Dejerine-Spiller Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Dejerine-Spiller syndrome คือ ก้านสมอง ดาวน์ซินโดรมที่เป็นของกลุ่มอาการไขกระดูก oblongata และมีลักษณะอาการอัมพาตสลับกัน เนื่องจากหลอดเลือดแดง การอุดผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจาก ลิ้น อัมพาตที่เกี่ยวข้องกับอัมพาตครึ่งซีกและการรบกวนทางประสาทสัมผัสในอีกด้านหนึ่งของร่างกาย

Dejerine-Spiller syndrome คืออะไร?

medulla oblongata ตรงกับ medulla oblongata ซึ่งเป็นส่วนหางส่วนใหญ่ของ สมอง. โครงสร้างเป็นหนึ่งใน ก้านสมอง โครงสร้างและเป็นส่วนสำคัญของส่วนกลาง ระบบประสาท. ความล้มเหลวอย่างสมบูรณ์ของ medulla oblongata มักทำให้เสียชีวิต โครงสร้างประกอบด้วยศูนย์สะท้อนที่สำคัญและการทำงานของระบบอัตโนมัติเช่นการทำงานของระบบทางเดินหายใจหรือการไหลเวียนโลหิต การตอบสนอง เช่นการจาม อาเจียน และการกลืน สะท้อน ยังอยู่ในไขกระดูก oblongata นอกจากไขกระดูก oblongata แล้ว ก้านสมอง รวมถึงสมองส่วนกลางและสะพาน ความล้มเหลวตามสัดส่วนของโครงสร้างก้านสมองเรียกว่ากลุ่มอาการของก้านสมอง กลุ่มอาการของก้านสมองมีลักษณะอาการแบบสลับและแบ่งออกเป็นพอนสลับกันสมองส่วนกลางสลับและกลุ่มอาการของไขกระดูก oblongata สลับกันขึ้นอยู่กับการแปลความเสียหายในแต่ละกรณี นอกเหนือจากโรคแจ็คสันและกลุ่มอาการ Vernet แล้วกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller ยังสอดคล้องกับกลุ่มอาการไขกระดูก - oblongata แบบสลับ จากกลุ่มอาการไขกระดูกแบบคลาสสิก 20 กลุ่มอาการ Dejerine-Spiller เป็นหนึ่งในรูปแบบอาการที่รุนแรงมากขึ้นโดยมีอาการอัมพาตแบบสลับกันซึ่งอธิบายโดยนักประสาทวิทยา Spiller และ Dejerine ในช่วงต้นศตวรรษที่ XNUMX

เกี่ยวข้องทั่วโลก

เช่นเดียวกับกลุ่มอาการของก้านสมองทั้งหมดกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller เป็นผลมาจากรอยโรคในบริเวณก้านสมอง ตำแหน่งที่แม่นยำของกลุ่มอาการไขกระดูกคือไขกระดูก oblongata เงื่อนไขและเหตุการณ์ของโรคที่แตกต่างกันอาจส่งผลให้เกิดการบาดเจ็บที่ส่วนต่างๆ สมอง. ในกรณีของกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller สาเหตุหลักของอาการแต่ละอย่างมักเกิดจากหลอดเลือดแดง การอุด. หลอดเลือดแดงมี ออกซิเจน- อุดม เลือด. ในร่างกายมนุษย์ เลือด สอดคล้องกับสื่อการขนส่งที่ให้เนื้อเยื่อไม่เพียง แต่มีความสำคัญ ออกซิเจน แต่ยังมีสารอาหารและสารส่งสาร หลอดเลือดสมองจัดหา สมอง กับ ออกซิเจน และสารอาหาร การอุดตันของหลอดเลือดแดงเหล่านี้ส่งผลให้เกิดภาวะขาดเลือดและสารอาหารในสมองน้อยลง เมื่อสารอาหารและออกซิเจนถูกขัดจังหวะเซลล์จะตายโดยอัตโนมัติ การตายของเซลล์นี้ส่งผลร้ายแรงโดยเฉพาะในสมองและอาจทำให้เกิดความบกพร่องในการทำงานอย่างรุนแรง ภาวะหลอดเลือดแดงอุดตันของกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller มักอยู่ในหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังส่วนหน้าหรือกระดูกสันหลัง Pathophysiologically ความล้มเหลวของนิวเคลียส hypoglossal และรอยโรคของ lemniscus ที่อยู่ตรงกลางมีอยู่นอกเหนือไปจากรอยโรค medial medulla oblongata นอกจากนี้อาจเกิดรอยโรคของทางเดินเสี้ยมฐาน

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Dejerine-Spiller มีอาการหลายอย่างที่ซับซ้อน ลักษณะเฉพาะกลุ่มอาการนี้มีลักษณะอาการอัมพาตสลับกัน สมองด้านซ้ายเป็นที่รู้จักกันในการควบคุมด้านขวาของร่างกายและในทางกลับกัน อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ใช้ไม่ได้กับกะโหลก เส้นประสาท พื้นที่. ดังนั้นในกรณีของกะโหลก เสียหายของเส้นประสาทความล้มเหลวไม่สามารถสังเกตเห็นได้ในด้านตรงข้ามของรอยโรคจริง แต่เป็นด้านเดียวกัน ในกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller อัมพาตของ ลิ้น เกิดขึ้นในด้านเดียวกันของความเสียหาย ด้านตรงข้ามของร่างกายแสดงอาการอัมพาตครึ่งซีก ในกรณีส่วนใหญ่อาการข้างเคียงของอัมพาตครึ่งซีกยังแสดงให้เห็นถึงการรบกวนทางประสาทสัมผัสที่รุนแรงไม่มากก็น้อยเช่นกัน การขาดดุลมอเตอร์ของ ลิ้น มักจะ นำ เพื่อ จำกัด ความสามารถในการแสดงออกหรือพูด นอกจากนี้อาการอัมพาตของลิ้นอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการกลืนหรือปัญหาอื่น ๆ เกี่ยวกับการบริโภคอาหาร ความรุนแรงของการขาดดุลของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับระยะเวลาของหลอดเลือดแดงที่เป็นสาเหตุ การอุด และช่วงเวลาของการขาดออกซิเจน

การวินิจฉัยโรค

นักประสาทวิทยาทำการวินิจฉัยโรค Dejerine-Spiller โดยใช้อาการทางคลินิกและการถ่ายภาพเพิ่มเติมของสมอง ภาพชิ้นส่วนแสดงรอยโรคในบริเวณไขกระดูก oblongata ซึ่งอาจรุนแรงมากหรือน้อยต่างกันที่กลุ่มอาการจะต้องแตกต่างจากกลุ่มอาการไขกระดูกที่เกี่ยวข้อง นอกจากนี้ต้องยกเว้นสาเหตุเช่นเนื้องอกและภูมิต้านทานผิดปกติตลอดจนการอักเสบของแบคทีเรียสำหรับอาการความล้มเหลว การพยากรณ์โรคค่อนข้างไม่เอื้ออำนวยสำหรับผู้ป่วยกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller การงอกใหม่ที่สมบูรณ์ไม่ได้เกิดขึ้นในหลาย ๆ กรณี

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจากกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller อัมพาตต่างๆเกิดขึ้นในผู้ป่วย ในหลาย ๆ กรณีอัมพาตมีผลต่อลิ้นเป็นหลัก ซึ่งส่งผลให้ ความผิดปกติของคำพูด และปัญหาความเข้าใจ การสื่อสารแบบกำหนดเป้าหมายมักไม่สามารถทำได้สำหรับผู้ป่วย แขนขาหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกายอาจเป็นอัมพาตส่งผลให้เกิดการรบกวนทางประสาทสัมผัสอย่างรุนแรงและการรับรู้บกพร่อง เป็นไปไม่ได้ที่ผู้ป่วยจะ นำ ชีวิตประจำวันปกติ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นและต้องทนทุกข์ทรมาน ดีเปรสชัน และข้อร้องเรียนทางจิตวิทยาอื่น ๆ ไม่บ่อยนักสิ่งนี้นำไปสู่การกีดกันจากสังคม เนื่องจากลิ้นเป็นอัมพาต กลืนลำบาก ยังสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้อีก นำ ไปยัง ความหนักน้อย. นอกจากนี้ยังไม่สามารถรับประทานอาหารปกติและดื่มของเหลวได้อีกต่อไป Dejerine-Spiller syndrome ไม่สามารถรักษาได้เต็มที่ ด้วยเหตุนี้อาการจึงมีข้อ จำกัด เพื่อให้ผู้ป่วยสามารถกลับมารับประทานอาหารและแสดงออกได้ตามปกติ การรักษานี้มักจะอยู่ในรูปแบบของ การรักษาด้วย และไม่นำไปสู่อาการหรือภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีไม่สามารถ จำกัด กลุ่มอาการ Dejerine-Spiller ได้อย่างสมบูรณ์ดังนั้นผู้ป่วยต้องอยู่กับข้อ จำกัด ตลอดชีวิต

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

เนื่องจากไม่มีการรักษาด้วยตนเองในกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller จึงต้องปรึกษาแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ โดยปกติแล้วกลุ่มอาการนี้จะไม่ได้รับการวินิจฉัยทันทีหลังคลอดดังนั้นจึงต้องทำการวินิจฉัยโดยแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ ควรปรึกษาแพทย์หากผู้ป่วยมีอาการอัมพาตที่ใบหน้าเป็นครั้งคราว อัมพาตเหล่านี้ไม่ได้เกิดขึ้นอย่างถาวรและอาจส่งผลต่อลิ้นหรือกล้ามเนื้ออื่น ๆ ในใบหน้า บ่อยครั้งที่ใบหน้าด้านเดียวเป็นอัมพาต หากอาการอัมพาตเหล่านี้เกิดขึ้นบ่อยขึ้นต้องปรึกษาแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ การกลืนลำบากอาจบ่งบอกถึงกลุ่มอาการนี้ได้เช่นกัน ในกรณีที่รุนแรงกลุ่มอาการนี้อาจนำไปสู่การสูญเสียสติซึ่งในกรณีนี้ควรเรียกแพทย์ฉุกเฉิน การวินิจฉัยเบื้องต้นอาจทำได้โดยอายุรแพทย์ อย่างไรก็ตามการรักษาเกี่ยวข้องกับการใช้วิธีการรักษาต่างๆที่สามารถทำให้อาการเบาลงได้ การรักษาคำพูด การดูแลยังมีประโยชน์อย่างมากสำหรับอัมพาตของลิ้นและสามารถฟื้นฟูพัฒนาการตามปกติโดยเฉพาะในเด็ก

การรักษาและบำบัด

เกี่ยวกับสาเหตุ การรักษาด้วย ไม่สามารถใช้ได้กับผู้ป่วยที่เป็นโรคไขกระดูก oblongata ผู้ป่วยที่เป็นโรค Dejerine-Spiller จะได้รับการรักษาแบบประคับประคองตามอาการอย่างหมดจดซึ่งจะทิ้งสาเหตุที่ไม่ถูกแตะต้อง หลักในการรักษา มาตรการ เป็น อายุรเวททางร่างกาย และ กิจกรรมบำบัด. เนื้อเยื่อประสาทภายในสมองมีความเชี่ยวชาญสูง ด้วยเหตุนี้เนื้อเยื่อของส่วนกลาง ระบบประสาท มีความสามารถในการสร้างใหม่ที่ จำกัด เท่านั้น แม้ว่าพื้นที่ที่เสียหายของสมองจะไม่สามารถทำงานได้เต็มประสิทธิภาพ แต่ผู้ป่วยที่มีการขาดดุลที่เกี่ยวข้องกับแผลในสมองสามารถชดเชยการขาดดุลในแต่ละกรณีได้โดยการฝึกอบรมที่สม่ำเสมอ การชดเชยนี้ทำได้โดยการถ่ายโอนฟังก์ชั่นจากบริเวณสมองที่เสียหายไปยังเนื้อเยื่อสมองที่แข็งแรง อัมพาตครึ่งซีกของผู้ได้รับผลกระทบอย่างน้อยก็สามารถดีขึ้นได้ตามเป้าหมาย อายุรเวททางร่างกาย โดยการกระตุ้นสมองบริเวณใกล้เคียงเพื่อรับช่วงการทำงานจากบริเวณสมองที่เสียหาย หากการงอกใหม่ไม่เป็นที่น่าพอใจผู้ป่วยจะเรียนรู้วิธีจัดการกับการขาดดุลของมอเตอร์เป็นประจำทุกวันใน กิจกรรมบำบัด. ใน กิจกรรมบำบัดตัวอย่างเช่นพวกเขาเรียนรู้เกี่ยวกับ เอดส์ เช่นโรลเลเตอร์ที่ทำให้ชีวิตประจำวันง่ายขึ้นสำหรับพวกเขา เนื่องจากผู้ป่วยที่มีอาการ Dejerine-Spiller syndrome ก็ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคอัมพาตที่ลิ้นเช่นกัน การบำบัดการพูด นอกเหนือจากการดูแลสุขภาพและกายภาพบำบัด การรักษาคำพูด การประชุมมีความสำคัญอย่างยิ่งในการฟื้นฟูความสามารถในการแสดงออกของผู้ป่วยและลดความรู้สึกหมดหนทาง

Outlook และการพยากรณ์โรค

ในกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller บุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากข้อ จำกัด ที่สำคัญในชีวิตซึ่งทำให้คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมาก ดังนั้นจึงขึ้นอยู่กับการรักษาเสมอเนื่องจากไม่มีการหายเองและมักจะมีอาการแย่ลงในโรคนี้ ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากการขาดดุลทางยนต์และความรู้ความเข้าใจต่างๆดังนั้นจึงต้องอาศัยความช่วยเหลือจากผู้อื่นในชีวิตประจำวันเสมอ การรบกวนของความรู้สึกและการรบกวนภาษาก็เกิดขึ้นเช่นเดียวกัน นอกจากนี้ความยากลำบากในการกลืนอาจนำไปสู่ความยากลำบากในการรับประทานอาหารและของเหลว ความรุนแรงของอาการของ Dejerine-Spiller syndrome นั้นขึ้นอยู่กับการหยุดชะงักของการให้ออกซิเจนอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดเดาได้ทั่วไป การบำบัดโรค โดยปกติแล้วสามารถบรรเทาอาการของ Dejerine-Spiller syndrome ได้เท่านั้น แต่ไม่สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์ ดังนั้นหลักสูตรเชิงบวกของโรคจะไม่เกิดขึ้น คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบสามารถเพิ่มขึ้นได้อีกครั้งผ่านทางต่างๆ การออกกำลังกายกายภาพบำบัด. Dejerine-Spiller syndrome มีผลเสียต่ออายุขัยของผู้ป่วยหรือไม่นั้นไม่สามารถคาดการณ์ได้โดยทั่วไป

การป้องกัน

Dejerine-Spiller syndrome สามารถป้องกันได้เฉพาะในระดับที่สามารถป้องกันการอุดตันของหลอดเลือดสมองได้ ดังนั้นในบริบทของโรคการป้องกันเดียวกัน มาตรการ นำไปใช้ในระดับใหญ่สำหรับจังหวะ ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตและความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือด

การติดตามผล

ในกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller, มาตรการ การดูแลติดตามผลมักมีข้อ จำกัด อย่างรุนแรง ในกรณีนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วก่อนและการรักษาในภายหลังเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนขึ้นอีก นอกจากนี้ยังป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงไปอีก ก่อนหน้านี้กลุ่มอาการ Dejerine-Spiller ได้รับการยอมรับและได้รับการรักษาก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น โรคนี้มักได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของ อายุรเวททางร่างกาย. การออกกำลังกายหลายอย่างจากการบำบัดดังกล่าวสามารถทำได้ที่บ้านซึ่งอาจเร่งกระบวนการบำบัดได้ การสนับสนุนและการดูแลผู้ป่วยด้วยความรักจากครอบครัวหรือเพื่อน ๆ ยังส่งผลดีต่อการเกิดโรค ผู้ป่วยจำนวนมากต้องพึ่งพาการสนับสนุนนี้ในชีวิตประจำวันและอาจจำเป็นต้องได้รับการสนับสนุนทางจิตใจ อย่างไรก็ตามไม่ใช่เรื่องแปลกหากจำเป็นต้องมีการสนับสนุนทางจิตวิทยาอย่างมืออาชีพเพื่อป้องกัน ดีเปรสชัน หรืออารมณ์เสียต่อไป ในบางกรณีกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller ยังช่วยลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบแม้ว่าจะไม่สามารถทำนายโรคได้โดยทั่วไป

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

Dejerine-Spiller syndrome ไม่สามารถรักษาได้ในปัจจุบัน อย่างดีที่สุดผู้ป่วยสามารถใช้มาตรการช่วยเหลือตนเองเพื่อบรรเทาอาการของโรคหรือจัดการชีวิตประจำวันได้ดีขึ้น บุคคลที่ได้รับผลกระทบมักจะได้รับการกำหนด กายภาพบำบัด. ผู้ป่วยควรหานักกายภาพบำบัดที่มีประสบการณ์เกี่ยวกับโรคนี้มาก่อนหรือโรคที่มีอาการคล้ายกันมาก แผนการออกกำลังกายควรมีองค์ประกอบทางกิจกรรมบำบัดด้วย มาตรการช่วยเหลือตนเองที่สำคัญที่สุดประการหนึ่งสำหรับผู้ป่วยคือการปฏิบัติตามแผนการออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอและปฏิบัติอย่างสม่ำเสมอ มาตรการทางกายภาพบำบัดมีเป้าหมายเพื่อชะลอการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อในบริเวณที่เป็นอัมพาตของร่างกายซึ่งจะช่วยปรับปรุงการทำงานของมอเตอร์หรืออย่างน้อยก็รักษาไว้ให้นานที่สุด การทำงานของประสาทสัมผัสยังได้รับประโยชน์จากการทำกายภาพบำบัดอย่างเพียงพอ อัมพาตลิ้นมักมาพร้อมกับความยากลำบากในการพูดและการบริโภคอาหาร ในกรณีเหล่านี้ผู้ป่วยควรปรึกษานักบำบัดการพูดด้วย แบบฝึกหัดการพูดที่เฉพาะเจาะจงสามารถปรับปรุงการพูดชัด อัมพาตลิ้นมักจะบั่นทอนปฏิสัมพันธ์ทางสังคมอย่างมีนัยสำคัญ โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยที่แทบจะไม่สามารถพูดได้และไม่สามารถรับประทานอาหารใน บริษัท ได้อย่างรวดเร็วจะรู้สึกโดดเดี่ยว กระบวนการนี้สามารถแก้ไขได้โดยการเป็นสมาชิกในกลุ่มสนับสนุน กลุ่มเหล่านี้จำนวนมากใช้งานออนไลน์ ในกรณีที่มีความทุกข์ทรมานทางจิตใจอย่างรุนแรงควรปรึกษานักจิตวิทยา