Budd- Chiari syndrome คืออะไร?
Budd-Chiari Syndrome ได้รับการตั้งชื่อตามตัวบ่งชี้แรก George Bush และ Hans Chiari นี่เป็นสิ่งที่หายาก ตับ โรคที่ก้อน (ลิ่มเลือดอุดตัน) ในหลอดเลือดดำตับนำไปสู่ความผิดปกติของการไหลออกในตับ นี้ ลิ่มเลือดอุดตัน มักเกิดจาก เลือด และความผิดปกติของการแข็งตัว หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา Budd-Chiari Syndrome จะสิ้นสุดลงด้วยการเสียชีวิตภายในไม่กี่ปีเนื่องจาก ตับ ความล้มเหลว
การตรวจหา Budd-Chiari Syndrome
อาการของ Budd-Chiari syndrome นั้นค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจง ขึ้นอยู่กับว่าการปิดของตับ หลอดเลือดดำ เกิดขึ้นเร็วหรือช้า กลุ่มอาการ Budd-Chiari เฉียบพลันสามารถนำไปสู่ความรู้สึกกดดันอย่างรุนแรงในช่องท้องส่วนบนด้านขวาพร้อมกับความเหนื่อยล้าอย่างรุนแรง
พื้นที่ เลือด สะสมใน ตับทำให้ตับขยายตัว (ตับ) ม้าม อาจได้รับผลกระทบ (ม้ามโต) ความดันในตับที่เพิ่มขึ้นทำให้เนื้อเยื่อตับถูกทำลาย
สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การเปลี่ยนแปลงของตับ (พังผืดในตับ) กับการเสื่อมสภาพของการทำงานของตับ ในระหว่างนี้โรคตับแข็งเช่นตับที่มีเนื้อเยื่อเสียหายสามารถพัฒนาได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักเกิดการสะสมของของเหลวในช่องท้องโดยมีเส้นรอบวงของช่องท้องเพิ่มขึ้น
เรียกอีกอย่างว่าท้องมาน การวินิจฉัยโรค Budd-Chiari สามารถทำได้โดยวิธีง่ายๆ - ก่อนอื่นผู้ป่วยควรได้รับการสัมภาษณ์ (= anamnesis) เพื่อตรวจสอบอาการ
ขึ้นอยู่กับว่า Budd-Chiari Syndrome พัฒนาเร็วหรือช้าคลินิกก็แตกต่างกันไป ในรูปแบบเฉียบพลันมักจะมีความรู้สึกกดดันอย่างรุนแรงในกรณีส่วนใหญ่ - ในช่วง การตรวจร่างกายอาจสังเกตเห็นการสะสมของของเหลวในช่องท้อง (น้ำในช่องท้อง) และการขยายตัวที่เห็นได้ชัดของตับเนื่องจากความผิดปกติของการไหลเวียนของหลอดเลือดดำ
- ในกรณีที่สงสัยว่าเป็นกลุ่มอาการ Budd-Chiari ให้ทำการตรวจ Doppler ผ่านทาง เสียงพ้น เป็นประโยชน์ ที่นี่ การอุด ของตับ หลอดเลือดดำ และเพิ่มขึ้น เลือด ไหลจากบายพาส เรือ สามารถแสดงได้ - การทำงานของตับสามารถกำหนดได้โดยใช้ก การตรวจเลือด โดยการบันทึกทรานซามิเนส
วิธีการรักษา Budd-Chiari Syndrome
หากตรวจพบ Budd- Chiari Syndrome จำเป็นต้องได้รับการรักษาไม่ว่าในกรณีใด ๆ เพราะไม่ต้องรักษา ตับวาย และความตายอาจเป็นผลมาจากความเสียหายของตับ การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อฟื้นฟูปริมาณเลือดไปยังตับ
การบำบัดที่แตกต่างกันสามารถพิจารณาได้ขึ้นอยู่กับขอบเขตของความผิดปกติของการไหลออก ถ้าตับ หลอดเลือดดำ ปิดโดย ลิ่มเลือด (ลิ่มเลือดอุดตัน) สามารถทำให้เลือดจางลงได้ด้วยยาเพื่อคลายลิ่มเลือด หาก Budd-Chiari Syndrome เป็นอาการเรื้อรังผู้ป่วยควรใช้ทินเนอร์เลือดอย่างถาวรเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นอีก ลิ่มเลือด รูปแบบ.
หากการรักษาด้วยยาไม่ได้ให้เลือดไปเลี้ยงตับอย่างเพียงพอหลอดเลือดดำตับที่ถูกปิดกั้นสามารถถูกปรับใหม่ได้ อีกทางเลือกหนึ่งในการรักษาคือการสร้าง TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) สิ่งนี้ทำให้เกิดการเชื่อมต่อเล็ก ๆ ระหว่างหลอดเลือดดำในตับและหลอดเลือดดำพอร์ทัลซึ่งนำเลือดไปยังตับ
นี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อช่วยป้องกันไม่ให้เลือดไปสะสมในตับ แต่เพื่อให้เลือดไหลไปสู่ หัวใจ ผ่านการลัดวงจรที่สร้างขึ้น แม้ว่าจะไม่ประสบความสำเร็จและขั้นตอนการผ่าตัดก็ไม่สามารถช่วยได้ แต่ต้องถือว่าการปลูกถ่ายตับเป็นทางเลือกสุดท้ายในการรักษา ขึ้นอยู่กับปริมาณของเหลวในช่องท้องของผู้ป่วย Budd-Chiari Syndrome การรักษาอาจแตกต่างกันออกไป
ของเหลวในช่องท้องสามารถขับออกจากร่างกายได้เพียงเล็กน้อยโดยการรับประทานยาจากกลุ่มของ ยาขับปัสสาวะ. ดังนั้นการรักษาด้วยยาเพื่อบรรเทาหน้าท้องมักไม่เพียงพอ เพื่อเป็นทางเลือกในการบำบัดเพิ่มเติมสามารถเจาะของเหลวในช่องท้องได้ นี่เป็นขั้นตอนที่ค่อนข้างน้อย แต่ค่อนข้างรุกราน (แทรกแซงในร่างกาย) หากมีของเหลวในช่องท้องใหม่อยู่ตลอดเวลาจำเป็นต้องมีการเจาะของเหลวในช่องท้องหลายครั้ง
บทความทั้งหมดในชุดนี้:
