Acromegaly คืออะไร?

acromegaly เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญที่หายากซึ่งทำให้แขนขาเติบโตมากเกินไป acromegaly หมายถึงบางสิ่งเช่น“ การขยายส่วนนอกสุดของร่างกาย” บุคคลที่ได้รับผลกระทบมีหูที่ใหญ่มาก จมูก, มือและเท้า. สาเหตุคือก สมอง เนื้องอกที่นำไปสู่การผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป acromegaly สามารถสืบทอดผ่าน ยีน การกลายพันธุ์ ในบางกรณีมักเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการทางพันธุกรรม Acromegaly ไม่สามารถรักษาได้ อย่างไรก็ตามมีทางเลือกในการใช้ยาและการผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการของโรค

อาการของ Acromegaly คืออะไร?

สัญญาณทั่วไปของ acromegaly คือบุคคลที่ได้รับผลกระทบมีความหนาและเหี่ยวย่น ผิว และใบหน้าที่หยาบกร้านมีจมูกและหูขนาดใหญ่ โหนกตาเด่นชัดและมือและเท้า (“ acra”) ขยายใหญ่มาก (“ -mega”) การพัฒนาของอาการจะค่อยเป็นค่อยไปในช่วงหลายปี ในทางกลับกันผู้ประสบภัยสังเกตว่ารองเท้าแหวนและหมวกไม่พอดีอีกต่อไป อวัยวะภายใน - โดยเฉพาะ หัวใจ และ ม้าม - เสี่ยงอันตรายด้วย ลิ้น ยังเติบโตขึ้นและฟันให้ทางซึ่งสามารถ นำ เป็นคำพูดที่ "เป็นก้อน" (เช่นมีมันฝรั่งร้อนๆอยู่ในไฟล์ ปาก) และเวลากลางคืน การหายใจ ปัญหา (หยุดหายใจขณะหลับ ดาวน์ซินโดรม).

ความดันโลหิตสูงและการรบกวนทางสายตาเป็นสัญญาณ

สัญญาณอื่น ๆ ของ acromegaly อาจรวมถึง ความดันเลือดสูง (หลอดเลือดแดง ความดันเลือดสูง) and อาการปวดหัว. หาก สมอง เนื้องอกมีขนาดใหญ่มากจนกดทับทางเดินของภาพการรบกวนทางสายตาและการสูญเสียลานสายตาจะเกิดขึ้น การเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อในมือสามารถบีบรัด เส้นประสาทแบ่ง ใน ปลายแขนทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า“ดาวน์ซินโดรม carpal,” ด้วย ความเจ็บปวด ในสามนิ้วแรกในเวลากลางคืนและการรบกวนทางประสาทสัมผัส

การรบกวนการเผาผลาญเป็นเรื่องปกติใน acromegaly

อาการทั่วไปอื่น ๆ ได้แก่ เพิ่มขึ้น ผม การเจริญเติบโต (hypertrichosis) และการขับเหงื่อ (hyperhidrosis) อวัยวะเพศภายนอกอาจขยายใหญ่ขึ้นด้วย ผู้ป่วยบางรายมีอาการก น้ำตาล ความผิดปกติของการเผาผลาญ (โรคเบาหวาน mellitus). ในผู้ป่วยหญิงรอบเดือนจะขาด (ประจำเดือน). ในทางกลับกันผู้ป่วยชายพบว่าแรงขับทางเพศลดลงและปัญหาความอ่อนแอ

acromegaly พัฒนาอย่างไร?

สาเหตุของ acromegaly ใน 95 เปอร์เซ็นต์ของกรณีคือ adenoma ต่อมใต้สมองซึ่งเป็นโรคที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย สมอง เนื้องอก. ต่อมใต้สมองหรือที่เรียกว่าต่อมใต้สมองเป็นต่อมที่อยู่ใน diencephalon และผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโต somatotropin (“ GH = ฮอร์โมนการเจริญเติบโต”) ฮอร์โมนนี้ช่วยให้มั่นใจได้ถึงการเจริญเติบโตในระยะยาว ในวัยเด็ก และมีบทบาทสำคัญในการเผาผลาญไขมันคาร์โบไฮเดรตและโปรตีน หากเนื้องอกก่อตัวขึ้นใน ต่อมใต้สมองการหลั่งฮอร์โมนในตอนแรกจะเพิ่มขึ้นและมีการเติบโตอย่างต่อเนื่องของมือเท้าบริเวณใบหน้าและ อวัยวะภายใน แม้ในวัยผู้ใหญ่ หากวัยรุ่นได้รับผลกระทบที่การเจริญเติบโตของความยาวยังไม่เสร็จสมบูรณ์ผลลัพธ์จะเรียกว่า gigantism ซึ่งเป็นชนิดย่อยของ acromegaly ที่มีความสูงของร่างกายมากกว่าสองเมตร อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 50 ปีมักได้รับผลกระทบมากที่สุด

สาเหตุที่หายากของ acromegaly

ในบางกรณีสาเหตุของ acromegaly เป็นมะเร็ง เนื้องอกต่อมใต้สมอง หรือเนื้องอกที่อื่นในสมองที่สร้างฮอร์โมนการเจริญเติบโตในปริมาณมาก แม้แต่ในกรณีที่หายากกว่านั้นไฟล์ สภาพ เกิดขึ้นโดยเป็นส่วนหนึ่งของความผิดปกติทางพันธุกรรมตัวอย่างเช่นชนิดของไขมันในเส้นเลือด Berardinelli

แพทย์วินิจฉัยโรคอะโครเมกาลี่อย่างไร?

โดยเฉลี่ยแล้วห้าถึงสิบปีผ่านไปตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงการวินิจฉัยเนื่องจากอาการต่างๆพัฒนาขึ้นอย่างร้ายกาจ บ่อยครั้งที่สภาพแวดล้อมไม่ได้สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงอย่างช้าๆในร่างกายของผู้ได้รับผลกระทบเพียง แต่เปรียบเทียบโดยตรงกับภาพถ่ายเก่าเท่านั้นที่สามารถจดจำความแตกต่าง ผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์เมื่อมีอาการเพิ่มเติมเท่านั้น ผู้เชี่ยวชาญที่รับผิดชอบในการวินิจฉัยและรักษา acromegaly คือแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อกล่าวคือผู้เชี่ยวชาญด้านการเผาผลาญ

การตรวจเลือดและการถ่ายภาพเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการวินิจฉัย

หากสงสัยว่าเป็น acromegaly แพทย์จะทำการตรวจสอบ เลือด. การผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่ก่อให้เกิดโรคขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของวันซึ่งเป็นสาเหตุหลายประการ เลือด ตัวอย่างจะต้องดำเนินการในหนึ่งวัน การตรวจอื่นจะทดสอบความสามารถในการควบคุมการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตโดยการให้ยา น้ำตาล (ช่องปาก กลูโคส การทดสอบความทนทาน oGTT) ในผู้ป่วยที่มีสุขภาพดีควรมีฮอร์โมนการเจริญเติบโตลดลงใน เลือด หลังจากรับประทานเพียว ๆ น้ำตาล (กลูโคส); ในผู้ที่เป็นโรคระดับฮอร์โมนจะยังคงอยู่ในระดับสูง หากการตรวจเลือดยืนยันความสงสัยของ acromegaly จะต้องทำการถ่ายภาพเพื่อให้เห็นภาพของเนื้องอกในสมอง ในการทำเช่นนี้ a ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก (MRI) สแกนหรือก คำนวณเอกซ์เรย์ สแกน (CT) จะได้รับคำสั่ง

Acromegaly ได้รับการรักษาอย่างไร?

สาเหตุของ acromegaly คือ เนื้องอกต่อมใต้สมอง. สามารถผ่าตัดเอาออกได้ในบางกรณีหากยังไม่ใหญ่เกินไป โดยปกติการผ่าตัดสามารถทำได้ผ่านทาง จมูก; ขั้นตอนนี้เรียกว่า“ transsphenoidal adenomectomy” อีกทางเลือกหนึ่งคือการฉายรังสีเนื้องอกเพื่อหดตัวและลดการทำงานของมัน ในฐานะที่เป็นภาวะแทรกซ้อนของการกำจัดเนื้องอกอาจทำให้สูญเสียการทำงานของ ต่อมใต้สมองดังนั้น ฮอร์โมน มันต้องถูกแทนที่ด้วยยา

การบำบัดทางเลือกสำหรับ acromegaly

หากสองวิธีแรกไม่ประสบความสำเร็จหรือไม่สามารถใช้ยาได้ การรักษาด้วย ยังคงอยู่ ที่นี่ ฮอร์โมน ได้รับการบริหารจัดการเพื่อต่อต้านฮอร์โมนการเจริญเติบโต somatotropin และลดการลุกลามของอาการ ยาที่ใช้เพื่อจุดประสงค์นี้ ได้แก่ (สารออกฤทธิ์ที่เป็นตัวอย่างในวงเล็บ):

อายุขัยจะสั้นลงประมาณสิบปี สาเหตุของการเสียชีวิตคือการด้อยค่าของ หัวใจ, เลือด เรือ และสมองจากโรค นอกจากนี้ผู้ป่วย acromegaly มักได้รับความทุกข์ทรมานจากเต้านมและ เครื่องหมายจุดคู่ โรคมะเร็ง.