Neuromyelitis Optica: สาเหตุอาการและการรักษา

Neuromyelitis optica เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีผลต่อส่วนกลาง ระบบประสาท และนำไปสู่การย่อยสลายของปลอกประสาทที่เป็นฉนวน (คำศัพท์ทางการแพทย์ demyelination) ผลที่ตามมา, การอักเสบของเส้นประสาทตา พัฒนาในช่วงเวลาระหว่างสองสามเดือนถึงสองปี สิ่งนี้เกิดขึ้นทั้งเพียงฝ่ายเดียวหรือทั้งสองฝ่าย นอกจากนี้ไฟล์ เส้นประสาทไขสันหลัง กลายเป็นอักเสบ (myelitis)

Neuromyelitis Optica คืออะไร?

ใน neuromyelitis optica เฉพาะ แอนติบอดี ต่อต้านโดยเฉพาะ น้ำ ช่องทางที่เรียกว่า aquaporin-4 channel มีอยู่ในหลายกรณี ความสำคัญทางพยาธิสรีรวิทยาของสารเหล่านี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์และเป็นเรื่องของการวิจัยทางการแพทย์ในปัจจุบัน โรคนี้ถูกเรียกในชื่อพ้องกันในบางกรณีว่า Devic syndrome หรือโดยย่อว่า NMO เป็นโรคที่ค่อนข้างหายากของภาคกลาง ระบบประสาท. Neuromyelitis optica คิดเป็นประมาณร้อยละหนึ่งของโรคที่ทำให้ไขไม่ออกทั้งหมด ยังเป็นที่ถกเถียงกันว่า neuromyelitis optica เป็นรูปแบบพิเศษหรือไม่ หลายเส้นโลหิตตีบ หรือว่ามันเป็นโรคที่เกิดขึ้นเอง โรคนี้ได้รับการอธิบายทางวิทยาศาสตร์ครั้งแรกเมื่อต้นศตวรรษที่ 19 ต่อจากนั้นEugène Devic และ Fernand Gault ได้ทำการวิจัยเกี่ยวกับโรคนี้เพื่อให้บางครั้งเรียก neuromyelitis optica ว่า Devic's syndrome ปัจจุบันมีกลุ่มการศึกษาที่ทุ่มเทให้กับการวิจัย neuromyelitis optica หัวข้อคือการเชื่อมโยงความรู้ทางวิทยาศาสตร์และทางคลินิกเพื่อศึกษาหลักสูตรทางคลินิกของโรครวมทั้งอุบัติการณ์ของโรค

เกี่ยวข้องทั่วโลก

จากความรู้ในปัจจุบันของการวิจัยทางการแพทย์ยังไม่มีความชัดเจนที่สมบูรณ์เกี่ยวกับสาเหตุที่ นำ ต่อการพัฒนา neuromyelitis optica อย่างไรก็ตามเป็นที่น่าสงสัยว่าสารป้องกันเฉพาะที่มีต่อสิ่งที่เรียกว่า aquaporin-4 channels มีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของโรค เนื่องจากการป้องกันเหล่านี้ปรากฏในผู้ป่วยจำนวนมากที่ได้รับผลกระทบจาก neuromyelitis optica

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Neuromyelitis optica เกี่ยวข้องกับอาการและข้อร้องเรียนทั่วไปมากมาย ประการแรกมันเป็นลักษณะของโรคที่ชั้นไมอีลินของส่วนกลาง เส้นประสาท เสื่อมโทรม นอกจากนี้ยังมีการย่อยสลายของโรคประสาทอักเสบ nervi optici และ เส้นประสาทไขสันหลัง. ในระยะต่อไปของโรคการรบกวนทางสายตาจะปรากฏขึ้นซึ่งในบางกรณี นำ ไปยัง การปิดตา (amaurosis ศัพท์ทางการแพทย์). การปิดตา ปรากฏในตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้างและพัฒนาภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวัน นอกจากนี้กลุ่มอาการอัมพาตยังเป็นไปได้ในบริบทของ neuromyelitis optica ซึ่งเกี่ยวข้องเช่นมีการรบกวนทางประสาทสัมผัสแขนขาที่เป็นอัมพาตหรือการรบกวนใน กระเพาะปัสสาวะ ฟังก์ชัน โดยทั่วไปโรคนี้แสดงให้เห็นทั้งแบบโมโนเฟสหรือแบบหลายขั้นตอน นอกจากนี้อาจดำเนินไปอย่างเรื้อรัง การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาบางครั้งจะเผยให้เห็นรอยโรคที่มีลักษณะคล้ายกัน หลายเส้นโลหิตตีบ. กลับไม่ได้ เนื้อร้าย เป็นไปได้

การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค

หากอาการตามแบบฉบับของ neuromyelitis optica ปรากฏขึ้นควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสมทันที ร่วมกับผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบเขาหรือเธอจะพูดคุยกับผู้ป่วย ประวัติทางการแพทย์ (anamnesis) และอาการของแต่ละบุคคล สิ่งนี้ทำให้สามารถทำการวินิจฉัยทางคลินิกได้ ในการเชื่อมต่อกับสิ่งนี้จำเป็นต้องมีการตรวจระบบประสาทต่างๆซึ่งตัวอย่างเช่นการอักเสบในออปติก เส้นประสาท และใน เส้นประสาทไขสันหลัง ถูกค้นหา สร้างความเสียหายให้กับ สมองซึ่งในบางกรณีจะแสดงอาการคล้าย ๆ กันก็ต้องตัดออกด้วย อะควาโปริน -4 แอนติบอดี มุ่งมั่นที่จะสร้างการวินิจฉัยด้วยความแน่นอน นอกจากนี้ก ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก ของ กะโหลกศีรษะ จำเป็นต้องมีกระดูกและกระดูกสันหลัง นี้เป็นเพราะ หลายเส้นโลหิตตีบ และโรคประสาทอักเสบ retrobulbar เช่นต้องถูกตัดออกเป็นส่วนหนึ่งของ การวินิจฉัยแยกโรค. ควรสังเกตว่าโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเริ่มต้นของโรคความแตกต่างที่แน่นอนจากโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเป็นไปไม่ได้ในทุกกรณี โรคประสาทอักเสบ Retrobulbar มักมีการรบกวนทางสายตาคล้ายกับ neuromyelitis optica แต่ดำเนินไปโดยไม่ต้องมีส่วนเกี่ยวข้องกับไขสันหลัง

ภาวะแทรกซ้อน

โดยปกติผลของ neuromyelitis optica การอักเสบของเส้นประสาทตาดังนั้นหากไม่ได้รับการรักษาโรคนี้ก็สามารถทำได้เช่นกัน นำ ไปสู่การสูญเสียการมองเห็นอย่างสมบูรณ์ในผู้ป่วย โดยเฉพาะในเด็กหรือคนหนุ่มสาวการสูญเสียการมองเห็นอาจนำไปสู่ความเสียหายทางจิตใจอย่างรุนแรงหรือแม้กระทั่ง ดีเปรสชัน. ในเด็ก neuromyelitis optica จึงทำให้พัฒนาการด้อยลงอย่างมีนัยสำคัญ อย่างไรก็ตามการสูญเสียการมองเห็นจะเป็นแบบทวิภาคีหรือฝ่ายเดียวไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล นอกจากนี้เนื่องจาก neuromyelitis optica ความผิดปกติอื่น ๆ ของความรู้สึกหรืออัมพาตอาจเกิดขึ้นในส่วนต่างๆของร่างกาย ฟังก์ชั่นของ กระเพาะปัสสาวะ ในที่สุดอาจถูกรบกวนเป็นเหตุให้ผู้ป่วยเกิดอาการ ความไม่หยุดยั้ง. Neuromyelitis optica สามารถรักษาได้ด้วยความช่วยเหลือของยา หากผู้ได้รับผลกระทบสูญเสียการมองเห็นจะไม่สามารถฟื้นฟูได้และการสูญเสียการมองเห็นมักจะไม่สามารถกลับคืนมาได้ หากมีอาการทางจิตใจผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการรักษาทางจิตใจ ภาวะแทรกซ้อนมักไม่เกิดขึ้น อายุขัยของผู้ป่วยยังไม่ได้รับผลกระทบทางลบจาก neuromyelitis optica

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

การร้องเรียนด้วยภาพหรือ ความเจ็บปวด ในบริเวณดวงตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้างบ่งบอกถึงโรคตา แพทย์จะต้องพิจารณาว่านี่คือ neuromyelitis optica หรือไม่และดำเนินการเพิ่มเติมหากจำเป็น อย่างล่าสุดหากความเป็นอยู่ที่ไม่ดีหรือมีการร้องเรียนทางกายภาพเพิ่มเติมเกิดขึ้นในบริเวณกล้ามเนื้อลำไส้และ กระเพาะปัสสาวะจำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลือจากแพทย์ ผู้ที่ประสบปัญหาก โรคเรื้อรัง ของ เส้นประสาท ควรรีบติดต่อแพทย์ที่รับผิดชอบหากมีข้อร้องเรียนดังกล่าวเกิดขึ้น ผู้ที่มีความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารหรือความผิดปกติของระบบประสาทควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญทันทีเพื่อให้สามารถรับรู้และรักษา neurmyelitis optica ก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนต่อไป ห่างจากแพทย์ปฐมภูมิอ จักษุแพทย์ อาจได้รับการปรึกษาหารือ กระเพาะปัสสาวะและลำไส้ร่วมกัน ความไม่หยุดยั้ง ควรได้รับการรักษาโดยแพทย์ระบบทางเดินอาหารหรืออายุรแพทย์คนอื่น ๆ หากมีความผิดปกติของกล้ามเนื้อควรปรึกษานักศัลยกรรมกระดูกหรือผู้เชี่ยวชาญด้านเวชศาสตร์การกีฬา ในระยะยาวผู้ประสบภัยมักต้องการการสนับสนุนด้านการรักษาเช่นกัน

การรักษาและบำบัด

มีตัวเลือกมากมายสำหรับการรักษา neuromyelitis optica สิ่งเหล่านี้ใช้ขึ้นอยู่กับแต่ละกรณีและขึ้นอยู่กับอาการของแต่ละบุคคลและความรุนแรงของอาการ ในหลาย ๆ กรณี neuromyelitis optica ดำเนินไปในตอนเดียวกล่าวคือเป็น monophasic ในทางกลับกันโรคหลายโรคหรือเรื้อรังก็เป็นไปได้เช่นกัน รอยโรคที่ไม่สามารถขจัดออกได้มักจะถดถอย อย่างไรก็ตามความเสียหายถาวรเนื่องจากการตายของเนื้อเยื่อก็เป็นไปได้เช่นกัน ในกรณีที่อาการกำเริบ การรักษาด้วย เริ่มต้นด้วย การบริหาร of คอร์ติโซน. อย่างไรก็ตามในบางกรณีผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบไม่ตอบสนองต่อ คอร์ติโซน. ด้วยวิธีนี้การรักษาจะแตกต่างจากโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมซึ่งส่วนใหญ่จะใช้เครื่องกระตุ้นภูมิคุ้มกันแบบพิเศษ ระยะยาว การรักษาด้วย ของโรคขึ้นอยู่กับ การบริหาร of ยากดภูมิคุ้มกันตัวอย่างเช่นสารออกฤทธิ์ azathioprine. จากการศึกษาระบุว่าแอนติบอดี rituximab อาจแสดงประสิทธิภาพที่ดีใน neuromyelitis optica นอกจาก คอร์ติโซนอาการกำเริบของ neuromyelitis optica สามารถรักษาได้ด้วย plasmapheresis

อนาคตและการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ neuromyelitis optica เป็นผลดีกับการวินิจฉัยในระยะแรกและการใช้ยาที่ประสบความสำเร็จ การรักษาด้วย. ข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับสิ่งนี้คือส่วนผสมที่ใช้งานได้ตามที่กำหนด ยาเสพติด สิ่งมีชีวิตดูดซึมได้ดีและนำไปสู่การถดถอยของ แผลอักเสบ. ภายในไม่กี่สัปดาห์จะมีการบันทึกการปรับปรุงหรือการฟื้นตัวอย่างมากในผู้ป่วยเหล่านี้ หากไม่ได้รับความช่วยเหลือทางการแพทย์การพยากรณ์โรคที่เป็นประโยชน์จะแย่ลง ความสามารถในการมองเห็นลดลงอย่างต่อเนื่องและสามารถนำไปสู่การถาวรได้ การปิดตา ของผู้ได้รับผลกระทบ เนื่องจากภาระทางอารมณ์ของอาการความเสี่ยงของผลสืบเนื่องทางจิตวิทยาจึงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ การพยากรณ์โรคจะแย่ลงเช่นกันหากมีการพัฒนาของโรคเรื้อรัง ความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับได้กับไฟล์ ประสาทตา อาจเกิดขึ้น เป็นผลให้การมองเห็นของผู้ได้รับผลกระทบมีความบกพร่องไปตลอดชีวิตผู้ที่เคยเจ็บป่วยจากโรคก่อนหน้านี้อยู่แล้วจึงอ่อนแอลง ระบบภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ยังพบความล่าช้าในกระบวนการบำบัดหรือเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง สุขภาพ ร้องเรียน. ในกรณีเหล่านี้ควรให้การสนับสนุนทางจิตอายุรเวชเนื่องจากมักมีความสัมพันธ์กันระหว่างปัจจัยทางอารมณ์และร่างกาย ทั้งสองพื้นที่มีอิทธิพลซึ่งกันและกันดังนั้นจึงสามารถทำให้สถานการณ์โดยรวมดีขึ้นได้หากมีการสนับสนุนที่เหมาะสม ผู้ป่วยที่มีอาการของโรคเป็นระยะหรือกำเริบจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาอย่างสม่ำเสมอตลอดชีวิต

การป้องกัน

มีประสิทธิภาพ มาตรการ เพื่อป้องกัน neuromyelitis optica ยังไม่เป็นที่รู้จักจากการวิจัยทางการแพทย์ในปัจจุบัน ในแง่หนึ่งมีความไม่แน่ใจเกี่ยวกับสาเหตุที่แท้จริงของโรคและในทางกลับกันมันเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง โดยทั่วไปโรคดังกล่าวแทบจะไม่สามารถป้องกันได้ ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญโดยเร็วเมื่อสงสัยว่าเป็นโรคหรือลักษณะของอาการทั่วไปเป็นครั้งแรกเพื่อเริ่มการรักษาที่เพียงพอ

การดูแลติดตาม

ควรมีการตรวจติดตามผลสำหรับ neuromyelitis optica แม้ว่าอาการจะไม่ชัดเจนอีกต่อไป การตรวจติดตามผลรวมถึงการตรวจลานสายตา (สนามการมองเห็น) ศักยภาพในการมองเห็น (VEP เรียกอีกอย่างว่า VECP = ศักยภาพของเยื่อหุ้มสมองที่แสดงออกทางสายตา) ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก (MRI) ของ สมอง. ลานสายตาได้รับการตรวจโดยจักษุแพทย์ ตรวจตาทั้งสองข้าง มีการทดสอบว่าบริเวณใดที่ดวงตาตามลำดับรับรู้เมื่อมองตรงไปข้างหน้า VEP ดำเนินการโดยนักประสาทวิทยาและ MRI จะดำเนินการในรูปแบบ รังสีวิทยา สำนักงาน. เวลาในการตอบสนองที่ลดลงใน VEP อาจบ่งบอกถึงความล่าช้าหรือการต่ออายุ แผลอักเสบ ในทางเดินภาพปัญหาการไหลเวียนโลหิตหรือกระบวนการเสื่อม MRI ของ สมอง จากนั้นให้ภาพของสิ่งนี้ ขั้นตอนใดที่ควรทำขึ้นอยู่กับการตัดสินใจของนักประสาทวิทยาที่รักษา โดยปกติแล้วการตรวจเพียงครั้งเดียวก็เพียงพอแล้วเว้นแต่จะมีอาการ ในบางกรณีแนะนำให้ตรวจติดตามประจำปี จากผลการตรวจจะมีการตัดสินใจว่าจำเป็นต้องได้รับการรักษาใหม่ในรูปแบบใดหรือไม่และในรูปแบบใด เพื่อจุดประสงค์นี้จะต้องตรวจสอบว่าไฟล์ โรคประสาทอักเสบ เป็นส่วนหนึ่งของโรคอื่น ขึ้นอยู่กับผลการรักษาจะได้รับการรักษาต่อไป ไม่มียาเฉพาะสำหรับการติดตามผลการรักษา neuromyelitis optica

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

โรคนี้มาพร้อมกับการเสื่อมสภาพที่เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ของ ประสาทตา. ตั้งแต่การช่วยตัวเอง มาตรการ ไม่เพียงพอที่จะบรรลุการปรับปรุงการมองเห็นควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุด นอกจากนี้ไม่ควรให้ดวงตาสัมผัสกับสายพันธุ์ที่รุนแรง ควรหลีกเลี่ยงการมองไปยังดวงอาทิตย์โดยตรงหรือแหล่งกำเนิดแสงจ้าอื่น ๆ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การมองเห็นที่แย่ลงในทันที นอกจากนี้เมื่ออ่านหนังสือหรือทำงานที่หน้าจอคอมพิวเตอร์ควรมีแหล่งกำเนิดแสงที่เพียงพอในสภาพแวดล้อมเพื่อให้ ประสาทตา ไม่สัมผัสกับความเครียดมากเกินไป มีความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายที่ไม่สามารถแก้ไขได้ซึ่งควรหลีกเลี่ยง หากมีการร้องเรียนเกิดขึ้นที่บริเวณด้านหลังการใช้ท่าที่ผ่อนคลายหรือท่าทางที่ไม่ถูกต้องอย่างถาวรจะไม่เอื้อ สิ่งเหล่านี้สามารถนำไปสู่ความบกพร่องของระบบโครงร่างและทำให้เกิดโรคทุติยภูมิ ข้อ จำกัด ในการเคลื่อนย้ายจะเป็นผลที่ตามมา ในกรณีที่มีอาการอักเสบที่หลัง ความเจ็บปวด หรือความตึงเครียดความร่วมมือกับแพทย์เป็นสิ่งสำคัญ เพื่อให้สิ่งมีชีวิตมีการป้องกันที่เพียงพอสำหรับกระบวนการบำบัดต้องได้รับการดูแลเพื่อรักษาเสถียรภาพ ระบบภูมิคุ้มกัน. ระบบการรักษาตัวเองของร่างกายสามารถรองรับได้ด้วย อาหาร อุดมไปด้วย วิตามินการหลีกเลี่ยงน้ำหนักที่มากเกินไปและการออกกำลังกายอย่างเพียงพอในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์