กลุ่มอาการชวาร์ตซ์-บาร์เทอร์

คำพ้องความหมาย

กลุ่มอาการของการหลั่ง ADH ไม่เพียงพอ (SIADH), ADH เกิน, ADH overproduction

คำนิยาม

Schwartz-Bartter syndrome เป็นความผิดปกติของการควบคุมน้ำและอิเล็กโทรไลต์ สมดุลซึ่งมีการหลั่งฮอร์โมนแอนติไดยูเรติกสูงอย่างไม่เหมาะสม (ไม่เพียงพอ) (ADH - ฮอร์โมนเช่น: vasopressin) ทำให้การขับน้ำลดลง (การกักเก็บน้ำ) และการสูญเสีย โซเดียม (ภาวะ hyponatremia).

เวลา

เป็นที่เชื่อกันว่าผู้ป่วยเกือบทั้งหมดอาจมีอาการหลั่งไม่เพียงพอชั่วคราว ADH หลังการผ่าตัด

ประวัติขององค์กร

กลุ่มอาการ Schwartz-Bartter ได้รับการตั้งชื่อตาม William Benjamin Schwartz (* 1922) และ Frederic Crosby Bartter (1914-1983)

เกี่ยวข้องทั่วโลก

มีหลายสาเหตุของ Schwartz-Bartter syndrome ใน 80% ของกรณีนี้เกิดขึ้นในกลุ่มอาการ paraneoplastic ในเซลล์ขนาดเล็ก ปอด มะเร็ง paraneoplastic syndrome อธิบายถึงอาการที่มาพร้อมกับ a โรคมะเร็ง โรคที่ไม่ได้เกิดจากเนื้องอกโดยตรงหรือโดย การแพร่กระจายแต่เกิดจากปฏิกิริยาการป้องกันของร่างกายต่อเนื้องอกหรือโดยการปล่อยสารส่งสารเช่น ฮอร์โมน โดยเนื้องอก

สาเหตุที่หายากอื่น ๆ อาจเป็นความผิดปกติของส่วนกลาง ระบบประสาท (CNS) เช่น อาการไขสันหลังอักเสบ, โรคไข้สมองอักเสบเนื้องอกหรือบาดแผล สมอง ความเสียหาย โรคปอดบวม, วัณโรค และยาบางชนิด (เช่นยา cytostatic เช่น vincristine, cyclophosphamide; indomethacin, คาร์บามาซีพีน, ยาซึมเศร้า tricyclic, ธาตุมอร์ฟีน, นิโคติน, barbiturates) ยังสามารถนำไปสู่ภาพทางคลินิกนี้ได้ นอกจากนี้ยังเชื่อกันว่าผู้ป่วยเกือบทั้งหมดอาจมีการหลั่งไม่เพียงพอชั่วคราว ADH หลังการผ่าตัด

กระบวนการหรือสารเหล่านี้นำไปสู่การแยกตัวของวงจรควบคุมและทำให้เกิดการยับยั้งการหลั่ง ADH จากสถานที่ก่อตัวซึ่งเป็นกลีบหลังของ ต่อมใต้สมอง (neurohypophysis). ผลของ ADH ที่มากเกินไปทำให้น้ำฟรีถูกกักเก็บไว้ใน ไตจึงช่วยลดปริมาณปัสสาวะและเพิ่มน้ำหนักตัว สิ่งนี้มักมาพร้อมกับความรู้สึกกระหายที่เพิ่มขึ้น

หลังจากการกระจายตัวในร่างกายแล้วน้ำที่เป็นอิสระส่วนเกินจะนำไปสู่การขยายตัวของพื้นที่ของเหลวภายนอกเซลล์ (นอกเซลล์) จากนั้นเนื่องจากการไล่ระดับความเข้มข้นของของเหลวในร่างกายทำให้ของเหลวในช่องว่างภายในเซลล์เพิ่มขึ้น . อย่างไรก็ตามสิ่งนี้เกิดขึ้นโดยไม่มีการกักเก็บน้ำในเนื้อเยื่อ (อาการบวมน้ำ) เนื่องจากการต่อต้านการขยายตัวของปริมาตรนี้มีการเพิ่มขึ้นของการขับถ่าย โซเดียม ในปัสสาวะซึ่งควรจะดึงน้ำส่วนเกินเข้าไปในปัสสาวะด้วย

ช่วยในการขับถ่าย โซเดียม (natriuresis) ดำเนินต่อไปจนกว่าจะถึงจุดสมดุลใหม่ การขับโซเดียมจะสอดคล้องกับปริมาณโซเดียม ในกรณีที่ไม่มีการบริโภคโซเดียมการขับโซเดียมก็จะลดลงเช่นกันซึ่งจะเพิ่มการกักเก็บน้ำและลดปริมาณปัสสาวะที่ขับออกมา การควบคุมการขับโซเดียมโดยไตจะยังคงอยู่เมื่อโซเดียมเข้า เลือด ซีรั่มอยู่ในระดับต่ำ แม้ว่าความเข้มข้นของ ADH ใน เลือด อยู่ในช่วงปกติในขณะนี้จะเพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับความเข้มข้นต่ำของสารอื่น ๆ ในเลือดเนื่องจากการเจือจางของเลือด (พลาสมาต่ำ ออสโมลาริตี). การหลั่ง ADH ไม่เพียงพอมีลักษณะทางชีวเคมี เลือด การเจือจาง (พลาสม่าต่ำ ออสโมลาริตี) การขาดของเหลวในปัสสาวะ (การมีออสโมลาริตีในปัสสาวะสูง) (อัตราส่วนปัสสาวะต่อพลาสม่า> 1) และระดับโซเดียมต่ำในเลือด (ภาวะ hyponatremia)