Lennox-Gastaut Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Lennox-Gastaut syndrome เป็นชื่อที่หายาก โรคลมบ้าหมู ดาวน์ซินโดรม รูปแบบที่ยากต่อการรักษาของ โรคลมบ้าหมู ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเด็กอายุระหว่าง 2 ถึง 6 ขวบ

Lennox-Gastaut syndrome คืออะไร?

Lennox-Gastaut syndrome (LGS) เป็นชื่อเรียกรูปแบบ โรคลมบ้าหมู. เรียกอีกอย่างว่า Lennox syndrome และถือว่ายากต่อการรักษา สภาพ โดยเฉพาะอย่างยิ่งส่งผลกระทบต่อเด็กอายุระหว่างสองถึงหกขวบซึ่งเป็นโรคลมชักบ่อยๆ Lennox-Gastaut syndrome ได้รับการตั้งชื่อตามนักประสาทวิทยาชาวอเมริกัน William G. Lennox (1884-1960) และแพทย์ชาวฝรั่งเศส Henri Gastaut (1915-1995) แพทย์ทั้งสองอธิบายรายละเอียดเกี่ยวกับโรคนี้เป็นครั้งแรกในปี 1950 และมีส่วนร่วมในการวิจัย ในการทำเช่นนั้นพวกเขาแยกแยะไฟล์ สภาพ จากโรคลมชักในรูปแบบอื่น ๆ มีการสันนิษฐานว่าเด็กทุก ๆ 100 คนที่ได้รับผลกระทบจากโรคลมบ้าหมูห้าคนจะมีอาการ Lennox-Gastaut เด็กผู้ชายมีแนวโน้มที่จะเป็นโรค LGS มากกว่าเด็กผู้หญิง เด็กบางคนไม่แสดงอาการผิดปกติก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรค คนอื่น ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคลมบ้าหมูก่อนที่จะเริ่มมีอาการซึ่งจะดำเนินต่อไปสู่ ​​LGS

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ไม่มีสาเหตุเดียวสำหรับกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut ดังนั้นจึงสามารถพิจารณาสาเหตุหลายประการที่ทำให้เกิดอาการได้ เด็กหนึ่งในห้าคนเป็นโรคเวสต์ซินโดรมซึ่งเป็นอีกรูปแบบหนึ่งของโรคลมชักที่รุนแรงก่อนที่จะเริ่มมีอาการของ LGS ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ทารกแรกเกิดจะมีอาการชักหรือชักจากโรคลมชักโดยทั่วไปก่อนที่จะเริ่มมีอาการ ประมาณสองในสามของเด็กที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut เกิดจากความเสียหายของ สมอง. ในทำนองเดียวกันโรคอื่น ๆ หรือความผิดปกติของพัฒนาการอาจเป็นสาเหตุของ LGS สาเหตุที่พบบ่อย ได้แก่ โรคเกี่ยวกับการเผาผลาญ, tuberous sclerosis, toxoplasmosis, อาการไขสันหลังอักเสบ (เยื่อหุ้มสมองอักเสบ) หรือ โรคไข้สมองอักเสบ (การอักเสบของสมอง). สาเหตุอื่น ๆ ได้แก่ เด่นชัด สมอง ความผิดปกติของสารอินทรีย์เนื่องจากการขาด ออกซิเจน ในระหว่างกระบวนการคลอดหรือ การคลอดก่อนกำหนดเช่นเดียวกับบาดแผลต่างๆ สมอง การบาดเจ็บ ในหลาย ๆ กรณีไม่สามารถระบุโรคประจำตัวในกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut ได้ ในทางการแพทย์สิ่งนี้เรียกว่า LGS ที่ไม่ทราบสาเหตุหรือเป็นความลับ

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Lennox-Gastaut syndrome มักปรากฏระหว่างอายุ 2 ถึง 6 ปี บางครั้งการโจมตีจะไม่เกิดขึ้นจนกว่าจะอายุ 8 ปี เนื่องจากมีความคล้ายคลึงกันอย่างมากกับ West syndrome จึงสงสัยว่ามีความสัมพันธ์ระหว่างโรคทั้งสอง อาการทั่วไปของกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut คือการเกิดลมชักซ้ำหลายครั้งต่อวัน ลักษณะเฉพาะคืออาการชักประเภทต่าง ๆ ซึ่งไม่พบความหลากหลายในกลุ่มอาการโรคลมชักอื่น ๆ ส่วนใหญ่เด็กที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมาน ยาชูกำลัง อาการชักซึ่งมักเกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับและมาพร้อมกับการตึงของกล้ามเนื้อ เมื่อรู้สึกเหนื่อยก็มักจะมีอาการชักแบบไมโอโคลนิกโดยเริ่มมีอาการอย่างกะทันหัน กล้ามเนื้อกระตุก. อาการอื่น ๆ ของ LGS ได้แก่ อาการชักแบบ atonic อาการชักแบบแกรนด์มัลโฟกัสและ ยาชูกำลัง- อาการชักแบบคลัสเตอร์และการขาดที่ผิดปกติ โดยปกติอาการชักจะเกิดขึ้นเพียงไม่กี่วินาที เด็กบางคนยังมีอาการไม่แยแสไม่มีปฏิกิริยาและความสับสน ปัญหาอีกประการหนึ่งคือการหกล้มเนื่องจากอาการลมชักซึ่งสามารถทำได้ นำ ต่อการบาดเจ็บ ด้วยเหตุนี้เด็กที่ได้รับผลกระทบจึงควรสวมหมวกนิรภัย อาการที่เกิดขึ้นอีกอย่างหนึ่งของกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut คือความบกพร่องทางสติปัญญาปัญหาพฤติกรรมและความล่าช้าในการพัฒนาร่างกายโดยรวม

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรค Lennox-Gastaut ถือเป็นเรื่องยาก ตัวอย่างเช่นอาการมักมีความคล้ายคลึงกับความผิดปกติอื่น ๆ นอกจากนี้ยังไม่มีสาเหตุเดียวของกลุ่มอาการ เพื่อแยกความแตกต่างของ LGS จากกลุ่มอาการโรคลมชักอื่น ๆ แพทย์ผู้ตรวจจะชี้แจงอายุของเด็กในช่วงแรกของอาการ นอกจากนี้เขายังดูภาพทางคลินิกความถี่และความแปรปรวนของอาการชักจากโรคลมชักและความล่าช้าที่อาจเกิดขึ้นในพัฒนาการทางร่างกายและจิตใจ EEG ขณะนอนหลับถือเป็นวิธีการวินิจฉัยที่สำคัญ ดังนั้นโดยทั่วไป ยาชูกำลัง อาการชักส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับ การวินิจฉัยแยกโรค สำหรับสิ่งที่เรียกว่า pseudo-Lennox syndrome ซึ่งไม่มีอาการชักของยาชูกำลังก็มีความสำคัญเช่นกัน ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก (MRI) ของสมองสามารถดำเนินการเพื่อระบุตัวกระตุ้นที่เกิดจากสมองได้ หากรูปแบบการเคลื่อนไหวของอาการชักจากโรคลมชักปรากฏส่วนใหญ่ที่ด้านใดด้านหนึ่งของสมองแสดงว่าได้รับความเสียหาย เนื่องจาก Lennox-Gastaut syndrome รักษาได้ยากโรคนี้จึงไม่ค่อยมีผลในเชิงบวก LGS เสียชีวิตประมาณ XNUMX เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณี การขาดดุลทางระบบประสาทมักเกิดขึ้นทำให้พัฒนาการทางสติปัญญาของเด็กล่าช้า

ภาวะแทรกซ้อน

Lennox-Gastaut syndrome มักทำให้ผู้ป่วยมีอาการชักจากโรคลมชักเพิ่มขึ้น ในกระบวนการเหล่านี้สามารถลดและ จำกัด คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบได้อย่างมาก ในกรณีส่วนใหญ่อาการชักก็เช่นกัน นำ ถึงรุนแรง ความเจ็บปวด และข้อ จำกัด เพิ่มเติมในชีวิตประจำวัน ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ญาติและผู้ปกครองจะได้รับผลกระทบจากโรค Lennox-Gastaut เช่นกันเนื่องจากการร้องเรียนทางจิตใจหรือ ดีเปรสชัน. ผู้ป่วยยังต้องทนทุกข์ทรมานจากความรุนแรง ความเมื่อยล้า และไม่บ่อยนัก กล้ามเนื้อกระตุก. ในทำนองเดียวกันมีความเก่งกาจเพื่อให้ผู้ได้รับผลกระทบสามารถจบลงด้วยความผิดปกติของ การประสาน และ สมาธิ. ส่งผลให้พัฒนาการของเด็กไม่ถูก จำกัด อย่างรุนแรงและล่าช้า ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการ Lennox-Gastaut ยังทำให้เกิดปัญหาด้านพฤติกรรมและความพิการอื่น ๆ ในผู้ป่วย ความสามารถในการเคลื่อนไหวและความรู้ความเข้าใจจะไม่ถูกรบกวนจากกลุ่มอาการของ Lennox-Gastaut บ่อยครั้ง ใน ในวัยเด็กบุคคลที่ได้รับผลกระทบอาจได้รับผลกระทบจากการล้อเล่นหรือการกลั่นแกล้ง Lennox-Gastaut syndrome ได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา โดยปกติจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เกิดขึ้น อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่จะไม่มีอาการของโรคในเชิงบวกอย่างสมบูรณ์

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากเด็กเกิดความทุกข์อย่างกะทันหัน ตะคิว หรือต่อเนื่อง ความเมื่อยล้าสิ่งนี้บ่งบอกถึงความเจ็บป่วยที่ร้ายแรงที่ต้องได้รับการชี้แจง ผู้ปกครองของเด็กที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาอาการกับกุมารแพทย์ หากยังมีอาการอยู่ต้องตรวจเด็กและหากจำเป็นให้รักษาด้วยยา หากมีปัญหาด้านพฤติกรรมหรือสัญญาณของความบกพร่องทางสติปัญญาควรปรึกษาแพทย์เพื่อให้สามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างรวดเร็ว หากมีอาการ Lennox-Gastaut ต้องดูแลเด็กอย่างใกล้ชิด ในกรณีที่ไม่มีหรือไม่เพียงพอในการรักษาอาจเกิดการหกล้มและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ อันเป็นผลมาจากอาการลมชัก นอกจากนี้ไฟล์ สภาพ มักจะส่งผลเสียต่อสภาพจิตใจของเด็ก การบำบัดรักษาช่วยลดความเสี่ยงที่จะร้ายแรง จิตเภท. การรักษาด้วยยาได้รับการสนับสนุนโดยกายภาพบำบัด มาตรการ. ในกรณีที่รุนแรงต้องทำการแทรกแซงการผ่าตัดเพื่อป้องกันความรู้สึกไม่สบายมากขึ้น เนื่องจากกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut มีความก้าวหน้าค่อนข้างแตกต่างกันจึงจำเป็นต้องมีการชี้แจงทางการแพทย์เสมอ

การรักษาและบำบัด

เมื่อเทียบกับโรคลมชักในรูปแบบอื่น ๆ อาการ Lennox-Gastaut นั้นรักษาได้ยาก อย่างไรก็ตามการรักษายังถือว่าง่ายกว่า West syndrome อย่างไรก็ตามไม่สามารถรับประกันความสำเร็จในการรักษาได้แม้จะมีการวินิจฉัยในระยะแรก ผู้ประสบภัยส่วนใหญ่ได้รับยาเพื่อควบคุมอาการชัก ตัวแทนเช่น valproate, เฟลบาเมต, เบนโซ, ท็อปปิราเมท, เลฟทิราซีแทม และ ลาโมทริก ถูกนำมาใช้ อย่างไรก็ตามปัญหาอย่างหนึ่งก็คือแม้สิ่งเหล่านี้ ยาเสพติด ไม่สามารถรับประกันอิสรภาพจากการชักได้เสมอไป ใน การรักษาด้วย- โรคลมชักที่ทนต่อการใช้คีโตเจนิก อาหาร ถือว่ามีประโยชน์ ดังนั้นโปรตีนที่สมดุลและ จำกัด คาร์โบไฮเดรต อาหาร นำไปสู่การปรับปรุงของอาการในหนึ่งในสามกรณี หากรอยโรคที่เกิดจากสมองที่สามารถรักษาได้มีส่วนรับผิดชอบต่อกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut มีตัวเลือกในการผ่าตัดโดยเป็นส่วนหนึ่งของการผ่าตัดโรคลมชัก ดังนั้นการผ่าตัดเอาความเสียหายออกสามารถแก้อาการชักได้

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ Lennox-Gastaut syndrome ไม่เอื้ออำนวย มีความเสียหายต่อสมองที่ไม่สามารถแก้ไขได้ ส่งผลให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยด้อยลงอย่างมีนัยสำคัญ หากไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์อาจส่งผลให้เกิดภาวะที่คุกคามถึงชีวิตได้การชักจากโรคลมชักต้องได้รับการตรวจสอบและควบคุมโดยแพทย์เพื่อลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน ในการรักษาจะพยายามลดการเกิดอาการชักโดยการให้ยา ยาเสพติด. หากสารออกฤทธิ์ที่กำหนดถูกดูดซึมและประมวลผลได้ดีโดยสิ่งมีชีวิตจะสามารถบรรลุแนวทางที่ดีในการเกิดโรคได้โดยรวม อย่างไรก็ตามไฟล์ ยาเสพติด เต็มไปด้วยผลข้างเคียง นอกจากนี้อาการชักอาจเกิดขึ้นอีกเมื่อใดก็ได้ในช่วงชีวิตของผู้ป่วย ไม่รับประกันความเป็นอิสระจากอาการ ในผู้ป่วยบางรายอาจต้องทำการผ่าตัด การผ่าตัดยังเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงและผลข้างเคียง อย่างไรก็ตามมาตรการการรักษานี้เป็นทางเลือกที่ดีสำหรับผู้ได้รับผลกระทบบางรายเพื่อบรรเทาอาการในระยะยาว ในขั้นตอนการผ่าตัดส่วนที่เสียหายของสมองจะถูกลบออก หากไม่มีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นอีกผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับการปรับปรุงโดยรวมอย่างมีนัยสำคัญ สุขภาพ. อย่างไรก็ตามต้องคำนึงว่านี่เป็นการแทรกแซงที่ซับซ้อนอย่างมากในสมองของมนุษย์ หากบริเวณโดยรอบได้รับความเสียหายในกระบวนการอาจส่งผลให้เกิดความผิดปกติอย่างรุนแรงที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ในสิ่งมีชีวิต

การป้องกัน

ป้องกัน มาตรการ ไม่ทราบถึงโรค Lennox-Gastaut ดังนั้นจึงไม่มีสาเหตุเดียวสำหรับการเกิดโรคลมชัก

การติดตามผล

เนื่องจากกลุ่มอาการของ Lennox-Gastaut นั้นรักษาไม่หายจำเป็นต้องมีการติดตามผลอย่างสม่ำเสมอและครอบคลุม บุคคลที่ได้รับผลกระทบมักจะได้รับผลกระทบจากภาวะแทรกซ้อนและความรู้สึกไม่สบายหลายอย่างซึ่งในกระบวนการนี้สามารถทำได้ นำ ต่อการเสียชีวิตของบุคคลที่ได้รับผลกระทบในสถานการณ์ที่เลวร้ายที่สุด ดังนั้นควรตรวจหาและรักษาโรคตั้งแต่ระยะเริ่มต้นเพื่อป้องกันการร้องเรียนหรือภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ผู้ป่วยควรไปพบแพทย์เป็นประจำเพื่อตรวจสอบการตั้งค่าของยาและผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น อาจแนะนำให้ใช้การสนับสนุนทางจิตใจสำหรับญาติ นอกจากนี้ควรฝึกญาติให้รู้จัก อาการชักโรคลมชัก และดำเนินการตามความเหมาะสม ในกรณีที่มีอาการชักควรรีบไปพบแพทย์ทันทีเนื่องจากอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Lennox-Gastaut syndrome มีความเกี่ยวข้องกับอาการชักของโรคลมชักและมักปรากฏในเด็กเล็กดังนั้นผู้ดูแลจึงต้องรับผิดชอบมากที่สุดในเรื่องการดูแลทางการแพทย์ที่เหมาะสมและการช่วยเหลือผู้ป่วย ก่อนอื่นผู้ปกครองมาพร้อมกับไฟล์ เด็กป่วย ไปตรวจสุขภาพเป็นประจำ นอกจากนี้ผู้ปกครองได้เรียนรู้ การปฐมพยาบาล มาตรการ และการดูแลเด็กที่ถูกต้องในช่วงที่เป็นโรคลมชัก เนื่องจากสิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นในรูปแบบที่รุนแรงมากเด็กเล็กจึงมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเกิดอุบัติเหตุ ดังนั้นจึงแนะนำให้ผู้ป่วยสวมหมวกนิรภัยเพื่อป้องกัน หัว จากการบาดเจ็บสาหัส ในกรณีที่รุนแรงผู้ปกครองควรจัดอุปกรณ์ป้องกันข้อต่อให้กับเด็กเช่นที่หัวเข่าหรือมือ อาการชักจากโรคลมชักจำกัดความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ประสบภัยอย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้เด็ก ๆ ยังต้องทนทุกข์ทรมานจากพัฒนาการทางสติปัญญาที่บกพร่องดังนั้นการเข้ารับการดูแลในสถานดูแลพิเศษจึงเป็นสิ่งจำเป็น หลังจากนั้นผู้ป่วยมักจะเข้าเรียนในโรงเรียนพิเศษเพื่อสนับสนุนพวกเขาตามความสามารถในการรับรู้ของแต่ละคน นอกจากนี้การติดต่อทางสังคมกับเด็กคนอื่น ๆ มักมีผลดีต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย เพราะผู้ปกครองต้องสัมผัสมหาศาล ความเครียด จากเด็กที่ป่วยและอาการชักจากโรคลมชักมักเกิดขึ้น ดีเปรสชันซึ่งต้องใช้เสมอ การรักษาด้วย.