มาตรการป้องกันทั่วไปเพื่อป้องกันวิกฤตเซลล์รูปเคียว
- หลีกเลี่ยงของ
- Desiccosis (การคายน้ำ)
- การติดเชื้อ
- อุณหภูมิ
- ออกซิเจน สภาพการขาด - ความสูงตั้งแต่ 2,000 เมตร เที่ยวบิน.
- นิโคติน ข้อ จำกัด (ละเว้นจาก ยาสูบ ใช้).
- การ จำกัด แอลกอฮอล์ (งดแอลกอฮอล์)
- การทบทวนการใช้ยาถาวรเนื่องจากมีผลต่อโรคที่เป็นอยู่
มาตรการป้องกันโรคเพิ่มเติม
- การป้องกันโรคที่จำเป็น ยาปฏิชีวนะ การบริหาร จากเดือนที่สามของชีวิต ระยะเวลา: อย่างน้อย 5 ปี
มาตรการการรักษาทั่วไป
- เลือดออก - ระบุในกรณีที่มีความหนืดของเลือดสูง (ความหนืดของเลือด) ที่เกี่ยวข้องกับวิกฤตความเจ็บปวดบ่อยๆ
การบำบัดด้วยสาเหตุ
- การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดแบบ Allogeneic (การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดอย่างแม่นยำยิ่งขึ้น HSCT การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด) - การถ่ายโอนเซลล์ต้นกำเนิดจากแต่ละสายพันธุ์เดียวกันที่มีพันธุกรรมต่างกัน
- ในเด็กอายุต่ำกว่า 16 ปีให้ทำเซลล์ต้นกำเนิดอัลโลจีนิกให้สมบูรณ์ การรักษาด้วย ตอนนี้คือเป้าหมาย ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถยุติการรักษาได้ ยากดภูมิคุ้มกัน (ยาเสพติด ที่ลด ระบบภูมิคุ้มกัน ฟังก์ชั่น) หลังจากผ่านไประยะหนึ่งโดยไม่มีปฏิกิริยาการต่อกิ่งกับโฮสต์ (กราฟ - โฮสต์) ที่น่ากลัว
- สำหรับผู้ป่วยสูงอายุแนวคิด“ มินิ” การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด ได้รับการพัฒนา เป็นผลให้ผู้ป่วยเหล่านี้มีทั้งสองอย่าง เม็ดเลือดแดง (สีแดง เลือด เซลล์) ที่มีแนวโน้มที่จะสร้างเซลล์รูปเคียวเนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมและมีสุขภาพดี เม็ดเลือดแดง. ความสำเร็จในการรักษาแสดงให้เห็นจากการเพิ่มขึ้นของผู้ป่วย เฮโมโกลบิน (มากกว่า 10 g / dl) ข้อเสียของรูปแบบนี้ของ การรักษาด้วย คือผู้ป่วยต้องใช้ ยากดภูมิคุ้มกัน.
- ยีน การรักษาด้วย: การติดเชื้อของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดด้วยไวรัส (lentiviruses) ที่ฝากข้อมูลทางพันธุกรรมสำหรับยีนที่ถูกต้องในเซลล์ การเตรียมผู้ป่วยด้วยอัลคิเลน busulfan; ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษา - ตอนนี้อายุ 15 ปี - ยังคงอยู่โดยไม่มีวิกฤตเซลล์เคียวเป็นเวลา 15 เดือน
การฉีดวัคซีน
แนะนำให้ฉีดวัคซีนต่อไปนี้:
- การฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่
- การฉีดวัคซีนนิวโมคอคคัส (การฉีดวัคซีนนิวโมคอคคัส 7 วาเลนต์) ตั้งแต่อายุ 2 ขวบ
