Budd-Chiari Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Budd-Chiari syndrome (BCS) เป็นการอุดตันของตับที่สำคัญ หลอดเลือดดำ. หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา BCS จะเจ็บปวดอย่างมากและส่งผลให้ ตับ ความล้มเหลว BCS หายากมาก โดยทั่วไปมี การอุด เส้นเลือดในตับขนาดเล็กหลายเส้น อย่างไรก็ตาม BCS มีความแตกต่างอย่างชัดเจนจากการค้นพบนี้

Budd-Chiari syndrome คืออะไร?

Budd-Chiari syndrome (BCS) หมายถึงความสมบูรณ์ การอุด ของตับที่สำคัญ หลอดเลือดดำ. BCS อาจเป็นเฉียบพลันหรือเรื้อรัง ใน BCS เฉียบพลันไฟล์ การอุด เกิดขึ้นอย่างกะทันหันและทำให้ผู้ป่วย สภาพ เสื่อมลงอย่างรวดเร็ว ในหลักสูตรเรื้อรัง เลือด ไหลออกทางตับที่ดี หลอดเลือดดำ มีความบกพร่องอย่างถาวร การอุดตันของหลอดเลือดดำนำไปสู่ เลือด ภาวะชะงักงันใน ตับ. ซึ่งทำให้เกิดไฟล์ ตับ ทำให้เกิดอาการ“ ขยายตัว” อย่างผิดปกติอันเป็นผลมาจากการที่ตับไม่สามารถทำหน้าที่ได้อีกต่อไป หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา BCS จะนำไปสู่ ตับวาย.

เกี่ยวข้องทั่วโลก

BCS มีสาเหตุหลักสามประการ ที่พบบ่อยที่สุดคือ ลิ่มเลือดอุดตัน - เลือด ก้อน - ในหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ซึ่งนำไปสู่การอุดตันในที่สุด นอกจากนี้เนื้องอกในตับอาจเป็นสาเหตุได้ซึ่งถ้ามันอยู่ในตำแหน่งที่ไม่เหมาะสมและมีขนาดที่กำหนด - อาจทำให้เส้นเลือดอุดตันได้ บางครั้งมันเกิดขึ้นที่เนื้องอกล้อมรอบหลอดเลือดดำจากภายนอกและบีบอัดหลอดเลือดดำ สาเหตุที่เป็นไปได้อีกประการหนึ่งของ BCS คือ การอักเสบของตับเช่นเรื้อรังหรือเฉียบพลัน ตับอักเสบ.

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด Budd-Chiari syndrome สามารถ นำ ต่อความตายของผู้ได้รับผลกระทบ โดยปกติอาการนี้จะเกิดขึ้นเมื่อไม่ได้รับการรักษา ผู้ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ได้รับความทุกข์ทรมานจากความรุนแรงมาก ความเจ็บปวด ในบริเวณช่องท้องส่วนล่าง ในส่วนบน บริเวณหน้าท้องมีความรู้สึกกดดันอย่างมาก สิ่งนี้ช่วยลดและ จำกัด คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบได้มาก Budd-Chiari syndrome ยังนำไปสู่การพัฒนาของน้ำในช่องท้อง ม้าม และตับยังขยายใหญ่ขึ้นในช่วงที่เกิดโรคซึ่งสามารถ นำ ถึงรุนแรง ความเจ็บปวด. หากไม่ได้รับการรักษา ความเกลียดชัง, โรคท้องร่วง และ อาเจียน จะเกิดขึ้น น้ำดื่ม การกักเก็บในช่องท้องอาจเกี่ยวข้องกับความรุนแรง ความเจ็บปวด. เนื่องจากความล้มเหลวของตับในภายหลังผู้ที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิตด้วยโรค Budd-Chiari ในที่สุด อาการปวดอย่างรุนแรงได้เช่นกัน นำ การสูญเสียสติหรือแม้กระทั่ง อาการโคม่า. ไม่สามารถคาดเดาได้ว่าผู้ได้รับผลกระทบจะตื่นจากสิ่งนี้หรือไม่ อาการโคม่า. บ่อยครั้งที่โรค Budd-Chiari นำไปสู่ความรู้สึกไม่สบายทางจิตใจอย่างรุนแรงในผู้ป่วยหรือในญาติของผู้ได้รับผลกระทบดังนั้นพวกเขาจึงต้องพึ่งพาการรักษาทางจิตใจ

การวินิจฉัยและหลักสูตร

ขึ้นอยู่กับหลักสูตรทั่วไปของ BCS หรือกำลังจะมาถึง ตับวายแพทย์สามารถทำการวินิจฉัยที่เหมาะสมได้ค่อนข้างรวดเร็วและแม่นยำ เขาจะถามผู้ป่วยเกี่ยวกับสาเหตุที่เป็นไปได้ (เช่นการปรากฏตัวของ แผลอักเสบ หรือคล้ายกัน) แล้วคลำหน้าท้อง หากข้อสงสัยของ BCS ได้รับการยืนยันแพทย์จะทำการตรวจด้วยคลื่นเสียง (เสียงพ้น การตรวจ) และ - หากจำเป็น - การตรวจหลอดเลือดดำในตับเพื่อให้ได้ภาพที่ชัดเจนยิ่งขึ้นของการบดเคี้ยว BCS เฉียบพลันมีความเจ็บปวดมาก เกือบจะในทันทีหลังจากการอุดตันของหลอดเลือดดำอาการปวดอย่างรุนแรงเกิดขึ้นที่บริเวณช่องท้องด้านขวาส่วนบนซึ่งมักมาพร้อมกับความรู้สึกกดดันอย่างรุนแรงในช่องท้องทั้งหมด อาเจียน และรุนแรง ความเกลียดชัง ยังมีอาการตามมาด้วย ในหลักสูตรต่อมา น้ำ อาจเกิดการคั่งในช่องท้อง (น้ำในช่องท้อง) สภาพ ของผู้ป่วย BCS เฉียบพลันจะเสื่อมลงอย่างมากภายในระยะเวลาอันสั้น สภาพ สามารถนำไปสู่ อาการโคม่า และไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตบ่อยนัก ทางการแพทย์หมายถึงการอุดตันของการไหลออกเรื้อรังเมื่อการไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดดำในตับบกพร่องอย่างถาวร แต่ไม่ถูกขัดจังหวะอย่างสมบูรณ์หรือเกิดขึ้นอีกตลอดเวลา ผลที่ตามมาของ BCS เรื้อรังมักเป็นพยาธิสภาพ ตับขยายใหญ่ส่งผลให้เกิดโรคตับแข็ง

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากมีอาการรุนแรง อาการปวดท้อง และสัญญาณอื่น ๆ ที่บ่งบอกถึงโรคร้ายแรงของ อวัยวะภายในต้องรีบปรึกษาแพทย์ทันที ในกลุ่มอาการ Budd-Chiari อาการจะแย่ลงอย่างรวดเร็วดังนั้นการรักษาทันทีจึงมีความสำคัญ อย่างล่าสุดเมื่อ น้ำ อาการค้างในช่องท้องจะถูกเพิ่มเข้าไปในอาการทั่วไปจำเป็นต้องไปพบแพทย์หากผู้ได้รับผลกระทบตกอยู่ในอาการโคม่าแพทย์ฉุกเฉินจะต้องได้รับการแจ้งเตือนทันที รุนแรง อาเจียน และความเจ็บปวดยังได้รับการรักษาอย่างดีที่สุดโดยบริการทางการแพทย์ฉุกเฉิน ผู้ป่วยเรื้อรังหรือเฉียบพลัน ตับอักเสบ หรือตับ แผลอักเสบ มีความเสี่ยงเป็นพิเศษ คนที่ทุกข์ทรมานจาก ลิ่มเลือดอุดตัน หรือโรคอื่น ๆ ของ เรือ และหลอดเลือดดำหรือผู้ที่มีเนื้องอกในตับควรไปพบแพทย์ประจำครอบครัวเมื่อเริ่มมีอาการ ผู้ติดต่ออื่น ๆ เป็นผู้เชี่ยวชาญด้านอายุรศาสตร์หรือผู้เชี่ยวชาญใน โรคหลอดเลือดดำ. อาจจำเป็นต้องไปพบคลินิกผู้เชี่ยวชาญหลังการวินิจฉัยซึ่งทำการปลูกถ่ายตับ เนื่องจากความเสี่ยงของการกำเริบของโรคการเข้ารับการตรวจติดตามอย่างสม่ำเสมอของแพทย์ที่รับผิดชอบจะถูกระบุหลังการรักษา

การรักษาและบำบัด

เพื่อฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดที่ดีที่สุดผ่านหลอดเลือดดำที่สำคัญในตับแพทย์จะพยายามละลาย ลิ่มเลือดอุดตัน ด้วยยา (thrombolysis) หากมี BCS หากไม่ประสบความสำเร็จสามารถพิจารณาการแทรกปัดได้ ในแง่ที่เรียบง่ายมาก shunt ทำหน้าที่ในการหลีกเลี่ยงแหล่งที่มาของการบดเคี้ยวโดยใช้ "ทางอ้อม" นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะลบการอุดตันโดยใช้เทคนิคการผ่าตัดที่ปรับให้เข้ากับสถานการณ์เฉพาะ หาก BCS เป็นแบบเรื้อรังกล่าวคือหากเกิดการอุดตันของหลอดเลือดดำในตับขนาดใหญ่บ่อยๆตับจะได้รับความเสียหายอย่างถาวร เพื่อป้องกันปัญหานี้แพทย์จะสั่งยาเพื่อยับยั้งการแข็งตัวของเลือด (เช่น Marcumar) หากสิ่งนี้ล้มเหลวหรือหากผู้ป่วยได้รับผลข้างเคียงของยาอย่างถาวรอาจมีการระบุการปลูกถ่ายตับ

Outlook และการพยากรณ์โรค

Budd-Chiari syndrome ต้องได้รับการรักษาในทุกกรณี ไม่มีการหายเองในโรคนี้และความตายยังคงเกิดขึ้นในผู้ที่ได้รับผลกระทบหากไม่ได้เริ่มการรักษา โดยปกติแล้วผู้ป่วยจะเสียชีวิตเนื่องจาก ตับวาย. กลุ่มอาการนี้ยังเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรงอีกด้วยหากไม่มีการเริ่มการรักษา การรักษาส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ การบริหาร ของยาเพื่อบรรเทาอาการ อย่างไรก็ตามหากสิ่งเหล่านี้ไม่ได้ผลผู้ป่วยจะต้องอาศัยการแบ่งเพื่อบรรเทาความรู้สึกไม่สบาย หากเป็นโรคเรื้อรังตับจะถูกทำลายอย่างถาวรและผู้ป่วยจะเสียชีวิต ในกรณีนี้จำเป็นต้องมีการปลูกถ่ายตับเพื่อให้ผู้ได้รับผลกระทบมีชีวิตอยู่ต่อไป อย่างไรก็ตามสิ่งนี้อาจนำไปสู่ผลข้างเคียงที่รุนแรงและภาวะแทรกซ้อนต่างๆได้ดังนั้นจึงไม่สามารถให้แนวทางทั่วไปของโรคได้ อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีการพยากรณ์โรคสำหรับ Budd-Chiari syndrome นั้นค่อนข้างแย่ส่งผลให้อายุขัยลดลง การวินิจฉัยโรค Budd-Chiari ในระยะเริ่มแรกมักมีผลดีต่อการดำเนินโรคต่อไป

การป้องกัน

BCS สามารถป้องกันได้ในขอบเขตที่ จำกัด เท่านั้น ผู้ป่วยที่มีแนวโน้มที่จะพัฒนา BCS เนื่องจากความเจ็บป่วยก่อนหน้านี้เช่นแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตันการปรากฏตัวของโรคเนื้องอกหรือ ตับอักเสบ - ควรมีการตรวจสุขภาพเป็นประจำ หากมีความเสี่ยงในการเกิด BCS เรื้อรังอาจพิจารณาใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเพื่อป้องกันโรค นอกจากนี้ยังระบุว่าอย่าใส่โดยไม่จำเป็น ความเครียด ต่อตับเช่นการบริโภคมากเกินไป แอลกอฮอล์ หรือยา

การติดตามผล

การติดตามผลเป็นไปได้ยากใน Budd-Chiari syndrome โรคนี้ได้รับการรักษาเป็นอันดับแรกด้วยความช่วยเหลือของยาดังนั้นจึงต้องรับประทานเป็นประจำ เป็นไปได้ในทำนองเดียวกัน ปฏิสัมพันธ์ ควรตรวจสอบร่วมกับยาอื่น ๆ ที่นี่และปรึกษาแพทย์ หากการรักษาด้วยยาไม่นำมาซึ่งความสำเร็จตามที่ต้องการต้องรักษา Budd-Chiari syndrome โดยการผ่าตัด อย่างไรก็ตามในบางกรณีตับของผู้ได้รับผลกระทบได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงจนผู้ป่วยจะเสียชีวิตหากไม่สามารถทำการปลูกถ่ายได้ หลังจาก การโยกย้ายตับต้องได้รับการตรวจสอบอย่างถาวรเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน ผู้ป่วยต้องเตรียมพร้อมสำหรับการอยู่ในโรงพยาบาลนานขึ้น การรักษาบาดแผล ต้องได้รับการสนับสนุนด้วย ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงหรือเล่นกีฬาโดยไม่จำเป็น ผู้ป่วยต้องใส่ใจในการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างมีสุขภาพดี อาหาร. แอลกอฮอล์ และ นิโคติน ควรหลีกเลี่ยงโดยสิ้นเชิงในกรณีส่วนใหญ่แม้จะได้รับการรักษาอายุขัยของผู้ป่วยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญจาก Budd-Chiari syndrome แม้จะประสบความสำเร็จในการรักษา แต่ผู้ป่วยก็ยังต้องพึ่งยาและเข้ารับการตรวจสุขภาพกับแพทย์

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

บุคคลที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Budd-Chiari จำเป็นต้องได้รับการรักษาพยาบาลเป็นหลัก การแพทย์ การรักษาด้วย สามารถได้รับการสนับสนุนโดยการช่วยเหลือตนเองต่างๆ มาตรการ และการใช้วิธีการรักษาทางเลือกจากยาธรรมชาติ ก่อนอื่นผู้ได้รับผลกระทบควรใส่ใจกับสุขอนามัยส่วนบุคคลอย่างเคร่งครัด เนื่องจากปกติแล้ว shunts จะอยู่ใน Budd-Chiari syndrome จึงมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการติดเชื้อ สิ่งนี้ทำให้การซักเป็นประจำมีความสำคัญมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ ออกกำลังกายกลางแจ้งในระดับปานกลางและมีสุขภาพดี อาหาร สามารถส่งเสริมการฟื้นตัวได้ หากบริเวณที่ได้รับผลกระทบแสดงอาการ แผลอักเสบต้องแจ้งให้แพทย์ทราบทันที แพทย์มักจะแนะนำให้นอนพักและนอนพักสำหรับผู้ป่วย การพักผ่อนให้เพียงพอมีความสำคัญอย่างยิ่งในช่วงสัปดาห์และเดือนแรกเนื่องจากโรคนี้สามารถสร้างความเครียดให้กับร่างกายและจิตใจได้ เพื่อหลีกเลี่ยงความไม่สบายทางจิตใจควรปรึกษานักบำบัดเพื่อร่วมกับการรักษาทางกายภาพ ผู้ป่วยที่รู้สึกหดหู่จากโรคหรือมีอาการผิดปกติ ชิงช้าอารมณ์ ขอแนะนำให้ทำ คุย ไปหาหมอ บ่อยครั้งที่อาการสามารถบรรเทาได้ด้วยการเปลี่ยนยา แต่ในบางกรณีจะมีการระบุการรักษาเพิ่มเติมโดยนักบำบัดโรคหรือนักจิตอายุรเวช