาผ่านทางเดินอื่น เงินฝากทำให้เกิดเยื่อหุ้มเซลล์ ไตอักเสบ ประเภท II. เม็ดเลือดแดงโปรตีนในปัสสาวะและโรคไตหรือไตร่วมด้วย น้ำ การเก็บรักษาและ ความดันเลือดสูง เกิดขึ้น นอกจากนี้ยังมีสิ่งรบกวนทางสายตา หากมีข้อบกพร่องในจุดยึด GPI บน เลือด เซลล์เหล่านี้ไม่ได้รับการปกป้องจากระบบเสริมอีกต่อไป สิ่งนี้ทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน Paroxysmal เม็ดเลือดแดงถูกทำลาย กระบวนการนี้เรียกอีกอย่างว่าการแตกของเม็ดเลือดแดง นอกจากนี้โรคนี้ยังเกี่ยวข้องกับแนวโน้มที่เพิ่มขึ้น ลิ่มเลือดอุดตัน และการผลิตเม็ดเลือดแดงลดลงใน ไขกระดูก. อาการอื่น ๆ ได้แก่ อ่อนเพลียเรื้อรังปัญหาความอ่อนแอและรุนแรง ความเจ็บปวด. อาจไม่เพียง แต่เซลล์เม็ดเลือดแดงเท่านั้น แต่ชุดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดได้รับผลกระทบจากการโจมตีของระบบเสริม ในกรณีเหล่านี้นอกเหนือไปจากแนวโน้มที่จะ ลิ่มเลือดอุดตันนอกจากนี้ยังมีการลดลงอย่างเห็นได้ชัดของไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน.