Pseudo-Lennox Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Pseudo-Lennox syndrome เป็นชนิดพิเศษของ โรคลมบ้าหมู ซึ่งค่อนข้างหายาก คำนี้ได้มาจากสิ่งที่เรียกว่า Lennox-Gastaut syndromeซึ่งอาการหลอก - เลนน็อกซ์คล้ายกับระดับความรุนแรงของอาการชัก ในกรณีส่วนใหญ่ความผิดปกตินี้จะเริ่มมีอาการระหว่างอายุ 2 ถึง 7 ปี

Pseudo-Lennox syndrome คืออะไร?

โดยทั่วไปอาการหลอก - เลนน็อกซ์จะปรากฏในหลายกรณีแล้ว ในวัยเด็ก. ในบริบทนี้โรคนี้มีผลต่อบุคคลที่เคยแสดงอาการรบกวนบางอย่างในพัฒนาการทั่วไปมาก่อน บางครั้งสิ่งเหล่านี้เป็นเพียงการรบกวนการทำงานบางส่วนเท่านั้นซึ่งจะเด่นชัดมากขึ้นในกลุ่มอาการหลอกเลนน็อกซ์ นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าเด็กที่ได้รับผลกระทบจะมีพัฒนาการตามปกติ นอกจากนี้ในบางกรณีอาการหลอกเลนน็อกซ์จะพบได้ในผู้ป่วยที่มีอาการเฉพาะเจาะจง สมอง ความเสียหาย

เกี่ยวข้องทั่วโลก

การวิจัยทางการแพทย์ในปัจจุบันยังไม่พบคำตอบที่ชัดเจนสำหรับคำถามเกี่ยวกับสาเหตุของโรคหลอกเลนน็อกซ์ แต่สาเหตุของการพัฒนาของโรคมักจะไม่ทราบสาเหตุ ดังนั้นจึงไม่สามารถระบุสาเหตุที่แน่ชัดได้ ในบางกรณีมีความเชื่อมโยงระหว่างการเกิดโรคหลอกเลนน็อกซ์และความเสียหายบางอย่างกับ สมอง. บางครั้งสงสัยว่าสาเหตุทางพันธุกรรมมีส่วนเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของโรคด้วย นอกจากนี้ข้อสังเกตทางการแพทย์ชี้ให้เห็นว่าอาการชักจากโรคลมชักที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการหลอกเลนน็อกซ์เกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตของ สมอง ในระหว่าง พัฒนาการของเด็ก. ในแง่ของสาเหตุพบความแตกต่างที่ชัดเจนระหว่าง Lennox-Gastaut syndrome ในอีกด้านหนึ่งและหลอกเลนน็อกซ์ซินโดรม เนื่องจากในกรณีของอดีตสาเหตุของการพัฒนาของโรคได้รับการชี้แจงเป็นส่วนใหญ่ นอกจากนี้ยังสามารถระบุสาเหตุของการพัฒนาภายใต้กรอบของขั้นตอนการตรวจวินิจฉัย ยิ่งไปกว่านั้นอาการชักเฉพาะที่ ยาชูกำลัง ไม่เกิดขึ้นร่วมกับกลุ่มอาการหลอกเลนน็อกซ์ อย่างไรก็ตามควรเน้นว่ากลุ่มอาการแต่ละกลุ่มไม่สามารถระบุได้อย่างชัดเจนในทุกกรณีเนื่องจากอาจรวมเข้าด้วยกัน นอกจากนี้ยังใช้กับสิ่งที่เรียกว่า Landau-Kleffner syndrome

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

โดยทั่วไปอาการลักษณะของกลุ่มอาการหลอกเลนน็อกซ์ค่อนข้างแตกต่างกันไป ประการแรกและสำคัญที่สุดคืออาการชักจากโรคลมชักประเภทต่างๆที่เกิดขึ้นในระหว่างการเกิดโรค ในตอนแรกเรียกว่า ยาชูกำลัง อาการชัก ในระหว่างการชักดังกล่าวกล้ามเนื้อในอวัยวะของผู้ป่วยจะแข็งตัวอย่างรุนแรง ซึ่งส่วนใหญ่เกิดจาก ตะคิว ในกล้ามเนื้อของโครงกระดูก ความยาวของ ยาชูกำลัง อาการชักจะแตกต่างกันไปและมักจะมีตั้งแต่ไม่กี่วินาทีถึงหลายนาที ปัจจัยชี้ขาดอีกประการหนึ่งคือผู้ได้รับผลกระทบ การหายใจ หยุดในช่วงเวลาสั้น ๆ ระหว่างการยึดยาชูกำลัง ส่งผลให้บริเวณใบหน้าและ ผิว บนริมฝีปากอาจเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงิน ตามักจะแหงนขึ้นและมีรูม่านตาขยาย เนื่องจากไม่ต่อเนื่อง การหายใจผู้ป่วยจำนวนมากหมดสติ ด้วยเหตุนี้ความเสี่ยงในการเกิดอุบัติเหตุจึงเพิ่มขึ้น งอของ หัว ในระหว่างการยึดยาชูกำลังเป็นไปได้ หากบุคคลที่ได้รับผลกระทบเกร็งกรามมากเกินไปพวกเขาจะกัดตัวเอง ลิ้น ในบางกรณี. อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปอาการชักแบบโทนิคจะเกิดขึ้นพร้อมกับอาการชักประเภทอื่น ๆ โดยหลักการแล้วอาการหลอก - เลนน็อกซ์มีลักษณะของอาการชักจากโรคลมชักหลายรูปแบบ นอกเหนือจากอาการชักด้วยยาชูกำลังแล้วอาการชักของ Rolando ควรได้รับการกล่าวถึงเป็นพิเศษ มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยเด็กแรกเกิด อาจเป็นไปได้ว่าโรคหลอกเลนน็อกซ์เกิดจากโรลันโดปกติ โรคลมบ้าหมู.

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรคหลอกเลนน็อกซ์เกิดขึ้นจากพื้นฐานของการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปใน EEG สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการเบี่ยงเบนอย่างรุนแรงของลักษณะหลายโฟกัส ปรากฏการณ์นี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วงการนอนหลับ นอกจากนี้โรคหลอกเลนน็อกซ์มักมาพร้อมกับ ESES นี่คือไฟฟ้าชีวภาพพิเศษ สภาพ ที่ปรากฏเป็นหลักในระหว่างการนอนหลับ เป็นผลให้เกิดการรบกวนอย่างมีนัยสำคัญในการพัฒนา แม้แต่ความพิการทางจิตอย่างถาวรก็เกิดขึ้นได้ในบางกรณี

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจากอาการหลอก - เลนน็อกซ์ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมาน โรคลมบ้าหมู และทำให้เกิดอาการชักอย่างรุนแรงและเจ็บปวดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกล้ามเนื้อ โดยปกติแล้วไฟล์ อาการชักโรคลมชัก อาจถึงแก่ชีวิตได้หากเป็นเวลานานหรือหากผู้ได้รับผลกระทบได้รับบาดเจ็บในระหว่างการจับกุม เนื่องจากอาการหลอก - เลนน็อกซ์ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับน้อยลง ออกซิเจนเพื่อให้บางครั้งริมฝีปากเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงิน นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ต่อสมองและ อวัยวะภายใน. เป็นไปได้ว่าหลังจากนั้นผู้ป่วยจะพิการทางสมอง ในกรณีของการชักอย่างต่อเนื่องผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะหมดสติดังนั้นการหกล้มและการบาดเจ็บต่างๆอาจเกิดขึ้นในกระบวนการ คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมากจากกลุ่มอาการหลอกเลนน็อกซ์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็ก อาการชักโรคลมชัก ได้อย่างรวดเร็ว นำ ถึงแก่ความตาย. ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยและญาติของพวกเขาต้องการการสนับสนุนทางจิตใจ Pseudo-Lennox syndrome ได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา ตามกฎแล้วไม่มีภาวะแทรกซ้อน อย่างไรก็ตามไม่มีการรับประกันว่าอาการชักจะถูก จำกัด อย่างสมบูรณ์

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

การชักซ้ำของโรคลมชักควรได้รับการประเมินโดยแพทย์ทันที Pseudo-Lennox syndrome สามารถแสดงออกได้จากอาการชักหลายประเภทซึ่งบางส่วนเกี่ยวข้องกับความรู้สึกไม่สบายตัวอย่างมีนัยสำคัญ อาการชักโทนิคเช่นเดียวกับอาการชักแบบไมโอโคลนิกหรืออะโทนิก - แอสแตติกจะต้องได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ Pseudo-Lennox syndrome ได้รับการรักษาโดยนักประสาทวิทยา บุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องได้รับการรักษาในคลินิกเฉพาะทาง ในกรณีของรูปแบบการยึด ESES ต้องไปที่ห้องปฏิบัติการการนอนหลับซึ่งเป็นที่มาของ สภาพ กำหนดโดยการวัดคลื่นไฟฟ้าสมอง เนื่องจากสาเหตุ การรักษาด้วย เป็นไปไม่ได้มาตรการตอบโต้ จำกัด เฉพาะยาที่ได้รับการปรับแต่งมาอย่างดีและขั้นตอนการป้องกัน ถ้าไฟล์ อาการชักโรคลมชัก เกิดขึ้นต้องเรียกบริการทางการแพทย์ฉุกเฉินทันทีโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเกิดโรคลมชักซึ่งอาการชักจะนานและรุนแรงขึ้นมาก เนื่องจากกระป๋องนี้ นำ ถึงขั้นหยุดหายใจหรือหัวใจล้มเหลว การปฐมพยาบาล มาตรการ จะต้องเริ่มทันที จากนั้นผู้ป่วยต้องไปรับการรักษาที่คลินิกเฉพาะทางและอาจต้องได้รับความช่วยเหลือทางกายภาพบำบัด

การรักษาและบำบัด

มีความจำเป็นที่จะต้องรักษาโรคหลอกเลนน็อกซ์อย่างเหมาะสม ในบริบทนี้ไฟล์ การรักษาด้วย ESES มีความสำคัญอย่างยิ่งเพราะมิฉะนั้นอาจเกิดความผิดปกติของพัฒนาการ อย่างไรก็ตามโดยหลักการแล้ว มาตรการ for การรักษาด้วย เป็นเรื่องยาก ด้วยเหตุนี้ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากพัฒนาการทางจิตที่บกพร่องอย่างมีนัยสำคัญตั้งแต่วัยแรกรุ่นตอนปลายเป็นต้นไป นอกจากนี้ยังมีการกำหนดให้ยากันชักเพื่อรักษาโรคหลอกเลนน็อกซ์ด้วยยา เหล่านี้คือ ยาเสพติด ที่ใช้ในการรักษาอาการชักจากโรคลมชัก ผู้ป่วยมักจะได้รับดังกล่าว ยาเสพติด เป็นส่วนหนึ่งของการบำบัดแบบผสมผสานเพื่อเพิ่มประสิทธิภาพ เป็นไปได้ ยาเสพติด ในที่นี้ ได้แก่ สุลต่าน, ลาโมทริกหรือคอร์ติโคสเตียรอยด์ต่างๆ

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาของกลุ่มอาการหลอกเลนน็อกซ์ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่จึงไม่สามารถระบุวิธีที่เป็นไปได้ในการป้องกันโรคได้ ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีแรกของอาการหลอกเลนน็อกซ์ซินโดรม

การติดตามผล

Pseudo-Lennox syndrome อาจนำหน้าด้วยความเสียหายที่เกิดขึ้นกับสมองมาก่อน อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายไม่มีลักษณะดังกล่าวและมีสุขภาพแข็งแรงก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรค การดูแลติดตามเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันความเสียหายรองและเพื่อให้ผู้ได้รับผลกระทบ นำ ชีวิตปกติส่วนใหญ่ การติดตามดูแลยังเกี่ยวข้องกับญาติ พวกเขาต้องได้รับแจ้งเกี่ยวกับวิธีการดูแลผู้ป่วยอย่างเหมาะสมระหว่างการโจมตี ในกรณีที่มีอาการรุนแรงต้องเรียกหน่วยบริการทางการแพทย์ฉุกเฉินทันที ความใส่ใจและความอ่อนไหวในการรับมือกับกลุ่มอาการนี้เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการดูแลหลังการรักษา การบำบัดทำได้โดยการใช้ยา การบริหาร. ความถี่และความรุนแรงของอาการชักจากโรคลมชักจะถูกบันทึกไว้ในระหว่างการติดตามผลปัจจัยเหล่านี้ให้ข้อมูลเกี่ยวกับกระบวนการรักษา หลักสูตรของโรคไม่สม่ำเสมอมีอาการที่แตกต่างกัน ในกรณีที่ไม่รุนแรงการพยากรณ์โรคเพื่อการรักษาจะดี ไม่แนะนำให้ดูแลติดตามผลอีกต่อไปหากผู้ป่วยไม่มีอาการโดยสมบูรณ์โดยไม่มีความเสียหายทุติยภูมิ ในกรณีที่รุนแรงอาการชักจะทำให้เกิดความเสียหายถาวร การดูแลติดตามผลมาพร้อมกับผู้ป่วยในวัยผู้ใหญ่ ในกรณีของความบกพร่องทางสติปัญญาที่เด่นชัดผู้ป่วยมักไม่สามารถทำงานได้และต้องการการสนับสนุนเป็นรายบุคคลในชีวิตประจำวัน สิ่งนี้จัดเตรียมโดยญาตินักประสาทวิทยาที่ให้การรักษาและในสิ่งอำนวยความสะดวกที่เหมาะสม

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

การปฏิบัติตามอย่างดีมีความสำคัญในความผิดปกตินี้ผู้ปกครองของผู้ป่วยเด็กต้องแน่ใจว่าได้รับประทานยาอย่างสม่ำเสมอตามคำแนะนำของแพทย์ สิ่งนี้ควรป้องกันไม่ให้เกิดอาการชักหรืออย่างน้อยก็ลดจำนวนลง ในขณะที่ผู้ป่วยยังอายุน้อยไม่ควรปล่อยให้อยู่ตามลำพัง การจับกุมใด ๆ อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตและผู้ที่ติดตามมักจะสามารถป้องกันอุบัติเหตุที่เลวร้ายกว่านั้นได้ ผู้ป่วยหรือญาติควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าสภาพแวดล้อมที่อยู่อาศัยของพวกเขาปลอดภัย ตัวอย่างเช่นบ้านควรไม่มีสิ่งกีดขวางและไม่มีอันตรายจากการสะดุดเช่นพรมหลวมพื้นลื่นหรือสายเคเบิลที่ไม่ปลอดภัย ผู้ป่วยที่มีอาการหลอกเลนน็อกซ์ยังได้รับประโยชน์จากการโทรฉุกเฉินที่บ้านซึ่งสามารถใช้เพื่อเรียกความช่วยเหลือได้อย่างรวดเร็วในกรณีที่เกิดการโจมตี ขึ้นอยู่กับค่าคงที่ การตรวจสอบ และการช่วยเหลืออาจเป็นเรื่องเครียดมากสำหรับผู้ป่วยและครอบครัว ขอแนะนำให้ไปรับการรักษาทางจิตอายุรเวช การผ่อนคลาย เทคนิค (ตัวอย่างเช่น Jacobson's การผ่อนคลายกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้า, ไทเก็ก, ชี่กง or โยคะ) ยังได้รับการพิสูจน์แล้วว่าเป็นประโยชน์โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับญาติ มีสถานที่มากมายบนอินเทอร์เน็ตที่ผู้คนสามารถติดต่อกับผู้อื่นที่ได้รับผลกระทบเช่น Epilepsy Network (www.epilepsie-netz.de) พร้อมฟอรัม (www.forum.epilepsie-netz.de) นอกจากนี้“ Rehakids ฟอรัมสำหรับเด็กพิเศษ” ได้กล่าวถึงโรคหลอกเลนน็อกซ์แล้ว (www.rehakids.de)