Scleromyxedema: สาเหตุอาการและการรักษา

Scleromyxedema เป็นโรคผิวหนังชนิดหนึ่งที่มักเกิดในผู้ป่วยหญิง Scleromyxedema มีลักษณะเป็น pachyderma ที่ปรากฏในพื้นที่ขนาดใหญ่และมีเลือดคั่งอยู่ โดยทั่วไป plasmacytomas จะปรากฏในรูปแบบของ scleromyxedema ในกรณีนี้โรคจะแสดงออกอย่างรุนแรงที่ ผิว และมักปรากฏก่อนปรากฏการณ์ทางโลหิตวิทยา

scleromyxedema คืออะไร?

Scleromyxedema เป็นที่รู้จักกันในชื่อพ้องกันว่าไลเคน myxoedematosus และ Arndt-Gottron syndrome ชื่อหลังได้มาจากแพทย์ Gottron และ Arndt ซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายถึง ผิว ความผิดปกติในปีพ. ศ. 1954 โดยทั่วไป scleromyxedema เป็นไลเคน myxoedematosus รูปแบบพิเศษที่มีความรุนแรงเป็นพิเศษ ดังนั้นลักษณะเฉพาะของไลเคนนอยด์ papules จึงปรากฏในบริบทของ scleromyxedema นอกจากนี้ไฟล์ ผิว ข้นและแข็งตัวในบริเวณที่ได้รับผลกระทบโดยมีเมือกสะสมอยู่ในชั้นผิวหนังบางส่วน นอกจากนี้ยังมีพังผืดที่ผิวหนังเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด Scleromyxedema มักเป็นผลมาจาก monoclonal paraproteinemia โดยมีทั้งชนิด IgG หรือ IgG1

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ scleromyxedema มีการสำรวจกลไกบางอย่างของการพัฒนา scleromyxedema เท่านั้น ประการแรกมีพลาสมาซิโตมาซึ่งเพิ่มกิจกรรมของไฟโบรบลาสต์อย่างมีนัยสำคัญ เป็นผลให้มีการสะสมของเมือกในผิวหนังเพิ่มขึ้น โดยหลักการแล้วจากมุมมองของแพทย์บางคน scleromyxedema เป็นรูปแบบพิเศษของไลเคน myxoedematosus ไฟโบรบลาสต์ทำให้ผิวหนังผลิตและกักเก็บมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์ในปริมาณที่เพิ่มขึ้นด้วย pH ที่เป็นกรด ในกระบวนการนี้ปัจจัยพิเศษในซีรั่มจะกระตุ้นการทำงานของไฟโบรบลาสต์ จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการชี้แจงบทบาทที่แน่นอนของ paraproteinemia ในการพัฒนา scleromyxedema โดยทั่วไปไฟโบรบลาสต์จะยังคงอยู่ในสถานะที่ถูกกระตุ้นแม้ว่าจะไม่มีพาราโปรตีนในเลือดอยู่แล้วก็ตาม นอกจากนี้สัดส่วนของ paraproteins ไม่ได้เป็นตัวบ่งชี้ความรุนแรงของ scleromyxedema

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Scleromyxedema มีลักษณะอาการทั่วไปสามประการที่ช่วยในการวินิจฉัยโรคผิวหนัง ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากผิวหนังที่หนาและเหี่ยวย่นคล้ายกับช้าง บริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบมีรอยคล้ำและถือว่าเป็นโรคผิวหนัง นอกจากนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบจาก scleromyxedema จะมีลักษณะคล้ายเกล็ดผิวหนัง scleroderma. นอกจากนี้ยังมีการเลียนแบบความเข้มงวด ในที่สุดเลือดคั่งทั่วไปจะปรากฏบนผิวหนังของบุคคลที่ได้รับผลกระทบซึ่งอยู่ใกล้กันไลเคนนอยด์และมีลักษณะคล้ายกับสีตามธรรมชาติของผิวหนัง เลือดคั่งทำให้เกิดอาการคันในหลาย ๆ กรณีและบางครั้งก็เรียงเป็นเส้น ใน scleromyxedema เลือดคั่งเหล่านี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ คอ และใบหน้า Scleromyxedema พัฒนาในผู้ป่วยส่วนใหญ่ระหว่างทศวรรษที่สี่ถึงหกของชีวิต ส่วนใหญ่ scleromyxedema จะปรากฏบน คอ, glabella, แขน, มือและลำตัว นอกจากนี้อาการยังปรากฏบน อวัยวะภายใน. หลอดเลือดแดงของโคโรนาเช่นเดียวกับ ไต sclerose เพื่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนตามมา บางครั้งปอดก็มีส่วนเกี่ยวข้องกับโรคด้วย พังผืดที่ปอด พัฒนาหลังจากผ่านไปหลายปี ความบกพร่องของการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารก็เป็นไปได้เช่นกัน polyneuropathies และ arthritides ในบางกรณีอาการ dermato-neuro syndrome จะพัฒนาเป็นภาวะแทรกซ้อนในการตั้งค่าของ scleromyxedema

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัย scleromyxedema ทำโดยผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสม ในระหว่างการซักประวัติเขาหรือเธอพูดคุยกับผู้ป่วย ประวัติทางการแพทย์ เช่นเดียวกับโรคเรื้อรังที่เป็นไปได้และข้อร้องเรียนที่คล้ายกันในญาติสนิท ผู้ที่ทุกข์ทรมานจาก scleromyxedema จะอธิบายถึงอาการและสถานการณ์ของการสำแดงครั้งแรก ในที่สุดผู้เชี่ยวชาญที่เข้าร่วมจะใช้วิธีการตรวจทางคลินิกต่างๆเพื่อวินิจฉัย scleromyxedema ขั้นแรกให้วิเคราะห์ไฟล์ เลือด มักจะใช้ จากนั้นผู้เชี่ยวชาญจะนำตัวอย่างเนื้อเยื่อจากบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจาก scleromyxedema และสั่งการตรวจในห้องปฏิบัติการ สามารถตรวจพบการสะสมของเมือกในผิวหนังมากเกินไป แพทย์ยังตรวจพบว่ามีพังผืดและความเสื่อมโทรม เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เส้นใยเมื่อวินิจฉัย scleromyxedema แพทย์จะต้องดำเนินการอย่างกว้างขวาง การวินิจฉัยแยกโรคเนื่องจากอาการของโรคยังเกิดขึ้นจากการผสมผสานที่คล้ายคลึงกันในโรคอื่น ๆ อีกมากมาย ตัวอย่างเช่นแพทย์ไม่รวมโดม เนื้อร้าย, ระบบ scleroderma, acrosclerosis และอาการของ Raynaud เผยแพร่โดย Circumscribed sclerodermaควรแยกความแตกต่างจาก scleromyxedema ในระบบและ scleroedema adultorum สุดท้าย myxedema ก่อนวัย eosinophilic fasciitisและมิวซิโนสที่มีสาเหตุอื่น ๆ ก็รับประกันการพิจารณาใน การวินิจฉัยแยกโรค.

ภาวะแทรกซ้อน

หากไม่ได้รับการรักษา scleromyxedema มักเกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมในระหว่างการรักษา แผลที่ผิวหนัง เช่นฝีและเลือดคั่งเป็นเรื่องปกติของโรคและเกี่ยวข้องกับ ความเจ็บปวด และมีอาการคันและสามารถออกได้ รอยแผลเป็น หากปฏิบัติไม่ถูกต้องหรือช้าเกินไป หากโรคลุกลามไปยัง หัวใจ และ ไต หลอดเลือดแดงภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเช่นไตวายและ ภาวะหัวใจวาย สามารถพัฒนา ตั้งแต่สังเกตเห็นได้ชัด การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง มักเกิดขึ้นที่ใบหน้าและ คอผู้ประสบภัยมักมองว่านี่เป็นข้อบกพร่องด้านสุนทรียศาสตร์ ความทุกข์ทางจิตใจเช่นความวิตกกังวลทางสังคมและปมด้อยอาจพัฒนาขึ้นซึ่งจะเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อน ผลที่ตามมาของ scleromyxedema พังผืดที่ปอด มีให้เห็นในแต่ละกรณี ความบกพร่องของหลอดอาหารความผิดปกติของอุปกรณ์ต่อพ่วง ระบบประสาทและโรคจากการสึกหรอของ ข้อต่อ อาจเกิดขึ้นได้ ไม่ค่อยมีอาการ dermato-neuro syndrome เกิดจากโรคผิวหนัง ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างการฉายรังสี การรักษาด้วย. นอกจากการฉายรังสีทั่วไปแล้ว อาการเมาค้างซึ่งเกี่ยวข้องกับ อาการปวดหัว, ความเกลียดชัง และ อาเจียนผลกระทบในระยะหลังเช่นการเปลี่ยนแปลงของสารพันธุกรรมและการเสื่อมของเนื้อเยื่อก็สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน ในเด็กความผิดปกติของการเจริญเติบโตอาจเกิดขึ้นได้ในบางกรณี

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

Scleromyxedema มักต้องได้รับการรักษาพยาบาลเสมอ เป็นโรคร้ายแรงของผิวหนังซึ่งต้องได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์ไม่ว่ากรณีใด ๆ ดังนั้นเพื่อป้องกันการแพร่กระจายของโรคต่อไปการวินิจฉัยในระยะแรกจึงมีความสำคัญมากเช่นกัน ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีของ scleromyxedema เมื่อมีเลือดคั่งและตุ่มหนองปรากฏขึ้น สิ่งเหล่านี้สามารถปรากฏบนร่างกายทั้งหมดและไม่หายไปเอง นอกจากนี้อาการคันที่รุนแรงบนผิวหนังบ่งบอกว่ามีอาการ scleromyxedema และต้องได้รับการตรวจโดยแพทย์หากไม่หายไปเอง ในหลาย ๆ กรณีไตและปอดของผู้ได้รับผลกระทบก็ต้องทนทุกข์ทรมานจาก scleromyxedema ด้วยเช่นกันดังนั้นจึงอาจเกิดความรู้สึกไม่สบายอย่างรุนแรงในอวัยวะเหล่านี้ได้ ในกรณีนี้ก็ต้องปรึกษาแพทย์เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมเนื่องจากโรคนี้ไม่สามารถหายเองได้ ในกรณีของ scleromyxedema ควรปรึกษาแพทย์ทั่วไปหรือแพทย์ผิวหนังตั้งแต่แรก โรคนี้สามารถรักษาได้ค่อนข้างดีเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนขึ้นอีก

การรักษาและบำบัด

พื้นที่ มาตรการ และความสำเร็จที่เป็นไปได้ของการรักษา scleromyxedema ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคผิวหนังเช่นเดียวกับ การรักษาด้วย ของ plasmacytoma ที่มีอยู่ ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษา scleromyxedema เชิงสาเหตุ อาการอาจบรรเทาได้โดยใช้เรตินอยด์และการฉายรังสี การรักษาด้วย ด้วยรังสี PUVA

การป้องกัน

ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่า scleromyxedema สามารถป้องกันได้อย่างมีประสิทธิภาพอย่างไร เพื่อจุดประสงค์นี้สาเหตุของโรคผิวหนังยังไม่ได้รับการวิจัยอย่างเพียงพอ ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการ scleromyxedema ที่จะไปพบแพทย์ทันทีหากพบอาการหลักทั่วไปของโรคผิวหนังเพื่อป้องกันผลกระทบในระยะท้ายของโรคตัวอย่างเช่นใน อวัยวะภายใน.

aftercare

หลังจากการรักษา scleromyxedema ระยะหลังการดูแลจะเริ่มขึ้น วิธีการดำเนินการนี้ขึ้นอยู่กับประเภทและความรุนแรงของปัญหาผิว จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพ สิ่งนี้ทำให้ผู้ป่วยต้องตรวจสอบผิวหนังและนัดพบแพทย์อย่างรวดเร็วหากสังเกตเห็นความผิดปกติใด ๆ การตอบสนองในระยะสั้นสามารถป้องกันผลที่เลวร้ายของโรคได้ หากหลังการรักษาลักษณะของผิวหนังแสดงความผิดปกติอีกครั้งผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถปรับสภาพใหม่ได้ ผลิตภัณฑ์ดูแลผิว. แพทย์ยินดีที่จะช่วยเหลือพวกเขาในเรื่องนี้ด้วยการสละน้ำหอม ครีม และ เครื่องสำอางความเสี่ยงของการกำเริบของโรคจะลดลง ในชีวิตประจำวันเป็นไปได้ที่จะลดสติ ความเครียด บนผิวหนัง ผลิตภัณฑ์ที่มี แอลกอฮอล์ หรือสารที่มีฤทธิ์รุนแรงอาจทำให้ผิวระคายเคืองได้ สามารถใช้ผลิตภัณฑ์จากธรรมชาติที่แนะนำโดยแพทย์ที่เข้าร่วมหรือแม้แต่เภสัชกรได้ นอกเหนือจากการปกป้องผิวแล้วความมั่นคงทางจิตใจยังมีบทบาทอีกด้วย การระคายเคืองผิวหนังอาจทำให้ความมั่นใจในตนเองลดลงและส่งผลเสียต่อคุณภาพชีวิต การเข้าร่วมหลักสูตรการช่วยเหลือตัวเองมีประโยชน์มากในบริบทนี้และช่วยต่อต้านความซับซ้อนที่ด้อยกว่า เมื่อผู้ป่วยทำใจได้แล้ว สภาพมันเป็นเรื่องง่ายสำหรับพวกเขาที่จะจัดการกับสถานการณ์ที่ไม่พึงประสงค์และผ่อนคลาย

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

ตัวเลือกสำหรับการช่วยตัวเองมี จำกัด มากในกรณีของ scleromyxedema เนื่องจากสาเหตุของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่จึงยังไม่สามารถระบุวิธีการรักษาที่เพียงพอหรือแนวทางสนับสนุนได้ ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องขอความร่วมมือจากแพทย์เมื่อมีความผิดปกติของลักษณะผิวหนังเป็นครั้งแรก นอกจากนี้ไฟล์ ครีม และ ผลิตภัณฑ์ดูแลผิว ใช้ควรได้รับการประสานงานกับแพทย์ที่เข้าร่วม เพื่อหลีกเลี่ยงเพิ่มเติม ความเครียด หรือการระคายเคืองของผิวหนังมีกลิ่นหอม เครื่องสำอาง ไม่ควรใช้ นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้แน่ใจว่าไฟล์ ผลิตภัณฑ์ดูแลผิว ไม่มี แอลกอฮอล์ หรือส่วนผสมที่ก้าวร้าวอื่น ๆ ขอแนะนำให้ใช้ผลิตภัณฑ์เครื่องสำอางที่ผลิตขึ้นเป็นพิเศษสำหรับความต้องการของผิว ความมั่นคงทางจิตใจเป็นสิ่งสำคัญในการรับมือกับโรค ดังนั้นควรสนับสนุนความมั่นใจในตนเองและแนะนำให้ใช้วิธีการที่เปิดกว้างสำหรับโรคนี้ วิธีนี้สามารถช่วยป้องกันสถานการณ์ที่ไม่พึงประสงค์เช่นการชำเลืองมองหรือคำถามในชีวิตประจำวัน การสวมเสื้อผ้าหรือการใช้อุปกรณ์เสริมสามารถออกแบบให้มีการปกป้องผิวหนังส่วนใหญ่ได้ นอกจากนี้เสื้อผ้าที่สวมใส่ควรปรับให้เข้ากับความต้องการของผิวด้วย ดังนั้นควรตรวจสอบองค์ประกอบของเสื้อผ้าที่ผลิตก่อนสวมใส่