คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น
โรคของ Wegener, โรคภูมิแพ้จากภูมิแพ้และ granulomatosis, Klinger-Wegener-Churg syndrome, granulomatosis ของ Wegener, Wegener-Klinger-Churg giant cell granuloarteritis, granulomatosis ของ rhinogenic
คำนิยาม
granulomatosis ของ Wegner เป็นโรคที่ตัวเล็ก เลือด เรือ อักเสบทั่วร่างกาย (systemic โรคหลอดเลือดอักเสบ). สิ่งนี้นำไปสู่การก่อตัวของก้อนเนื้อเยื่อ (granulomas) ส่วนใหญ่หูทางเดินหายใจปอดและไตได้รับผลกระทบ เลือด เรือ มีการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงและรุนแรง
ระบาดวิทยาอุบัติการณ์ของประชากร
granulomatosis ของ Wegner ค่อนข้างหายากโดยเกิดขึ้นในคนประมาณ 5-7 คนต่อ 100,000 คน ผู้หญิงป่วยน้อยกว่าผู้ชายโรคนี้มักเกิดขึ้นในช่วงอายุ 50 ปี แต่ยังมีรายงานกรณีที่เด็กและวัยรุ่นล้มป่วย
อาการ
granulomatosis ของ Wegner มักเริ่มต้นด้วยเลือดที่เย็นอย่างต่อเนื่องเลือดกำเดาไหลและมีเลือดคั่งเรื้อรัง จมูก. โรคไซนัสอักเสบ ยังสามารถเชื่อมโยงกับมันได้ การอักเสบของ หูชั้นกลาง (หูชั้นกลางอักเสบ), อาการปวดหูอาการวิงเวียนศีรษะและอาการหูหนวกยังสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในระยะเริ่มต้นและในช่วงของโรค
ในช่วงของโรค การมีเสียงแหบ, แห้ง ไอ, ข้อต่อและกล้ามเนื้อ ความเจ็บปวด มักเกิดขึ้น การอักเสบของไต เรือ (ไตอักเสบ) ยังพบได้บ่อยในช่วงของโรค นอกจากนี้ยังสามารถ อาการปวดตาการอักเสบของดวงตาและแม้กระทั่งการรบกวนทางสายตาตลอดจนการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเช่นเลือดออกจุดแดงและก้อน
ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด สิ่งที่แน่นอนคือมันคือการอักเสบของหลอดเลือดในร่างกาย (โดยทั่วไป โรคหลอดเลือดอักเสบ) เกิดจากภูมิต้านตนเอง แอนติบอดี. ไม่ทราบแอนติเจนที่เกี่ยวข้องซึ่งกล่าวถึงอยู่ในสิ่งอื่น ๆ ที่เป็นสารก่อภูมิแพ้ที่สูดดมและการรบกวนด้วย เชื้อ Staphylococcus aureus.
การวินิจฉัยโรค
เนื่องจากอาการอาจแตกต่างกันไปมากการวินิจฉัย granulomatosis ของ Wegener จึงต้องใช้สารเคมีในห้องปฏิบัติการกล้องจุลทรรศน์ (เนื้อเยื่อวิทยา) และผลการวิจัยทางคลินิก ตัวอย่างเนื้อเยื่อ (ตรวจชิ้นเนื้อ) ซึ่งการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็นเซลล์ที่เพิ่มขึ้นในรูปแบบหนึ่ง (แกรนูโลมา) และเซลล์ที่กำลังจะตาย (เนื้อร้าย) ในกรณีของ ไต การมีส่วนร่วมไต ตรวจชิ้นเนื้อ สามารถเปิดเผยได้โดยทั่วไปมีการเปลี่ยนแปลง ไต เซลล์
A เลือด ทดสอบบางอย่าง autoantibodies (ส่วนใหญ่เป็น c-ANCA, ไม่ค่อยมี p-ANCA) เหล่านี้ แอนติบอดี มุ่งตรงไปที่ร่างกายของตัวเอง เซลล์เม็ดเลือดขาว (เม็ดเลือดขาวโดยเฉพาะนิวโทรฟิลแกรนูโลไซต์) ตัวย่อ ANCA ย่อมาจาก Anti-Neutrophilic Cytoplasmic Antibody
เครื่องหมายการอักเสบ (เช่น CRP) สามารถเพิ่มขึ้นในเลือดได้เช่นกัน creatinine นอกจากนี้ยังอาจเพิ่มขึ้นหาก granulomatosis ของ Wegner มีส่วนเกี่ยวข้องกับ ไต. รังสีเอกซ์ หรือ CT scan มักแสดงการเปลี่ยนแปลงในปอด (granulomas และ scars)
