Lyell Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Lyell syndrome เป็นอาการเฉียบพลันที่คุกคามถึงชีวิต ผิว ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับหนังกำพร้าอย่างกว้างขวาง (การหลุดออกของหนังกำพร้า) เนื่องจากการทำเครื่องหมาย การแพ้ยา หรือติดเชื้อด้วย เชื้อ. ด้วยอุบัติการณ์ประมาณ 1: 1,000,000 Lyell syndrome จึงเป็นอาการที่หายาก สภาพ.

Lyell syndrome คืออะไร?

Lyell's syndrome (หรือที่เรียกว่า“ scalded ผิว ดาวน์ซินโดรม”) เป็นโรคผิวหนังเฉียบพลันที่เป็นอันตรายถึงชีวิต (โรคผิวหนัง) ที่พบได้ยากซึ่งเกี่ยวข้องกับการแตกของผิวหนังชั้นนอก ใน Lyell syndrome ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริงความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างตัวแปรที่เกิดจากยา (necrolysis epidermal necrolysis หรือ TEN) ซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อผู้ใหญ่และตัวแปร staphylogenic (staphylococcal scalded ผิว syndrome) ซึ่งส่วนใหญ่พบในทารกและเด็กเล็ก Lyell's syndrome เป็นที่ประจักษ์ในตอนแรก สูญเสียความกระหาย, เยื่อเมือก แผลอักเสบ (โรคจมูกอักเสบ) และไม่สบาย (ระยะ prodomal) ในระยะเฉียบพลันอาการเม็ดเลือดแดงแตกทั่วไป (ปรากฏการณ์ Nikolski) และหนังกำพร้าที่กว้างขวางเนื่องจาก เนื้อร้าย พัฒนาอย่างต่อเนื่อง ไข้. นอกจากนี้ในหลาย ๆ กรณีเยื่อเมือก (โดยเฉพาะในช่องปาก เยื่อเมือก) ได้รับผลกระทบจากการทำให้เป็นเนื้อร้าย ลักษณะการสึกกร่อนของผิวหนังของ Lyell syndrome ทำให้เกิดการสูญเสียของเหลวซึ่งอาจทำให้อิเล็กโทรไลต์ตกรางและ น้ำ สมดุล.

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Lyell syndrome มีสาเหตุมาจากการทำเครื่องหมาย การแพ้ยา (drug-induced Lyell syndrome) หรือการติดเชื้อ เชื้อ (Staphylogenic Lyell syndrome). ในกรณีนี้ความแตกต่างที่เกิดจากยาของโรคเกิดจากปฏิกิริยาภูมิแพ้ต่อเซลล์ที่กินเข้าไป ยาเสพติด. ยาเสพติด ที่อาจทำให้เกิดปฏิกิริยาดังกล่าวรวมถึงการสะกดจิต (ยานอนหลับ เช่น บาร์บิทูเรต), ยาแก้อักเสบและยาแก้ปวด nonsteroidal (ยาแก้ปวด เช่นอนุพันธ์ของ pyrazolone) บางตัว ยาปฏิชีวนะ (เช่น, ซัลโฟนาไมด์ เช่น cotrimaxol) และยากันชัก (รวมทั้งยากันชักเช่น คาร์บามาซีพีน, ฟีนิโทอินและ ลาโมทริก) and อัลโลพูรินอล (เกาต์ ยา). ในทางตรงกันข้าม Staphylogenic Lyell syndrome เกิดจาก exotoxin (exfoliatin) ที่ผลิตโดย เชื้อ Staphylococcus aureus. ในหลายกรณีโรคนี้นำหน้าด้วยผิวหนังที่เป็นหนองหรือการติดเชื้อที่เยื่อบุตา คอหอยอักเสบ (แผลอักเสบ ของคอหอย เยื่อเมือก) หรือหูชั้นกลางอักเสบ (โรคหู). ในขณะที่ผู้ใหญ่โดยทั่วไปมีภูมิคุ้มกันเนื่องจาก แอนติบอดี การทำให้เป็นกลางของ exotoxin ภูมิคุ้มกันนี้ยังไม่ได้รับการพัฒนาในทารกและเด็กเล็กและ Staphylogenic Lyell syndrome อาจแสดงให้เห็นอันเป็นผลมาจากปฏิกิริยา cytotoxic

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Lyell syndrome มักปรากฏเป็น โรคจมูกอักเสบ, ไข้และอื่น ๆ ไข้หวัดใหญ่ อาการ. ร่วมกับอาการเหล่านี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบจะเพิ่มขึ้น ความเมื่อยล้า. ความอยากอาหารลดลงในช่วงของโรคซึ่งสามารถ นำ เพื่อลดน้ำหนักและอาการขาด โดยทั่วไปผู้ประสบภัยจะไม่สามารถรับมือได้ ความเครียด และถอนตัวจากชีวิตทางสังคม ความเจ็บป่วยเรื้อรังมักส่งผลต่อสภาพจิตใจและสาเหตุเช่น ดีเปรสชัน หรือ โรควิตกกังวล. นอกจากนี้, การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง สามารถเกิดขึ้น. การทำให้ผิวแดงที่มองเห็นได้เป็นลักษณะเฉพาะ ผื่นแดงเหล่านี้ในที่สุด นำ เพื่อการหลุดออกอย่างกว้างขวางของหนังกำพร้า หากไม่ได้รับการรักษา Lyell's syndrome โรคปอดบวม อาจเกิดขึ้นซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการร้ายแรง ในระหว่างการเกิดโรคอาการอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นลักษณะและความรุนแรงขึ้นอยู่กับสถานะของผู้ป่วย สุขภาพ. หากผู้ป่วยอ่อนแอลงด้วยโรคอื่นแล้ว Lyell's syndrome อาจทำให้เกิดโรคหัวใจและหลอดเลือดที่ร้ายแรงได้ อาการที่เป็นไปได้ ได้แก่ เหงื่อออกหัวใจเต้นเร็วหงุดหงิดและ การโจมตีเสียขวัญ. ในกรณีที่รุนแรงการไหลเวียนโลหิตล้มเหลวหรือแม้กระทั่ง หัวใจ อาจเกิดความล้มเหลว อาการของ Lyell's syndrome จะปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันและแย่ลงเมื่อโรคดำเนินไป หากผู้ป่วยได้รับการรักษาพยาบาลอย่างทันท่วงทีอาการจะบรรเทาลงหลังจากผ่านไปสองสามวันถึงสัปดาห์

การวินิจฉัยและหลักสูตร

นอกจากภาพทางคลินิกแล้ว Lyell syndrome ยังได้รับการวินิจฉัยจากผิวหนัง ตรวจชิ้นเนื้อ ตามด้วยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา การค้นพบนี้ยังใช้ในการกำหนดตัวแปรที่เฉพาะเจาะจงในปัจจุบันตัวอย่างเช่นในตัวแปรที่เกิดจากยาความแตกแยกและการหลุดออกสามารถแสดงให้เห็นได้ทั่วทั้งหนังกำพร้าในขณะที่ Staphylogenic Lyell's syndrome การหลุดของชั้น corneum (ชั้นผิวหนังชั้นนอกสุด) จากชั้น granulosum (ชั้นเซลล์เม็ดของผิวหนัง) สามารถสังเกตได้ ความแตกต่างของ Lyell's syndrome ควรแตกต่างจากการเป็นแผลพุพองขั้นต้น พุพอง โรคติดเชื้อ สีแดง exanthema และ กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน. Lyell's syndrome ที่เกิดจากยามีอัตราการตายประมาณ 30 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์แม้ว่าอัตรานี้จะลดลงเหลือ 20 เปอร์เซ็นต์ด้วยความสม่ำเสมอและเพียงพอ การรักษาด้วย. ด้วยในช่วงต้น การรักษาด้วย และไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ (โรคปอดบวม, ภาวะติดเชื้อ) การพยากรณ์โรคของ Staphylogenic Lyell syndrome เป็นสิ่งที่ดี

ภาวะแทรกซ้อน

อันเป็นผลมาจาก Lyell syndrome จึงไม่ใช่เรื่องแปลกที่บุคคลที่ได้รับผลกระทบจะต้องทนทุกข์ทรมาน ความเมื่อยล้า และความอ่อนแอ นอกจากนี้ก สูญเสียความกระหาย นอกจากนี้ยังเกิดขึ้นและบุคคลที่ได้รับผลกระทบแสดงให้เห็นถึงความสามารถในการทำงานภายใต้ความกดดันลดลงอย่างมาก Lyell's syndrome ยัง จำกัด ชีวิตทางสังคมอย่างรุนแรงเนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ได้มีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมอีกต่อไป ข้อร้องเรียนทางจิตวิทยาต่างๆหรือ ดีเปรสชัน ยังสามารถพัฒนาเป็นผล นอกจากนี้สาเหตุของโรค ไข้ หรือหวัด หากไม่ได้รับการรักษา Lyell's syndrome ก็สามารถทำได้เช่นกัน นำ ไปยัง โรคปอดบวมซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการร้ายแรงและภาวะแทรกซ้อน ระบบภูมิคุ้มกัน ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะอ่อนแอลงจากกลุ่มอาการนี้ทำให้ง่ายขึ้น แผลอักเสบ และการติดเชื้อที่จะเกิดขึ้น ในทำนองเดียวกันต้องหลีกเลี่ยงการติดต่อกับโลกภายนอกเพื่อป้องกันการติดเชื้อเพิ่มเติม การรักษา Lyell's syndrome เป็นสาเหตุและขึ้นอยู่กับสาเหตุ ในกรณีที่มีงานยุ่งอาการต่างๆสามารถรักษาได้ดีและโดยปกติจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อย่างไรก็ตามไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ได้รับผลกระทบจะถูกชักจูง อาการโคม่า ถ้า ความเจ็บปวด เนื่องจาก แผลที่ผิวหนัง รุนแรงเกินไป อาจเป็นไปได้ว่า Lyell's syndrome อาจทำให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลง

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ไข้หวัดใหญ่ อาการเช่นก ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก หรือไข้บ่งบอกถึงความเจ็บป่วยที่ต้องไปพบแพทย์ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์ผิวหนังซึ่งสามารถวินิจฉัยหรือแยกแยะกลุ่มอาการของไลล์ได้และเริ่มดำเนินการที่เหมาะสมในภายหลัง การรักษาด้วย. อาการที่มาพร้อมกันเช่นรอยแดงบนผิวหนังอาการบวมหรือมีไข้บ่งบอกถึงโรคขั้นสูงที่ต้องได้รับการรักษาทันที นอกจากนี้หากผู้ได้รับผลกระทบนอนหลับซ้ำ ๆ หรือทนทุกข์ทรมานจากแผลเปิดเขาหรือเธอจะต้องถูกนำตัวส่งโรงพยาบาล ญาติควรจับตาดูผู้ประสบภัยอย่างใกล้ชิดและโทรแจ้งหน่วยบริการฉุกเฉินในกรณีที่อาการทรุด สุขภาพ. โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีสัญญาณของ ภาวะติดเชื้อ or ตับ or ไต ความล้มเหลว เนื่องจาก Lyell's syndrome สามารถนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาจึงจำเป็นต้องมีการชี้แจงทางการแพทย์อย่างเร่งด่วนทันทีที่ผู้ป่วยมีอาการแย่ลงอย่างเห็นได้ชัดทั้งทางร่างกายหรือจิตใจ ระหว่างและหลังการรักษาต้องได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิดกับแพทย์เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดผลข้างเคียงและความเสียหายที่ตามมา Lyell syndrome ได้รับการรักษาโดยแพทย์ผิวหนังอายุรแพทย์หรือผู้เชี่ยวชาญด้านอวัยวะขึ้นอยู่กับอาการ

การรักษาและบำบัด

หากสงสัยว่า Lyell syndrome ให้ทำการรักษาทางการแพทย์อย่างเข้มข้นทันทีและสม่ำเสมอ การตรวจสอบ ของบุคคลที่ได้รับผลกระทบจะถูกระบุ นอกจากนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบจากภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องโดยทั่วไปต้องการการแยกแบบย้อนกลับเพื่อป้องกันการติดเชื้อทุติยภูมิซึ่งอาจมีการป้องกันเส้นทางการแพร่เชื้อที่เป็นผลมาจากการสัมผัสกับโลกภายนอก ในบริบทของการบำบัดตามอาการการรักษาแบบเดียวกัน มาตรการ ที่ใช้กันอย่างแพร่หลาย การเผาไหม้ โดยทั่วไปจะใช้ ซึ่งรวมถึงการปิด การตรวจสอบ ของพารามิเตอร์ห้องปฏิบัติการ เงินทุน เพื่อชดเชยของเหลวอิเล็กโทรไลต์และการสูญเสียโปรตีนผ่านทางช่องเปิด แผลที่ผิวหนัง, ปราศจากเชื้อและน้ำยาฆ่าเชื้อ ดูแลแผล ด้วยการผ่าตัดซ่อมแซมบริเวณผิวหนังที่เป็นเนื้อร้ายการดูแลเฉพาะจุดอย่างเข้มข้นและการวางตำแหน่งของผู้ได้รับผลกระทบบนเบาะลมหรือ น้ำ เตียงเพื่อป้องกันการหลุดออกของผิวหนังที่เกิดจากแรงกดเพิ่มเติม หากมีอาการ Lyell's syndrome ที่เกิดจากยาทั้งหมด ยาเสพติด ที่อาจก่อให้เกิดโรคและไม่มีความสำคัญจะถูกยกเลิกและสูง -ปริมาณ glucocorticoids ฉีดเข้าเส้นเลือดดำนอกจากนี้เพื่อป้องกันการติดเชื้อเพิ่มเติมหรือหาก การติดเชื้อ ได้เกิดขึ้นแล้วการบำบัดด้วย ยาปฏิชีวนะ ที่มีค่าต่ำ โรคภูมิแพ้ อาจระบุได้ ในกลุ่มอาการ Staphylogenic Lyell ยาปฏิชีวนะ การบำบัดด้วยระดับสูงปริมาณ สารกึ่งสังเคราะห์β-lactam ยาปฏิชีวนะ เป็นแกนนำในขณะที่ การบริหาร of glucocorticoids มีข้อห้าม เพราะความเจ็บปวดอย่างมาก แผลที่ผิวหนังผู้ป่วยโรค Lyell จำนวนมากถูกจัดให้อยู่ในภาวะชักนำ อาการโคม่า.

Outlook และการพยากรณ์โรค

หาก Lyell syndrome ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและไม่มีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นเช่น ภาวะติดเชื้อ หรือปอดบวมการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี อาการทางผิวหนังจะหายไปภายในสิบถึง 14 วัน รอยแผลเป็น ยังคงอยู่ในกรณีที่หายากมากเท่านั้น หากตรวจพบ Lyell's syndrome ในระยะเริ่มต้นบางครั้งก็ยังสามารถหลีกเลี่ยงการระบาดของโรคได้ เพื่อจุดประสงค์นี้ผู้ป่วยจะได้รับยาปฏิชีวนะเพื่อฆ่า เชื้อโรค. หากการรักษาประสบความสำเร็จผู้ป่วย สภาพ ดีขึ้นอีกครั้งภายในหนึ่งถึงสองวัน ในกรณีที่ไม่มีการรักษา Lyell's syndrome อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเช่นแผลเป็นและ เสียหายของเส้นประสาท. การเปลี่ยนแปลงทางสายตามักมาพร้อมกับอาการเรื้อรัง ความเจ็บปวด. เพื่อให้แน่ใจว่ากระบวนการรักษาในเชิงบวกผู้ป่วยต้องได้รับการตรวจสุขภาพเป็นประจำ หากจำเป็นต้องปรับยาหรือรักษาเฉพาะอาการ การพยากรณ์โรคขั้นสุดท้ายสามารถให้โดยผู้เชี่ยวชาญซึ่งจะคำนึงถึงปัจจัยอื่น ๆ เช่นสถานะของผู้ป่วย สุขภาพประวัติครอบครัวและโรคที่เกิดร่วมกัน ในเด็กโรคนี้มักจะหายได้เร็วกว่าในผู้ใหญ่ซึ่งโรคนี้มักจะคงอยู่เป็นเวลาหนึ่งถึงสองสัปดาห์

การป้องกัน

Lyell syndrome โดยทั่วไปไม่สามารถป้องกันได้ การแพ้ยามักจะเห็นได้ชัดก็ต่อเมื่อรับประทานยาเฉพาะที่ การจัดการยาอย่างยั่งยืนและปิดตัวเองการตรวจสอบ เมื่อใช้สารกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้นสามารถลดความเสี่ยงของ Lyell syndrome หรืออย่างน้อยก็ลดผลกระทบของโรคด้วยการวินิจฉัย แต่เนิ่นๆ

การติดตามผล

พื้นที่ มาตรการ การติดตามผลมักขึ้นอยู่กับอาการที่แน่นอนของโรคผิวหนังดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้ สิ่งแรกและสำคัญที่สุดคือ Lyell's syndrome ต้องได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนหรือความรู้สึกไม่สบายเพิ่มเติม มาตรฐานด้านสุขอนามัยที่สูงสามารถส่งผลดีต่อโรคดังกล่าวได้เช่นกัน ในกรณีส่วนใหญ่การรักษาโรคเหล่านี้จะดำเนินการโดยการทายา ครีม or ขี้ผึ้ง และรับประทานยา ผู้ได้รับผลกระทบควรใส่ใจกับการใช้งานเป็นประจำและปริมาณที่ถูกต้องเพื่อบรรเทาข้อร้องเรียนอย่างถาวร การตรวจอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์มีความสำคัญมาก ในกรณีส่วนใหญ่ Lyell's syndrome ไม่ส่งผลเสียต่ออายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

เนื่องจากไลล์ซินโดรมเป็นอันตรายถึงชีวิต สภาพการรักษาพยาบาลและการดูแลเป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงไม่ได้ ช่วยเหลือตนเอง มาตรการ สามารถอ้างถึงการดูแลและการพยาบาลโดยญาติเท่านั้น ในกรณีที่ การแพ้ยาควรหยุดใช้ยาตามลำดับหรือเปลี่ยนยาตัวอื่นหลังจากปรึกษาแพทย์แล้ว อาการที่เป็นไปได้เช่นไข้และความอ่อนเพลียสามารถแก้ไขได้ด้วยการนอนพักผ่อนและหลีกเลี่ยงสิ่งที่ไม่จำเป็น ความเครียด. ผู้ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับการเข้าพักของผู้ป่วยใน ในกรณีนี้การดูแลด้วยความรักโดยญาติหรือเพื่อนมีผลดีอย่างมากต่อการเกิดโรค การพูดคุยกับคนใกล้ชิดอย่างกว้างขวางสามารถป้องกันและรักษาการร้องเรียนทางจิตใจได้ หากเด็กได้รับผลกระทบจาก Lyell syndrome พวกเขาควรได้รับแจ้งเกี่ยวกับผลที่เป็นไปได้และภาวะแทรกซ้อนของโรค นอกจากนี้ในหลาย ๆ กรณีการสัมผัสกับผู้ป่วยโรคไลล์ซินโดรมคนอื่น ๆ มีผลดีอย่างมากต่อโรค ในที่นี้จะเน้นการแลกเปลี่ยนข้อมูลและการสนับสนุนทางอารมณ์ซึ่งกันและกันที่เป็นไปได้ อาการนี้จะหายขาดหรือไม่ไม่สามารถคาดการณ์ได้โดยทั่วไป