Sézary Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Sézary syndrome เป็น T-cell โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง และปรากฏเป็นอาการบวมของ ผิว, อาการคันและการปรับขนาดรวมถึงอาการอื่น ๆ สถานการณ์ที่แน่นอนของการพัฒนายังไม่ชัดเจนซึ่งทำให้การรักษาและการป้องกันมีความซับซ้อน

Sézary syndrome คืออะไร?

Sézary (Baccaredda) syndrome อยู่ในกลุ่ม T-cell lymphomas ก โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง เป็นการขยายขนาดผิดปกติของไฟล์ น้ำเหลือง โหนดซึ่งอาจหมายถึงทั้งอาการบวมและเนื้องอก กลุ่มอาการนี้ได้รับชื่อจากแพทย์ผิวหนังชาวฝรั่งเศสที่มีชื่อเดียวกัน Sézary syndrome เป็น T-cell ที่ผิวหนัง โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ที่มีผลต่อเซลล์บางชนิดของ ระบบภูมิคุ้มกัน. ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีอายุมากกว่า 50 ปี ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคSézary syndrome มากกว่าผู้หญิง

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของSézary syndrome คือ T cells T เซลล์เป็นเซลล์พิเศษของ ระบบภูมิคุ้มกัน ที่เป็นของสีขาว เลือด เซลล์. ในSézary syndrome เซลล์ T จะถูกเปลี่ยนแปลงและทำให้เกิดปฏิกิริยาป้องกันของ ระบบภูมิคุ้มกันส่งผลให้เกิดอาการอักเสบต่างๆเป็นส่วนใหญ่ นิวเคลียสของเซลล์ monocytoid และ lymphocytoid มีขนาดใหญ่และดูเหมือนพับ นอกจากนี้ในSézary syndrome เซลล์เหล่านี้มีลักษณะเป็นไซโทพลาสซึมแคบ ในบางสถานการณ์เซลล์จะมีแวคิวโอลหลายตัวที่จัดกลุ่มรอบนิวเคลียสซึ่งดูเหมือนปลอกคอ สัญญาณจึงใกล้เคียงกับภาพที่เห็นในรูปแบบอื่นของ T-cell lymphoma กล่าวคือ เชื้อราไมโคซิส. การตรวจพิเศษสามารถตรวจพบเซลล์ผิดปกติเหล่านี้ในกลุ่มอาการเซซารีใน ผิว, ไขกระดูก และ เลือด. แพทย์มักปรึกษาก เลือด และ / หรือ ผิว ทดสอบการวินิจฉัย

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดของSézary syndrome คือผิวหนังมีผื่นแดงเป็นบริเวณกว้างซึ่งแพทย์เรียกว่า erythroderma Erythroderma เป็นปฏิกิริยาการอักเสบของร่างกายมนุษย์ซึ่งแสดงออกอย่างผิวเผินในรูปแบบของผิวหนังที่มีสีแดงทั่วร่างกาย ตามกฎแล้วจะทำให้เนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบสูญเสียเกลือโปรตีนและของเหลวซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ ในกรณีของSézary syndrome ยายังพูดถึงเม็ดเลือดแดงเรติคูเลมิกที่เป็นมะเร็ง สามารถอยู่ในรูปของ pyoderma ซึ่งเป็นหนอง ร้อน แผลอักเสบ นั่นเป็นอีกอาการหนึ่งของSézary syndrome อาการอื่น ๆ ของโรค ได้แก่ อาการคันการขูดหินปูนหรือการทำให้ผิวหนังแตกลายซึ่งยาอ้างถึง hyperkeratosis. hyperkeratosis ทำให้ชั้นนอกสุดของผิวหนังซึ่งเป็น striatum corneum หนาขึ้นเมื่อมีการสร้าง keratinocytes หรือ corneocytes มากขึ้น ผมร่วง ทั่วร่างกายอาจเป็นสัญญาณที่อาจเกิดขึ้นของSézary syndrome สภาพ ยังสามารถทำให้เกิดรอยย่นกึ่งวงแหวน สิ่งนี้ทำให้ผิวหนังหย่อนยานในบริเวณทั่วไปเช่นข้อศอกหรือก้นเนื่องจากเนื้อเยื่อไม่ยึดตึงอีกต่อไป เป็นผลให้รูปแบบพัฒนาขึ้นซึ่งชวนให้นึกถึงจากระยะไกล เซลลูไลท์แต่กระจายไปทั่วผิวอย่างสม่ำเสมอมากขึ้น โดยปกติอาการบวมของ น้ำเหลือง โหนดยังปรากฏชัดเจนและบางครั้งอาจมีการเปลี่ยนแปลงปรากฏขึ้น นิ้ว และนิ้วเท้า เล็บ.

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ระดับลิมโฟไซต์ที่สูงขึ้นนอกเหนือจากอาการทางผิวหนังอาจให้เบาะแสทางคลินิกเบื้องต้นได้ การตรวจเลือดและเซลล์ในเลือดอาจให้ความชัดเจน ในการทดสอบในห้องปฏิบัติการปฏิกิริยา PAS มีความสำคัญ “ ปฏิกิริยาระหว่างกรด - ชิฟฟ์” เป็นเทคนิคการย้อมสีที่ทำให้ คาร์โบไฮเดรต มองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ต่อมาส่วนที่ย้อมสีของเซลล์จะปรากฏในสเปกตรัมสีฟ้า - ม่วงและสามารถแยกแยะได้ชัดเจนกว่า แพทย์จะต้องออกกฎก่อนอื่น โรคประสาทอักเสบ, โรคสะเก็ดเงินและ เชื้อราไมโคซิส. โรคหลังเป็นโรคที่อยู่ใน T-cell lymphomas ด้วยดังนั้นจึงมีภาพทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันมาก เชื้อรา Mycosis พบได้บ่อยกว่าSézary syndrome และก่อตัวเป็นก้อนเนื้อเยื่อ

ภาวะแทรกซ้อน

ในกลุ่มอาการSézaryผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากการร้องเรียนทางผิวหนังต่างๆ ในกรณีส่วนใหญ่สิ่งนี้ยังส่งผลให้สุนทรียภาพลดลงอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นผู้ป่วยส่วนใหญ่จึงรู้สึกอับอายกับข้อร้องเรียนและไม่รู้สึกสบายใจกับพวกเขา นี้ยังสามารถ นำ ไปสู่การพัฒนาของ ดีเปรสชัน และปมด้อยผู้ป่วยมีอาการคันและผิวหนังแดง ผิวหนังอาจหลุดลอกหรือได้รับผลกระทบจากผื่น เนื่องจากการขูดขีดถาวร รอยแผลเป็น มักจะก่อตัวขึ้นเช่นกัน นอกจากนี้Sézary syndrome ในหลาย ๆ กรณียังนำไปสู่ ผมร่วงซึ่งเกิดขึ้นกับร่างกายทั้งหมด โดยเฉพาะอย่างยิ่งคนหนุ่มสาวอาจตกเป็นเหยื่อของการกลั่นแกล้งหรือล้อเล่นและยังต้องทนทุกข์ทรมานจากความสับสนทางจิตใจ Sézary syndrome สามารถเปลี่ยนสีหรือเปลี่ยนโดยทั่วไปได้ เล็บ. ในกรณีส่วนใหญ่สามารถรักษาอาการได้ดี การ วิตามิน ยังมีผลดีอย่างมากต่อโรคและสามารถ จำกัด อาการได้ ภาวะแทรกซ้อนพิเศษจะไม่เกิดขึ้น นอกจากนี้อายุขัยของผู้ป่วยยังคงไม่เปลี่ยนแปลงโดยSézary syndrome

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องขึ้นอยู่กับการรักษาพยาบาลโดยแพทย์สำหรับSézary syndrome ไม่สามารถรักษาตัวเองได้ดังนั้นการรักษาโดยแพทย์จะต้องได้รับการรักษาไม่ว่าในกรณีใด ๆ ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การรักษาโรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ดังนั้นควรปรึกษาแพทย์เมื่อมีข้อร้องเรียนและอาการของSézary syndrome เป็นครั้งแรก ควรปรึกษาแพทย์หากบุคคลนั้นมีอาการแดงของผิวหนังซึ่งปรากฏขึ้นโดยไม่มีสาเหตุใด ๆ เป็นพิเศษและไม่หายไปเอง กระจายไปทั่วร่างกายและนำไปสู่ความสวยงามลดลงอย่างมาก นอกจากนี้อาการคันอย่างรุนแรงหรือการก่อตัวของ รังแค อาจบ่งบอกถึงอาการเซซารีและควรได้รับการตรวจจากแพทย์ด้วย คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ก็ต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน ผมร่วง. ตามกฎแล้วSézary syndrome สามารถตรวจพบได้โดยแพทย์ผิวหนังหรือแพทย์ทั่วไป การรักษาต่อไปขึ้นอยู่กับอาการที่แน่นอน ตามกฎแล้วโรคนี้ไม่ได้ลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ

การรักษาและบำบัด

อัตราการหายของโรคSézaryอยู่ที่ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ วิธีการรักษาที่ใช้กันทั่วไปคือการฉายแสงซึ่งใช้ชื่อว่า psoralen plus UV-A (PUVA) PUVA ผสมผสานการฉายรังสีกับแสง UV-A กับการใช้ psoralen Psoralen เป็นกลุ่มของสารธรรมชาติ พบในน้ำมันหอมระเหยและมีแหล่งกำเนิดจากพืช บทบาทของ psoralen ใน PUVA คือการทำให้ผิวหนังไวต่อแสง เพื่อจุดประสงค์นี้ผู้ป่วยจึงนำ psoralen มารับประทานหรือนำไปใช้กับบริเวณผิวหนังที่กำหนดเวลาการรักษาไว้ ครีม or น้ำ โซลูชั่น ที่มี psoralen สามารถใช้เพื่อจุดประสงค์นี้ ขึ้นอยู่กับรูปแบบของ PUVA ที่ใช้ช่วงเวลาระหว่าง psoralen การบริหาร และการฉายรังสีอาจแตกต่างกันไป จุดมุ่งหมายของ PUVA คือการมีการแพร่กระจายของเซลล์ที่ผิดปกติและอาจถึงขั้นขับไล่เซลล์เหล่านี้ให้กลับมาสมบูรณ์ เป้าหมายเดียวกันคือการรักษาด้วยเรตินอยด์ เหล่านี้เป็นสารที่คล้ายกับ วิตามิน. ยาใช้เรตินอยด์เป็นวิธีการ ยาเคมีบำบัด และนำไปใช้เป็นหลักเมื่อกลุ่มอาการของSézaryอยู่ในขั้นสูงแล้ว interferons นอกจากนี้ยังอาจได้รับการพิจารณาในการรักษาโรค พวกเขาคิดว่าจะยับยั้งการเติบโตของเซลล์ T ที่ผิดปกติในอีกด้านหนึ่งและกระตุ้นเซลล์นักฆ่าที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติในร่างกายมนุษย์ในอีกด้านหนึ่ง

การป้องกัน

การป้องกันSézary syndrome ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับคำแนะนำทั่วไป: อาหารการหลีกเลี่ยงสารที่อาจก่อมะเร็งและก สุขภาพ- ส่งเสริมวิถีชีวิต เงื่อนไขที่แน่นอนของการพัฒนาของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างแน่ชัด ทำให้การป้องกันตามเป้าหมายทำได้ยาก อย่างไรก็ตามการค้นพบล่าสุดแสดงหลักฐานว่า เหล็ก ใน อาหาร อาจเกี่ยวข้องกับSézary syndrome สาเหตุทางพันธุกรรมยังอยู่ภายใต้การถกเถียงกัน: ผู้ที่เป็นโรคSézary syndrome ดูเหมือนจะขาดบางอย่าง ยีน ลำดับ นอกจากนี้การวิจัยยังสามารถค้นหาหลักฐานของตัวยับยั้งเนื้องอกที่หายไปซึ่งโดยปกติจะทำให้การเจริญเติบโตของเซลล์หยุดลง

การติดตามผล

Sézary syndrome ที่คุกคามชีวิตต้องมีความครอบคลุม การรักษาด้วย ตามด้วยการดูแลติดตาม ประการหลังนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อหลีกเลี่ยงสารก่อมะเร็งทุกครั้งที่ทำได้ นั่นคือเหตุผลที่ผู้ป่วยต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์จึงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง หลังจากการรักษาทางการแพทย์การใช้ชีวิตอย่างมีสติและรับประทานอาหารอย่างสมดุลจะเป็นประโยชน์ อาหารแม้ว่าจะยังไม่มีความรู้ที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของกลุ่มอาการ แต่ก สุขภาพการรับประทานอาหารอย่างมีสติมีประโยชน์ในฐานะมาตรการป้องกันและการดูแลหลัง ผู้ที่ได้รับผลกระทบยังสามารถใช้ประโยชน์จาก การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม. บริการหลังการขายทั่วไป มาตรการ สามารถรองรับกระบวนการกู้คืน ซึ่งรวมถึงการดูแลผิวที่เหมาะสมซึ่งช่วยบรรเทาอาการผื่นแดงและอาการคันที่เกิดจากโรค การเปลี่ยนแปลงเป็นไฟล์ เล็บ นอกจากนี้ยังสามารถหลีกเลี่ยงหรือลดอย่างน้อยด้วยความช่วยเหลือของอาหารที่สมดุล ถ้าน้ำหนักลด ไข้ หรือเกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ตามมาทางการแพทย์ การรักษาด้วยจำเป็นต้องเข้ารับการตรวจสุขภาพทันที ผู้ประสบภัยควรระวังอาการดังกล่าวเพื่อเพิ่มโอกาสในการฟื้นตัว สำหรับคำแนะนำโดยละเอียดผู้ป่วยไม่เพียง แต่หันไปหาหมอเท่านั้น ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถขอรับข้อมูลและคำแนะนำที่ครอบคลุมเกี่ยวกับการรักษาและการดูแลหลังการรักษาได้ที่ Max Delbrück Center ในเบอร์ลิน

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Sézary syndrome ได้รับการรักษาด้วยยาเป็นหลัก ผู้ป่วยได้รับการกำหนด MTX prednisoneและสารที่คล้ายคลึงกันที่ช่วยบรรเทาอาการและปรับปรุงลักษณะของผิวหนัง ต่างๆทั่วไป มาตรการ สนับสนุนกระบวนการกู้คืน การดูแลผิวที่ดีช่วยบรรเทาอาการคันและผื่นแดง การเปลี่ยนแปลงของเล็บสามารถลดลงได้ด้วยการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ อาการน้ำเหลืองต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์ไม่ว่ากรณีใด ๆ เช่นภาวะแทรกซ้อนต่างๆเช่นน้ำหนักลดหรือ ไข้ อาจเกิดขึ้น Sézary syndrome เป็นโรคที่คุกคามถึงชีวิตและมีโอกาสในการรักษาโดยรวมที่ไม่ดี สิ่งนี้ทำให้สิ่งที่สำคัญกว่าคือการได้รับคำปรึกษาอย่างครอบคลุมกับผู้เชี่ยวชาญที่สามารถแสดงวิธีและวิธีการปรับปรุงคุณภาพชีวิตและปรับปรุงการพยากรณ์โรค ร่วมกับแพทย์ มาตรการ เช่น ยาเคมีบำบัด หรือควรมีการหารือเกี่ยวกับการผ่าตัดเนื่องจากโอกาสในการรักษาจะดีกว่าก่อนหน้านี้ การรักษาด้วย เริ่มแล้ว มาตรการช่วยเหลือตนเองที่สำคัญที่สุดคือการกำหนดทางเลือกทางการแพทย์และใช้ประโยชน์อย่างเต็มที่โดยได้รับการสนับสนุนจากผู้เชี่ยวชาญ Max Delbrück Center for Molecular Medicine ใน Berlin-Buch ถือเป็นหนึ่งในสถาบันที่สำคัญที่สุดสำหรับการวิจัยSézary syndrome ผู้ประสบภัยหันมาที่ศูนย์เพื่อรับคำแนะนำและการรักษาที่ดีที่สุด