Methaemoglobinaemia เมธาโมโกลบีนา

คำนิยาม

เฮโมโกลบินเป็นโปรตีนที่พบในสีแดง เลือด เซลล์ เม็ดเลือดแดง. ทำให้เซลล์มีสีแดง ส่วนหนึ่งของโปรตีนนี้คือไอออนของเหล็ก

อะตอมของเหล็กนี้มีอยู่ในรูปแบบ bivalent ซึ่งมีประจุบวกทวีคูณ (Fe2 +) ในกรณีของเมธาโมโกลบินไอออนของเหล็กจะอยู่ในรูปแบบไตรวาเลนต์ (Fe3 +) ฮีโมโกลบินรูปแบบนี้ไม่สามารถจับกับออกซิเจนได้ดังนั้นจึงทำหน้าที่ทางสรีรวิทยาในการส่งออกซิเจนไปยังเซลล์ต่างๆของร่างกาย

คำว่า "methaemoglobinaemia" อธิบายถึงการมีอยู่ของ methaemoglobin ใน เลือด. นี่เป็นทางสรีรวิทยาในระดับเล็กน้อย (ประมาณ 1.5% ของปริมาณฮีโมโกลบินใน เลือด). เมธาโมโกลบินในเลือดในปริมาณที่มากขึ้นเท่านั้นที่อาจเป็นอันตรายได้

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Methemoglobin เกิดจากปฏิกิริยาทางเคมี: การเกิดออกซิเดชันของเหล็กดิวาเลนต์ของ เฮโมโกลบิน เพื่อเหล็กไตรวาเลนท์ อะตอมของเหล็กจะให้อิเล็กตรอนที่เรียกว่าซึ่งทำให้มันมีประจุบวก ปฏิกิริยาทางเคมีนี้เกิดขึ้นตามธรรมชาติในร่างกายอย่างต่อเนื่องและเป็นธรรมชาติ

methaemoglobin ที่เกิดขึ้นไม่สามารถจับกับออกซิเจนได้อีกต่อไป จากนั้นกลไกจะเกิดขึ้นในร่างกายเพื่อลดธาตุเหล็กอีกครั้งนั่นคือทำให้มันมีประจุลบอีกครั้ง ซึ่งสามารถทำได้โดย โปรตีน ที่สามารถปลดปล่อยอิเล็กตรอนคือประจุลบหรือโดยเอนไซม์พิเศษ methaemoglobin reductase ซึ่งเร่งปฏิกิริยาที่เหล็กจะถูกเปลี่ยนกลับไปอยู่ในรูปดิวาเลนต์

หากมีการขาดเอนไซม์นี้อาจเกิด methaemoglobinaemia ได้ หากเลือดมีเมทฮีโมโกลบิน 60-70% อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้เนื่องจากความสามารถในการขนส่งออกซิเจนของเลือดลดลง มีสาเหตุอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิด methaemoglobinaemia

สิ่งเหล่านี้รวมถึงการดูดซึมของสารที่ก่อตัวเป็น methaemoglobin เช่นไนเตรตซึ่งพบในสารกันบูดเนื้อสัตว์หรือชีส เนื่องจากทารกแรกเกิดยังคงมีการลดการทำงานของเอนไซม์ polyhemoglobin reductase โดยเฉพาะอย่างยิ่งจึงมีความเสี่ยงต่อการดูดซึมไนเตรตสูงซึ่งสามารถพบได้ในน้ำดื่มเป็นต้น ยาบางชนิดหรือการเป็นพิษด้วยตัวทำละลายสามารถนำไปสู่การสร้าง methaemoglobin

การวินิจฉัยโรค

เหนือระดับหนึ่งของ methemoglobin ในเลือดจะมีสีน้ำตาล สิ่งนี้สามารถใช้เป็นเกณฑ์การวินิจฉัย เพื่อจุดประสงค์นี้ตัวอย่างเช่นหยดเลือดจะถูกนำไปใช้กับกระดาษกรองและเปรียบเทียบกับหยดเลือดปกติ

เลือดที่อยู่ใน หลอดเลือดดำ และได้ปล่อยออกซิเจนที่เกาะอยู่ออกไปแล้วอาจทำให้สับสนกับเลือดของ methaemoglobinaemia เนื่องจากมีสีน้ำเงินเข้ม ความแตกต่างคือเลือดที่ไม่มีออกซิเจน (เลือดที่ปล่อยออกซิเจนออกไปแล้ว) จะเปลี่ยนเป็นสีแดงสดอีกครั้งเนื่องจากออกซิเจนในอากาศ เลือดที่มีเมธาโมโกลบินมากเกินไปจะไม่สามารถทำเช่นนี้ได้และยังคงมีสีน้ำตาล

ความเป็นไปได้ในการวินิจฉัยเพิ่มเติมคือการตรวจเลือดด้วยกล้องจุลทรรศน์ ใน methaemoglobinaemia จะพบสิ่งที่เรียกว่า Heinz inner corpuscles นี่คือสัณฐานวิทยาพิเศษของเม็ดเลือดแดงซึ่งเกิดขึ้นเมื่อฮีโมโกลบินสูญเสียรูปแบบทางสรีรวิทยา